病情分析: 肺淋巴管平滑肌 【摘要】目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识.方法 对1992年以来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸,活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影
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李娟 刘慧松 刘东婷(青岛市市立医院胸外科 山东青岛 266011) 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病,多发于育龄期妇女,临床表现主要是呼吸困难、活动后气促、咳嗽、咯血、反复发作的自发性气胸和乳糜胸。约有50%以自发性气胸为首发症状,整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸,约60%患者出现乳糜胸表现[1]。
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年轻女性有呼吸困难、胸片见间质病变而肺容量正常或增加、自发性气胸和(或)乳糜性渗出液时,怀疑淋巴管平滑肌瘤病。淋巴管平滑肌瘤病常被误诊为 间质性肺疾病.所有怀疑该病的病人均行HRCT检查。多发的、弥散分布的小囊泡是LAM的主要特征。
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