从组织学上看，脂肪肉瘤表现为粘液样．细胞分化好，呈圆形。将脂肪肉瘤与脂肪母细胞病区别开来是很重要的，后者是一种良性的结节病，不发生浸润。 处理是广泛的局部切除，因为这个肿瘤仅发生局部漫润，不发生转移。这种少见的肿瘤预后一般是极好的。 3.2.5 血管外皮细胞瘤 血管外皮细胞瘤通常发生在下肢软组织、腹膜后或头颈部血管周围的外膜处，常转移到肺和胃。儿童的血管外皮细胞瘤的临床表现与成人相同。处理包括局部手术切除、放射治疗和化学药物治疗。 [haodf.com]

从组织学上看，脂肪肉瘤表现为粘液样．细胞分化好，呈圆形。将脂肪肉瘤与脂肪母细胞病区别开来是很重要的，后者是一种良性的结节病，不发生浸润。 　　处理是广泛的局部切除，因为这个肿瘤仅发生局部漫润，不发生转移。这种少见的肿瘤预后一般是极好的。 　　5、血管外皮细胞瘤 　　血管外皮细胞瘤通常发生在下肢软组织、腹膜后或头颈部血管周围的外膜处，常转移到肺和胃。儿童的血管外皮细胞瘤的临床表现与成人相同。处理包括局部手术切除、放射治疗和化学药物治疗。 [cnkang.com]

体检可触及包块，患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。 （7）恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性包块就诊。瘤体常较大，界清楚，较硬，多较深在，浅表者易出血和破溃。区域淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛。 （8）恶性间皮瘤 发生于胸膜、腹膜、睾丸鞘膜等含间皮细胞的部位。多可扪及包块，肿瘤沿浆膜面广泛浸润，出现胸腔积液、腹水，可血行转移至肺、脑等部位。 （9）血管肉瘤和淋巴管肉瘤 为脉管肉瘤，罕见。表现为皮肤、软组织、肝和脾等处包块。 [baikemy.com]

脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿、缓慢，无明显界限，无特殊临床表现。治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，但其效果也不明确。 　　4、血管肉瘤 肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。临床表现可分3型：浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。 　　 [youlai.cn]

CT检查及放射性核素骨扫描可显示肿瘤范围，肺部摄片查明转移灶。半数病例的血清碱性磷酸酶增高。 骨肿瘤的诊断应采用临床、X线及病理三结合的诊断方法，以提高正确率。小儿骨肿瘤有明显的年龄、类别及发病部位方面的特点，又有典型的X线征象。因此，在治疗前容易得到正确诊断。但当早期X线诊断困难时，应在短期内连续随访追查。凡是在X线上怀疑恶性肿瘤者，都应及时进行活组织检查，明确诊断。 4.4 治疗原则 早期综合治疗以化疗和手术为主。 [haodf.com]

CT检查及放射性核素骨扫描可显示肿瘤范围，肺部摄片查明转移灶。半数病例的血清碱性磷酸酶增高。 　　骨肿瘤的诊断应采用临床、X线及病理三结合的诊断方法，以提高正确率。小儿骨肿瘤有明显的年龄、类别及发病部位方面的特点，又有典型的X线征象。因此，在治疗前容易得到正确诊断。但当早期X线诊断困难时，应在短期内连续随访追查。凡是在X线上怀疑恶性肿瘤者，都应及时进行活组织检查，明确诊断。 　　4、治疗原则 　　早期综合治疗以化疗和手术为主。 [cnkang.com]

MRI检查：对软组织分辨率高，又具备多平面扫描、多序列检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变的部位及其与周围结构的关系，可以通过增强扫描或磁共振血管造影检查以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系。 正电子发射计算机断层扫描：目前主要用于判断软组织肉瘤的手术后残留、复发和远处转移。 组织病理学及分子遗传学检查 是确诊及分型的金标准。 其他 骨髓检查可以确定是否有骨转移，应做两部位的常规或骨髓活检。若肿瘤长于头部近鼻窦，浸润中枢神经概率较高，应做脑脊液检查。 [baikemy.com]

