Neu starten Ad Html Headline Ad Text Headline Ad Label Ad Html Description Ad Text Description 现在就确定您COVID-19的风险。 Restart test 开始检测 停止检测 警告！ 紧急情况下： 寻求紧急护理 警告！ 紧急情况下： 寻求紧急护理 关于 COVID-19 招贤纳士 新闻媒体 奖学金 条款 隐私 公司信息 Medical Device 2021.4.0 语言 患者档案 性别未知, 年龄不详 报告的症状 原发性骨髓纤维化, 已否定 None 不肯定 None 可能原因 骨转移 乳腺癌骨转移的发生率为65% 75%。骨痛、骨损伤、骨相关事件及生活质量降低是常见并发症。骨转移后1年骨折发生率22% 52%。 1. 有关骨转移的几个检查有什么不同？ （1）骨ECT是骨转移的初步筛选手段。 （2）X光片是骨转移最常用的诊断手段。 （3）CT扫描也是骨转移的主要诊断手段，较X光片更早更清楚显示骨转移情况。 （4）MRI可发现早期的骨转移灶，并可清楚显示骨周围软组织的情况，这一点要优于CT。 （5）PET可发现早期的骨转移灶，有待进一步研究，不常规推荐。 （6）骨活检是骨转移确诊手段，但在我国不常用。 2. 发现骨转移后应该怎么治疗？[…] [baikemy.com] 显示信息 真性红细胞增多症 骨髓增殖性疾病（MPD） 是一种克隆性多能造血干细胞水平疾病；以骨髓增殖、伴外周血细胞增多为特点；可伴有肝脾淋巴结肿大及遗传学异常，部分可向白血病转化； WHO分类 1.慢性髓细胞白血病 2.真性红细胞增多症(PV) 3.原发性血小板增多症 4.原发性骨髓纤维化 5.慢性中性粒细胞白血病 6.慢性嗜酸性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 定义： [rsdown.cn] 类似现象可见于慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化伴髓样化生，McCulloch称之为“克隆性血液病”。 02老年真性红细胞增多症容易导致什么并发症 老年真性红细胞增多症最常见的并发症有出血、血栓形成、阻塞性黄疸、胆绞痛、骨髓纤维化白血病等。 [cndzys.com] MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为真性红细胞增多症的异常克隆具有以下3个特点：①从单一细胞起源，持续增生；②异常克隆具有优势抑制正常克隆，晚期正常克隆消失；③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性，临床上偶尔见到真红转化为急性白血病的病例。 [cndzys.com] 显示信息 白血病 显示信息 淋巴瘤 显示信息 再生障碍性贫血 很多人患上再生障碍性贫血都会变得很偏激，得了再生障碍性贫血能够活多久，这个问题是患者和家长都关心的一个问题，再生障碍性贫血的发生和很多的因素都我也关系的，病人的表现主要是贫血，感染以及出血等症状，这个是一种比较严重的疾病，那么下面我们就一起来看看。 目 录 再生障碍性贫血有没有潜伏期 再生障碍性贫血能活多少年呢？ 再生障碍性贫血能治好吗 再生障碍性贫血与白血病的区别有哪些 再生障碍性贫血的中医治疗法 1再生障碍性贫血有没有潜伏期[…] [baike.120ask.com] 显示信息 脊髓发育不良 问： 先天性脊髓发育不良能治吗？ 答：病情分析： 您好，先天性脊髓发育不良痊愈较难，家长必须有信心，好好康复。 指导意见： 建议：住院治疗必竟比较局限，建议父母坚持康复，继续影响神经 外科 1个回答 推荐 问： 先天性脊髓囊肿可以得到治疗吗？ 答：病情分析： 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。 指导意见： 建议去医院确诊，通过检查结果选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。 心血管内科 1个回答 推荐 问： 先天性脊髓性肌萎缩可以治疗吗？ 答：您好；此病是不能根治的，可以看看中医，结合针灸理疗，有一定帮助的[…] [iask.sina.com.cn] 显示信息 骨髓增生性疾病 骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒及巨核细胞系均呈恶性增生。病变由骨髓开始，以后侵入周围血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，并在其中增殖，形成髓样化生灶。 [biomart.cn] 骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒及巨核细胞系均呈恶性增生。