第四十五章泌尿男生殖系其他疾病 第一节 尿道下裂 尿道下裂是男性最常见的先天性尿道和外生殖器畸形。属于常染色体显性遗传。特点是尿道外口异位，阴茎和龟头向腹侧弯曲畸形，包皮系带缺如。 尿道下裂是因前尿道发育不全所致先天性畸形，常伴阴茎下弯。尿道口可位于正常尿道口近端至会阴部尿道的途径上，约300个男孩中有1例。 目前已发表的术式在300种以上，但没有1种术式能适合各型尿道下裂。 分型和临床表现 1、阴茎头型 2、阴茎型 3、阴茎阴囊型 4、会阴型 治疗 手术是唯一方法。 目的：矫正阴茎弯曲畸形，恢复正常排尿和勃起功能。 标准：有功能的阴茎，能性交，能站立位排尿，外观满意。 学龄前完成。[…] [max.book118.com]

7) 颅神经受累的其它症状：合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累（约占10-15%的患者），则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。 [cndzys.com]

第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。[2-4] 2、疾病危害 由于感染可波及颅内引起局部脑膜炎。面神经麻痹如果为永久性完全性面瘫，如不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。 五、诊断鉴别 1、典型症状 当患者有机体免疫能力低下，发病前1-2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，应当高度警惕面神经麻痹的发生。 [360doc.com]

病程中可同时伴有耳聋、面瘫、前庭刺激症状以及迷走神经受累等多个颅神经被侵犯的症征，借此可与耳单纯疱疹相鉴别。 目前尚无特殊药物治疗。可选用针灸、电针和理疗等方法促进面瘫恢复。同时肌注维生素Bl每日100mg，维生素B12每日250mg。耳痛剧烈者可服用镇痛剂。水疤破渍后可局部涂抹金霉素软膏、磺胺粉剂等，以预防继发感染。 [wiki8.com]

鉴别的要点在于，中枢性位置性病变可能同时具有头痛进行行加重，听力受损，以及其他颅神经受累症状。检查方面，最重要的有二点，一是头颅CT或MRI检查有颅内占位性病变影像（多属于颅内肿瘤），二是耳鼻咽喉科医生检查时，眼震无疲劳性。 2、其他外周性眩晕：对于医生而言，鉴别比较容易。对于患者而言，如果无位置性眩晕，不必从本病考虑。 [haodf.com]

大卫布拉特写了一封公开信，宣布他被诊断出患有原发性进行性多发性硬化症。 “有时生活会向你抛出真正没有任何解释或押韵或理由的东西。这些都是在认识到你必须做出选择来测试你的真实性格的时刻。 几个月前，我被诊断出患有PPMS ..原发性进行性多发性硬化症。这是一种具有多种形式的疾病，并以不同的方式向不同的人表现出来。它是一种自身免疫系统疾病，可以并且在很多方面改变您的生活质量，并且能够以对您来说一直都很正常的方式完成最基本的功能。[…] [qiumiwu.com]

颅神经受累也可受累，如面神经麻痹、眼球运动神经麻痹、听力障碍等。患者常有所谓的“三痛”症状，既头痛、肌肉痛和皮肤刺痛[3]。可有肢体痛性感觉异常或枕大神经痛样的症状。 　　 [youlai.cn]

5.截瘫型：表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS。 6.双侧面瘫型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。 7.后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。 [jianke.com]

表1 GBS的亚型、临床表现和相关抗体 GBS亚型 主要临床表现 NCS结果 抗体1 AIDP 感觉运动型GBS，常有颅神经功能缺损伴自主功能障碍 脱髓鞘性多发性神经病 多种2 AMAN 纯运动型GBS，颅神经受累罕见 轴索多发性神经病，感觉动作电位正常 GM1a， GM1b， GD1a， GalNAc-GD1a AMSAN 类似重度的AMAN [neuro.dxy.cn]

本病特点为受累肌群的异常易于疲劳，几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重，经休息后有明显的改善。 以上是临床执业医师考试辅导资料，祝大家考试顺利 ! [yixue.koolearn.com]