八、治疗结束后随访时间点 1.第1年：间隔3个月体格检查、血常规、血生化、胸部X线片及影像学检查。 2.第2 3年：间隔4 6个月体格检查、血常规、血生化、胸线片及病灶影像学检查。 3.第4 5年：间隔12个月体格检查、血常规、血生化、胸X线片及影像学检查。 4.第6 10年：每年进行体格检查、血常规、生化;10年后尽可能每年复诊或电话随访患儿结婚生育、第二肿瘤状况等。 [hqwx.com]

完全切除后的患者：体格检查加腹部/盆腔影像学检查，2 3 年内每 3 6 个月复查一次，然后改为一年复查一次； 接受切除手术但切缘阳性（没达到完全切除肿瘤）的患者：体格检查加腹部/盆腔影像学检查，2 3 年内每 3 6 个月复查一次，接下来 2 年中每 6 个月复查一次，之后一年一次。至少 10 年。 软组织肉瘤治疗效果如何？ 首次切除彻底，患者的生存情况较好。肢体软组织肉瘤经过规范治疗，5 年生存率已达 60% 75%，截肢率也明显下降，复发情况也较少。 [m.dxy.com]

因而对软组织肉瘤的治疗特别强调多学科综合治疗，又由于软组织肉瘤各种类型生物学特性差异明显，更需要考虑个体化治疗。 　　二、软组织肉瘤治疗策略 　　软组织肉瘤治疗手段主要包括手术、放疗和化疗，根据肿瘤生物学特性、肿瘤分期分别采用以手术为主、辅以放、化疗的综合治疗。 　　(一) 手术 　　手术是多数软组织肉瘤初始主要手段，其目的有两方面：实施肿块活检，以获得诊断和组织分级；肿块的切除，以获得肿瘤的根治。肿块切除术采用肿瘤局部切除、广泛切除、截肢和修复重建。 [meeting.dxy.cn]

预后最好。 (2)腺泡型：约占20%，为6岁以上常见类型。以躯体、肢体、会阴部多见，预后最差。 (3)多形型：仅占1%，多见于肢体和躯体，预后较差。 (4)混合型：大多为胚胎型和腺泡型的混合，预后较差。 横纹肌肉瘤多直接侵犯周围组织和器官，并以血行转移为主，亦可淋巴转移。以肺、中枢神经系统最多见，其次为淋巴结、骨、肝和骨髓等。 [haodf.com]

预后最好。 　　（2）腺泡型：约占20％，为6岁以上常见类型。以躯体、肢体、会阴部多见，预后最差。 　　（3）多形型：仅占1％，多见于肢体和躯体，预后较差。 　　（4）混合型：大多为胚胎型和腺泡型的混合，预后较差。 　　横纹肌肉瘤多直接侵犯周围组织和器官，并以血行转移为主，亦可淋巴转移。以肺、中枢神经系统最多见，其次为淋巴结、骨、肝和骨髓等。 　　 [cnkang.com]

淋巴转移与血道转移同样预后不明转移肺部者预后极差、而骨、脑转移少见。 　　7、1991年gustafson指出低度恶性肉瘤常易局部复发，但多次复发并不均发生远处转移。只有高度恶性肉瘤才具备局部复发及远处转移的特征。 　　8、肉瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，而大于5cm预后较差。肉瘤的深度更影响预后，表浅肉瘤预后较好，而位于深部的肿瘤预后较差。 　　 [baike.120ask.com]

腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状，且生长缓慢，诊断多过晚，预后不良。儿童预后较成人佳，可能因头面部肿瘤易于发现的缘故。 上皮样肉瘤深部肌肉浸润和有丝分裂高的病例转移率高，预后差。肿瘤直径小于2cm，年龄小于10岁者预后较好。[收起] 纤维肉瘤的预后较好，5年治愈率可达85%左右。 婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可治愈。 恶性纤维组织细胞瘤未能手术完全切除者，预后极差。 恶性血管内皮瘤因局部广泛扩散或远处转移，病死率高。 [guahao.com]

