2.反复发作者 有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。 3.冷热溶血试验阳性。 4.抗人球蛋白试验阳性，大多为C3型。【 PCH的鉴别诊断】阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿。实验室检查酸化血清溶血试验（Ham试验）为阳性。 2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 诱因不 同，冷热溶血试验阴性。 [pptbz.com]

G6PD缺乏症患者对氧化性物质特别敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成分，被咬伤者可出现溶血；④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞膜缺陷所致的溶血病。患者的受累红细胞对补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。 [360doc.com]

物理因素 　　血红蛋白病 烧伤 　　地中海贫血 　 人工心脏瓣膜 　　行军性血红蛋白尿症 　　F.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 　　二、临床表现 　　据国内统计资料显示，溶血性贫血约占同期贫血患者的10%到15%。 [tj.39.net]

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异...详情 (一)血象 呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30 60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血 [jib.xywy.com]

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 　　5.一般抗贫血药物治疗无效 　　(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)： 　　①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 　　 [jbk.39.net]

能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征(MDS)、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等。 　　根据上述标准诊断为再障后，可再进一步分为急性AA和慢性AA。 　　1.2.2.国外诊断标准：将再障分为重症AA和中度AA。 　　 [jbk.familydoctor.com.cn]

遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞 10％；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血 5％。 　　2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。 　　3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。 [health.sina.com.cn]

二、鉴别诊断 少数抗人球蛋白试验阴性患者需与其他溶贫鉴别，包括先天性溶血性疾病、非免疫性因素所致的溶贫及阵发性睡眠性血红蛋白尿症、HS。 三、治疗方案 1、病因治疗：有病因可寻的继发性患者应治疗原发病。感染所致者常表现为病情急但呈自限性的特点，有效控制感染溶血即可缓解甚至治愈。疑有药物诱发者应停用可疑药物。 [qgyyzs.net]

1.红细胞内异常引起的溶血性贫血 （1）红细胞膜异常：如遗传性球形细胞增多症；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 （2）红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症。 （3）血红蛋白的异常：海洋性贫血（又称地中海贫血）。 [ks.iiyi.com]

文章导读 人类身体会随着环境、疾病等不良原因的影响，会发展为很多严重的疾病，疾病的治疗则与病情的严重程度而定，有些疾病是无法治疗的。当患者患上骶骨脊髓发育不良时，则会影响脊髓最后让患者的身体受到极大的伤害，必须及早对病情进行诊断医治，那么骶骨脊髓发育不良如何治疗呢? 骶骨脊髓发育不良的医治方法有： 1.间歇导尿或连续引流：在脊髓损伤后的脊髓休克期或有大量残余尿或尿潴留者，如肾功能正常，可用间歇导尿术。初时由医护人员操作。如患者全身情况较好，可训练病人自行导尿。间歇导尿在女性较为适宜。如各种手术疗法均无效果，可终生进行自家间歇导尿。如病人全身情况不佳或肾功能有损害，应用留置导尿管连续引流。[…] [cndzys.com]

11骨髓象:AA患者的病态造血程度较轻,且通常仅限 停滞、(IRP)、噬血细胞综合征();胸腺瘤 [3] 、 甲状腺功能亢进症[4]、、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(AL)、 [mianfeiwendang.com]

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 　　5.一般抗贫血药物治疗无效 　　(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)： 　　①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 　　 [jibing.ewsos.com]

3.再障相关疾病 　　(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血并发症。 　　 [jibing.ewsos.com]

它和阵发性寒冷性血红蛋白尿如何鉴别? 　冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的护理措施有哪些? 　什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症? 　阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现有哪些? 　阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些并发症? 　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗措施有哪些? 　阵发性睡眠性血红蛋白尿症的护理措施有哪些? [dushu.com]

9月5日，国家药品监督管理局官网发布消息，已经批准依库珠单抗注射液（英文名：Eculizumab Injection）进口注册申请，用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。 [jiemian.com]

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血细胞表面内源性补体抑制物的获得性造血干细胞克隆性疾病；非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）与遗传性或获得性的补体途径失调相关。 PNH和aHUS属于全球罕见疾病，罕见病是指那些发病率极低的疾病。 [jiemian.com]

、副肿瘤性小脑变性(PCD)，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、进行性半侧颜面萎缩综合征、睫状体扁平部炎(周边葡萄膜炎)、特发性臂丛神经病、天疱疮、周围神经病、周围性脑脊髓炎、恶性贫血(PA)、POEMS综合征(多发性神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病、皮肤改变)、结节性多动脉炎、风湿性多肌痛、多肌炎、心肌梗塞后综合征、心包切开后综合征 [xjishu.com]

、副肿瘤性小脑变性(PCD)，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、进行性半侧颜面萎缩综合征、睫状体扁平部炎(周边葡萄膜炎)、特发性臂丛神经病、天疱疮、周围神经病、周围脑脊髓炎、恶性贫血(PA)、POEMS综合征(多发性神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病、皮肤改变)、结节性多动脉炎、风湿性多肌痛、多肌炎、心肌梗塞后综合征、心包切开后综合征 [xjishu.com]

、结膜炎、线性IgA疾病(LAD)、狼疮、红斑狼疮、慢性莱姆病、梅尼埃病、显微镜下多血管炎(MPA)、混合性结缔组织病(MCTD)、蚕蚀性角膜溃疡、急性痘疮样苔藓样糠疹、多发性硬化症(MS)、重症肌无力、肌炎、嗜睡症、视神经脊髓炎、嗜中性白血球减少症、眼瘢痕性类天疱疮，视神经炎、回纹风湿病(PR)、PANDAS(与链球菌相关的儿童自身免疫性神经精神病 [xjishu.com]

86 成骨不全症(脆骨病) 87 帕金森病(青年型、早发型) 88 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 89 黑斑息肉综合征 90 苯丙酮尿症 91 POEMS综合征 92 卟啉病 93 Prader-Willi综合征 94 原发性联合免疫缺陷 95 原发性遗传性肌张力不全 96 原发性轻链型淀粉样变 97 进行性家族肝内胆汁淤积症 98 进行性肌营养不良 [zxhsd.com]

甲基丙二酸血症 72 线粒体脑肌病 73 黏多糖贮积症 74 多灶性运动神经病 75 多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 76 多发性硬化 77 多系统萎缩 78 肌强直性营养不良 79 N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症 80 新生儿糖尿病 81 视神经脊髓炎 82 尼曼匹克病 83 非综合征性耳聋 84 Noonan综合征 85 鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症 [zxhsd.com]