病变由骨髓开始，以后侵入周围血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，并在其中增殖，形成髓样化生灶。 [news.bioon.com] 病理分类 ①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症（polycythemia vera) ②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)等； ⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosis)、骨硬化症等 一、真性红细胞增多症 本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病 [group.cndzys.com] 显示信息 Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病 显示信息 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 显示信息 慢性粒细胞白血病 显示信息 戈谢病 显示信息 骨髓纤维化 、结缔组织疾病、风湿性关节炎、恶性肿瘤等；骨髓纤维化除了见于原发性骨髓纤维化外，还见于恶性血液病（如慢性髓系白血病）、急性骨髓纤维化（AML-M7)、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、毛细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、系统性肥大细胞增多症、转移癌、感染（如肺结核、利什曼病）、药物/毒素（如苯、钍造影剂）、辐射、骨病（如佩吉特病）、骨质疏松症 [news.medlive.cn] 一、原发性骨髓纤维化是怎么回事 原发性骨髓纤维化（IMF）又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。 [yangsheng.120ask.com] 一、骨髓纤维化能活多久 骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右，高危组的中位生存期为3年左右。但是，具体的情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。一般积极的中西医结合治疗，可延长生存期。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。 [cndzys.com] 显示信息 家族性骨髓纤维化 近年来原发性骨髓纤维化（PMF）的研究进展迅猛，为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头组织国内相关专家，从循证医学角度出发，经广泛征求意见并反复多次修改，在PMF的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成共识。 [91360.com] 此外，还有其他各种疾病，如急性白血病、骨髓增生异常综合征、实体肿瘤、慢性粒细胞白血病、慢性粒/单核细胞白血病等继发的骨髓纤维化。今天，我们着重给大家介绍的就是原发性骨髓纤维化（PMF）。 2、原发性骨髓纤维化有哪些症状？ 原发性骨髓纤维化（PMF）患者因骨髓造血功能减退，首先会出现进行性贫血和血细胞减少。 [med.china.com.cn] 高可以反应有没有骨髓纤维化；最直接的是骨髓活检做过没有，活检可直接看有没有骨髓纤维化。 另外促红细胞生成素也要看一下，原发性的一般水平低，继发性的水平高，家族性的水平低。 [m.chunyuyisheng.com] 显示信息 原发性血小板增多症 主要标准：（1）血小板计数 (PLT) 450 109/L；（2）骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度 (1 级) 增多；（3）不能满足 BCR-ABL 慢性髓性白血病、真性红细胞增多症 (PV)、原发性骨髓纤维化 (PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的 [hematol.dxy.cn] 排除BCR-ABL阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤。 原发性血小板增多症的治疗目标是血小板减少至正常或接近正常，预防和治疗血栓合并症，故依据患者血栓风险分组来制定治疗方案。 [baikemy.com] （2）JAK2：该基因突变最常见于真性红细胞增多症及环形铁幼粒细胞性难治性贫血伴血小板增多的患者。约半数特发性血小板增多症及原发性骨髓纤维化的患者也会存在该基因突变。但未见于反应性血小板增多及慢性粒细胞性白血病。 （3）CALR：该基因突变见于 20 30% 的特发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者。 [dxy.com] 显示信息 畸形性骨炎 显示信息 全血细胞减少症 、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性骨髓纤维化、实体瘤骨髓转移、骨髓坏死[7](其中大部分由血液系统恶性肿瘤或实体瘤的骨髓转移引起,一部分为非克隆增殖性疾病,如严重感染、血红蛋白 S病等)、低增生性慢性髓细胞白血病[8]。 [mianfeiwendang.com] (RA)8例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例;⑤原发性骨髓纤维化(MF)3例(占2.0%);⑥恶性组织病2例(占1.3%);⑦自身免疫性溶血(AIHA)2例(占1.3%);⑧Evans综合征1例(占0.7%)。 [news.haoyisheng.com] 停滞、(IRP)、噬血细胞综合征();胸腺瘤 [3] 、 甲状腺功能亢进症[4]、、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(AL)、骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性组织细胞病、淋巴瘤骨髓浸润 [mianfeiwendang.com] 显示信息 慢性嗜酸粒细胞白血病 2．CML与其他骨髓增殖性肿瘤鉴别 慢性粒细胞白血病与真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化及原发性血小板增多症同属于骨髓增殖性肿瘤范畴。在其发病过程及临床表现方面有着相似的临床特征，且可以相互转化。 [news.medlive.cn] 2.2.骨髓增生性疾病原发性骨髓纤维化(MF)、真性红细胞增多症(PCV)、原发性血小板增多症(PTC)等均呈现脾大、血细胞增多、骨髓增殖等共同特点，特别在早期表现为全血细胞增多或两系细胞增多，更不易鉴别。 [jbk.familydoctor.com.cn] 2．CML与其他骨髓增殖性肿瘤鉴别 慢性粒细胞白血病与真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化及原发性血小板增多症同属于骨髓增殖性肿瘤范畴。在其发病过程及临床表现方面有着相似的临床特征，且可以相互转化。 [360doc.com] 显示信息 破骨细胞瘤 间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮有效性的meta分析[J]. 北京大学学报（医学版）, 2018, 50(6): 1014-1021. [5] 季兰岚,郝燕捷,张卓莉. 原发性骨髓纤维化引起的继发性痛风1例[J]. 北京大学学报（医学版）, 2018, 50(6): 1117-1119. [6] 李胜光,张清,周惠琼. [xuebao.bjmu.edu.cn] 显示信息 急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关性变化 PH染色体[t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL]阳性 的慢性髓系白血病（CML） 慢性中性粒细胞白血病（CNL） 慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综征 （CEL/HES） 真性红细胞增多症（PV） 慢性原发性骨髓纤维化（伴髓外造血） （CIMF） 原发性血小板增多症（ET） 不能分类骨髓增生性疾病 （二）骨髓增生异常/骨髓增生 [pptbz.com] 由MDS转化的白血病绝大多数为AML其他如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等骨髓增生性疾病在病程后期均有转化为AML的可能，少数不典型的再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症也可转化为AML。 二、发病机制 1、有关白血病发病机制的研究甚多，包括对分子遗传改变、预后因素、分子流行病学及药物遗传学等方面的研究。 [health.pcbaby.com.cn] 表5.WHO 的CMPDs分类 慢性粒细胞白血病 [Ph染色体, t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL阳性] 慢性中性粒细胞白血病 慢性嗜酸粒细胞白血病（和高嗜酸粒细胞综合征） 真性红细胞增多症 慢性特发性骨髓纤维化 (伴有髓外造血) 原发性血小板增多症 CMPDs, 不能分类. 6 慢性骨髓增殖性疾病(CMPDs) WHO慢性骨髓增殖性疾病 [xuekang.com] 显示信息 红细胞增多症 3．基因检测： JAK2V617F基因突变为MPN最常见的基因突变，在PV、ET、原发性骨髓纤维化（PMF）患者中的检出率约为95%、55%、65%，正常人群及继发性红细胞增多患者常无该基因突变，因此WHO（2008）将JAK2V617F基因突变列为主要诊断标准之一。 [news.medlive.cn] （如原发性骨髓纤维化或慢性粒细胞性白血病）。 [dxy.com] 病人的生存时间长短与生病过程中是否形成血栓造成脑梗塞等、是否转化成其他血液系统恶性疾病（白血病等）、是否脑或内脏出血及是否发生骨髓纤维化有关； （2）继发性红细胞增多：其他疾病时引起红细胞增多，如缺氧性疾病、肾脏疾病等。原发疾病得到很好的治疗，红细胞增多会得到明显改善。 （3）特发性红细胞增多：原因不明的红细胞增多。 3. [dxy.com] 显示信息 高嗜酸性粒细胞综合征 ②不符合 BCR-ABL( )慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)、慢性中性粒细胞白血病(CNL)、CMML和 aCML的WHO 诊 断 标 准 。 ③ 无PDGFRA、PDGFRB 和FGFR1 重排，无 PCM1-JAK2、ETV6-JAK2 或 BCRJAK2 融合基因。 [m.chunyuyisheng.com] 2．CEL-NOS：为WHO分类的8种MPN之一，其诊断标准包括：（1）存在嗜酸性粒细胞增多，外周血中AEC 1.5 109/L；（2）不存在Ph染色体和BCR/ABL1融合基因或其他MPN（包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化和系统性肥大细胞病）或骨髓增生异常综合征/MPN（包括慢性粒-单核细胞白血病和不典型慢性髓系白血病 [news.medlive.cn] 显示信息 肝未分化癌与肝内胆道疾病 3.2.8 中性粒细胞增多症 1）病史询问要点：有无引起中性粒细胞增多的病因，如急性感染、组织坏死、严重烧伤、中毒、药物反应、骨髓增殖性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化）、某些恶性肿瘤等。 2）查体要点：重点检查有无原发疾病的相关体征。 [jytjgw.com] 2）中性粒细胞增多症：是指外周血中性粒细胞计数高于参考值上限，其病因主要有急性感染、组织坏死、严重烧伤、中毒、药物反应、骨髓增殖性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化）、某些恶性肿瘤等；也可因生理性原因如妊娠、情绪激动、剧烈运动等发生。 [jytjgw.com] 显示信息 青少年发作斯蒂尔病 脊髓肿瘤 氟骨症 颌骨骨髓炎 急性血源性骨髓炎 原发性骨髓纤维化 —— 淋巴系统 —— 淋巴结肿大 淋巴癌 淋巴瘤 淋巴结炎 耳后淋巴结肿大 肠系膜淋巴结炎 腹股沟淋巴结肿大 非霍奇金淋巴瘤 浅表淋巴结肿大 错构瘤 霍奇金淋巴瘤 淋巴管炎 恶性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 淋巴水肿 Castleman病 木村病 [m.meishij.net] 阵发性睡眠性血红蛋白尿 血脂异常 低血糖症 儿童糖尿病 原发性血小板减少性紫癜 血卟啉病 出血性紫癜 高雄激素血症 血清病 高催乳素血症 干性坏疽 胡萝卜素血症 纯红再障 妊娠合并贫血 —— 骨髓 —— 多发性骨髓瘤 骨髓炎 骨髓增生异常综合征 骨髓移植 脊髓型颈椎病 急性脊髓炎 脊髓空洞症 颌骨囊肿 球麻痹 慢性骨髓炎 化脓性关节炎 膝关节骨性关节炎 [m.meishij.net] 显示信息 化疗 显示信息 毛细胞白血病 2.原发性慢性骨髓纤维化(IMF) 二者均由脾大、骨髓“干抽”及纤维组织增多等特点，IMF晚期也有全血细胞减少，故和HCL有相似之处。 [jjkk.org] 显示信息 免疫性溶血性贫血 文献报道约50%的wAIHA为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病约占20%，如急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman病、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等]、实体瘤、免疫及炎症性疾病（约占20%）、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后等 [m.medsci.cn] 显示信息 粘多糖病2型 血液科移植团队2013年起开展造血干细胞移植治疗罕见病，目前已总计完成近四十例，病种包括原发免疫缺陷病、炎症性肠病、脑白质营养不良、粘多糖病、白血病、骨髓纤维化等，涉及免疫科、消化科、神经科、遗传代谢科等多个科室，总体植入率83%，临床治愈率约80%，为罕见病患儿带来了新生。 [jianke.com] 显示信息 孤立型无虹膜症 134 再生障碍性贫血(AA) 135 地中海贫血 136 原发性骨髓纤维化 137 原发性血小板增多症 138 成人Ph 急性淋巴细胞白血病 139 成人Ph-急性淋巴细胞白血病 140 成人再生障碍性贫血 141 纯红细胞再生障碍性贫血 142 地中海贫血 143 自身免疫性溶血性贫血 144 营养性贫血 145 成人Ph 急性淋巴细胞白血病 [group.medlive.cn] 122 慢性粒细胞白血病慢性期 123 滤泡性淋巴瘤（初诊） 124 巨幼细胞性贫血 125 霍奇金淋巴瘤 126 多发性骨髓瘤 127 弥漫大B细胞淋巴瘤（初治） 128 急性髓系白血病 129 急性髓系白血病伴完全缓解 130 骨髓增殖性肿瘤 131 伯基特淋巴瘤临床路径 132 成人Ph-急性淋巴细胞白血病 133 成人纯红细胞再生障碍性贫血 [group.medlive.cn] 显示信息 周期性中性粒细胞减少症(0) (3)胸/腹部：胸骨压痛可见于白血病患者：肝、脾肿大可见于骨髓增生异常综合征、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化等：Kostmaan综合征、Felty综合征、原发性脾性中性粒细胞减少症受脾功能亢进患者亦可出现脾肿大。 [yihu.com] 显示信息 正色素性贫血 如急性白血病、淋巴瘤、某些癌症经化疗、放疗、手术治疗后也可获长期（5或10年以上）无病生存。Gaucher病，原发性骨髓纤维化伴有顽固脾亢时，切除脾脏也可暂时使贫血减轻。骨髓浸润最常见的原因是骨髓转移癌，一旦确诊即证明肿瘤已有播散，预后较差，仅有较短的生存时间。 [yangsheng.120ask.com] 2、造血系统：肿瘤①干细胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化；②非干细胞疾病：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。 3、感染、炎症：细菌性（结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等）、真菌（组织胞浆菌）等。 [cndzys.com] 2.造血系统肿瘤 ①干细胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化；②非干细胞疾病：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。 3.感染、炎症 细菌性（结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等）、真菌（组织胞浆菌）等。 [yangsheng.120ask.com] 显示信息 ⚕Symptoma主要是一个供医疗专业人员使用的提醒系统。使用本网站则表示您完全理解并接受，不应将其作为用于决策的诊断系统使用。绝对不得用于获取、替代或否决专业医护人员的临床诊断。应始终由医疗专业人员做出最终诊断。本网站提供的医疗信息具有一般性质，不能代替医疗专业人员（例如有资质的医生或医师）的建议！不可也不应该仅凭来自互联网的信息提供或表达医疗意见或以其他方式参与医学实践。 患者档案 男, 女, 双性人, 性别未知, {{age}} 岁 年龄不详 未知：性别，年龄 关于 COVID-19 招贤纳士 新闻媒体 奖学金 条款 隐私 公司信息 Medical Device 2021.4.0 语言 报告的症状 {{symptoms.reported.length}} 已否定 {{symptoms.negated.length}} 不肯定 {{symptoms.unsure.length}} 删除所有已报告的症状 没有报告的症状 Enter symptoms or answer a question with "Yes". 删除所有已否定的症状 无否定症状 删除所有不确定的症状 没有不确定的症状 可能原因 {{formatConfidence(confidence)}} 置信度 关于 COVID-19 招贤纳士 新闻媒体 奖学金 条款 隐私 公司信息 Medical Device 2021.4.0 语言 数据不足或症状过多 添加或删除症状 显示信息开始检测 ⚕Symptoma主要是一个供医疗专业人员使用的提醒系统。使用本网站则表示您完全理解并接受，不应将其作为用于决策的诊断系统使用。绝对不得用于获取、替代或否决专业医护人员的临床诊断。应始终由医疗专业人员做出最终诊断。本网站提供的医疗信息具有一般性质，不能代替医疗专业人员（例如有资质的医生或医师）的建议！不可也不应该仅凭来自互联网的信息提供或表达医疗意见或以其他方式参与医学实践。