三、PDX建模成功与否与患者的预后的关系 建模成功14例中已死亡9例（64.2%，9/14）。能够建立PDX模型的患者往往预后不佳，特别是PDX模型建立速度越快者，死亡速度也越快（表1）。如最短成功建模者（41 d），诊断至死亡时间只有26个月；相反，成功建模时间 100 d者，生存时间均较长。因此，PDX建模成功的患者往往预后不佳，并且建模速度越快，预后越差。 [atylw.com]

本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。 　　6、血管外皮瘤非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。 　　7、血管肉瘤(angiosarcoma)意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。 　　 [39yst.com]

病因学因素主要包括遗传、创伤、环境（接触苯、石棉、二氧化钍、二恶英等）和医源性因素（X线、电离辐射），但没有结论性证据确定各肿瘤的病因。 小儿软组织肉瘤按发病率的不同分为：横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤。不同组织类型软组织肉瘤的临床表现不同。 1.横纹肌肉瘤 该肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤，位于成神经细胞瘤和肾母细胞瘤之后第三位小儿最常见的实体瘤，占小儿所有软组织肉瘤的50%以上。 [baikemy.com]

病因 软组织肉瘤的原因是什么？ 大多数软组织肉瘤具体病因未明。 目前确认了一些相关因素，包括：遗传易感性、基因突变、放疗、化疗、化学致癌物质、慢性刺激等。此外，某些病毒感染与肉瘤的发生也存在相关性。 软组织肉瘤会遗传吗？ 部分类型有一定遗传性，尤其是儿童多见的类型，比如部分视网膜母细胞瘤。 儿童会不会得软组织肉瘤？ 软组织肉瘤也是儿童期常见的恶性肿瘤之一，主要类型有横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤。 软组织肉瘤常见于哪些人？ [m.dxy.com]

导读： 1、基本信息 2、致病病因 3、检测与诊断 4、分期 5、三种常规治疗方式 儿童横纹肌肉瘤是一种在肌肉组织中形成恶性（癌）细胞的疾病。 横纹肌肉瘤是肉瘤的一种。肉瘤是发生于软组织（如肌肉），结缔组织（如肌腱和软骨）或骨骼的癌症。横纹肌肉瘤通常起始于连接骨骼并帮助躯体运动的肌肉中，是一种由本应发展成骨骼肌的细胞所长成的癌症，是发病率最高的儿童软组织肉瘤。 基本信息 人体肌肉主要有3个类型。 [curekids.cn]

本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。 　　6、血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。 　　7、血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。 　　 [health.pcbaby.com.cn]

【流行病学】 ASPS是一种罕见肿瘤，据报道其发病率占所有软组织肉瘤的0。5% 0。9%。可发生于任何年龄，但以15 35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见。30岁以下的患者以女性多见，而30岁以上的患者以男性略多。 【受累部位】 成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织，两组大数量病例研究显示176例肿瘤中4l%位于大腿或臀部。儿童和婴儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌。其他少见部位也有个别病例报道，包括女性生殖道、纵隔、肺、胃和骨。 [xctmr.com]

[详细] 预防 参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。 [guahao.com]

有没有办法可以预防软组织肉瘤？ 针对相关因素进行预防：避免外伤、避免接触石棉等致癌物质、体内异物及时取出（避免慢性刺激）。 19. 软组织肉瘤治疗效果如何？ 首次切除彻底，患者的生存情况较好。肢体软组织肉瘤经过规范治疗，5 年生存率已达 60% 75%，截肢率也明显下降，复发情况也较少。 如果手术切除不彻底，疾病的恶性程度会随多次手术而增加，复发期变短，患者结局较差。 20. 哪些因素影响软组织肉瘤患者的结局好坏？ 疾病分期、肿瘤大小、发生部位深度、年龄、肿瘤细胞类型。 [dxy.com]

04软组织肉瘤应该如何预防 　　参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 　　1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质 　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80％的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯 [cndzys.com]