其病理表现与无脂肪营养不良的糖尿病肾病无法鉴别。有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与肾小球病之间的关系不明。Tuck等报道他们的患者有很小一部分毛细血管存在外周系膜的植入、上皮下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征。患者血清补体C3水平正常，无蛋白尿，肾功能只有轻微降低。 临床表现 临床表现： 1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20% 50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。 [gzhe.net]

症状体征 　　1.肾脏表现 　　脂肪营养不良的患者20% 50%发生肾脏病表现表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和镜下血尿少数表现为肾病综合征本病最突出的血清学异常是血C3降低。 　　 [39yst.com]

（一）基本表现 ①体重不增或 ：最早 ②身高 ：慢性 ③皮下脂肪逐渐减少或消失：腹部 躯干 臀部 四肢 面颊 ④消瘦或水肿 ⑤各器官功能紊乱与代谢异常：皮肤、肌肉、神经、胃肠、体温 PEM 临床表现（二）我国PEM分类 3岁婴儿：分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度，Ⅲ度又可分消瘦型、浮肿型、消瘦—浮肿型 3-7岁：轻—体重低于正常均值15-30% 其它表现 重—体重低于正常均值30%以上 其它表现 7-14岁：轻—体重低于正常20-30% 重—体重低于正常30%以上 PEM 临床表现（三）婴幼儿PEM的Gomer [max.book118.com]

该病例中早期表现的肘关节连锁和脊柱强直可辅助我们进行诊断。可表现为早期起病的肘关节挛缩的肌病，包括Emery-Dreifuss 肌营养不良（Emery-Dreifuss muscular dystrophy，EDMD）和VI型胶原肌病。 [neuro.dxy.cn]

血清激酶轻度升高（271–300 U/L，正常值176 U/L），肌电图检查显示近端肢体和胸部脊旁肌肉肌病性运动单位电位，纤颤电位数量减少。感觉和运动神经传导检查和以2Hz的频率进行的重复电刺激检查均正常。 股四头肌活检显示，含有单个或多个内核的肌纤维增多，肌纤维纵裂产生，肌内膜的结缔组织增多。这些结果排除了神经源性病变（如前角细胞疾病，神经肌肉接头传递疾病如先天性肌无力综合征）。 问题 1. 基于上述检查结果，鉴别诊断为何？ 2. 应做何种检查明确诊断？ [neuro.dxy.cn]

实验室检查 实验室检查： 1.尿液检查 可见蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿，少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。 2.血液检查 高脂血症、高蛋白血症、高糖血症、高胰岛素血症、尿素氮、肌酐升高、血清补体C3下降。 其他辅助检查 其他辅助检查：常规行 X线、B超、CT、肌电图等检查，可发现肾脏大小、结构有无异常以及尿路结石等。 诊断 诊断：根据典型临床表现和实验室检查和其他辅助检查可明确本病诊断。 鉴别诊断 鉴别诊断：应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别，另外应与其他原因的肾病综合征相鉴别。 [gzhe.net]

检查 : 1.血清化验检查 可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白，甘油三酯增高，绝大多数患者C3降低，有肾炎改变。 2.皮肤及皮下组织活检 可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。 3.B超检查 可发现受累的脏器萎缩变小。 4.肌电图 显示肌肉及神经均正常。 诊断 : 根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。 [jiankangle.com]

检查 1.尿液检查 可见蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿，少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。 2.血液检查 高脂血症、高蛋白血症、高糖血症、高胰岛素血症、尿素氮、肌酐升高、血清补体C3下降。 3常规行 X线、B超、CT、肌电图等检查，可发现肾脏大小、结构有无异常以及尿路结石等。 皮下脂肪萎缩症病因和检查，以上内容就为很多的患者做了详细的介绍，所以对于很多得了这种疾病的患者，首先要了解它的病因，了解检查方法，然后通过检查以后，针对性的进行有效的治疗，相信就能让自己这种疾病，通过有效治疗以后尽快康复。 [cndzys.com]

治疗措施 1.急救期的治疗 (1)抗感染 营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染，败血症也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 (2)纠正水及电解质平衡失调 在营养不良的急救治疗中，脱水和电解质平衡失调的处理是特别重要，尤其在腹泻伴营养不良的小儿中，需注意以下几点： ①注意液体的进入量以防发生心力衰竭。 ②调整和维持体内电解质平衡：营养不良儿常严重缺钾，在尿量排出正常时，可给钾6 8mmol/(kg·d)，至少维持5天。 [baike.39.net]

二、营养不良的症状 　　1.病因治疗 　　治疗原发病如慢性消化系统疾病和消耗性疾病如结核和心、肝、肾疾病。向家长宣传科学喂养知识，鼓励母乳喂养，适当添加辅食，及时断奶。改变不良饮食习惯如挑食、偏食等。 　　2.急救期的治疗 　　（1）抗感染营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染，败血症也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 　　 [yangsheng.120ask.com]

瘦素治疗脂肪营养不良 　　有研究发现，体脂含量与瘦素水平相关（r 0.86，P 0.001）。但是，1997年前相关研究发现，瘦素治疗脂肪营养不良的疗效并不肯定。1999年该领域有了突破性发展。首先，Heymsfield S. B等人发现，瘦素治疗可减轻肥胖患者的体重；Shimomura等人的动物研究表明，瘦素治疗可逆转脂肪营养不良小鼠的胰岛素抵抗及糖尿病。其后开展的研究表明，瘦素替代治疗对于脂肪营养不良患者的疗效肯定。 　　 [idiabetes.com.cn]

治疗上，除对症治疗，如控制血糖、血脂外，尚无特效治疗方法。 　　脂肪萎缩：系全身性及完全性，患者面容削瘦，两颊内陷，颧骨高突，眼眶深凹，外貌甚为特殊。四肢、躯干皮下脂肪亦消失，故骨骼肌、肌腱及皮下静脉显而易见。腹腔及内脏周围脂肪组织亦消失。皮肤活检显示皮下脂肪缺如。 　　注意事项 　　 由于本症糖尿病伴严重胰岛素抵抗,部分患者每日胰岛素用量可超过3000单位。饮食方面限制糖与脂肪的摄入可得到明显的改善。 [tnbzy.com]

15 预后及预防 预后：病程的长短通常取决于哪种临床表现最突出。就肾小球的损害来说，发展至终末期肾脏疾病的速度相当快。由活体供肾移植术后致密物沉积常再度发生。 预防：先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止感染和过敏反应，以预防本病发生。 16 流行病学 脂肪营养不良为少见病，至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1 40 岁，好发于5 15 岁的女孩。引发肾损害的发生率为15% 30%。 [wiki8.com]

(二)预后 　　病程的长短通常取决于哪种临床表现最突出就肾小球的损害来说发展至终末期肾脏疾病的速度相当快由活体供肾移植术后致密物沉积常再度发生。 　　脂肪营养不良患者的注意事项 　　①、保持乐观愉快的情绪 　　长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。 　　②、生活节制注意休息、劳逸结合 　　生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。 [39yst.com]

PPT预览 PPT内容 营养不良 由于蛋白质和/或热量的缺乏，迫使机体消耗自身组织，从而出现生长发育停滞和全身各系统功能紊乱的综合征,多发生于3岁以下婴儿 临床特点为皮下脂肪减少或消失，进行性消瘦，较重者生长以育停滞，同时伴有全身各系统的功能紊乱及抵抗力低下，易引起各种并发症 病因 （一）喂养不当 ①食物量的不足和质的不合理 ②人工或母乳喂养者，未及时添加辅食、或突然断奶 ③多吃零食，饥饱不匀或偏食等不良的饮食习惯，皆可影响食欲。 [pptok.com]

蛋白质——能量营养不良（Protein-Energy Malnutrition, PEM） 基本内容 基本概念 病因 病理生理 病理 临床表现 及分类：分类、度、型 诊断 治疗 PEM 基本概念 简称“营养不良 指能量和（或）蛋白质不足所致的一种慢性营养缺乏性疾病 3岁以下婴幼儿多见，特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失，常伴全身各组织脏器不同程度的功能低下及新陈代谢失常 其他概念 低体重（under-weight）：体重比同年龄同性别儿童体重均值低2个标准差或低于第3 [max.book118.com]

病因 : 病因不明，普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病，可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起，部分患者合并肾小球肾炎和低补体（C3）血症，少数患者有家族史。 临床表现 : 1.起病及进展均较缓慢，多数患者在5 10岁起病，女性较常见。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布，病程持续2 6年可自行停止。 [jiankangle.com]

流行病学 流行病学：脂肪营养不良为少见病，至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1 40岁，好发于5 15岁的女孩。引发肾损害的发生率为15% 30%。 病因 病因：先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系；获得性者可能无遗传基础，常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。 [gzhe.net]

16 流行病学 脂肪营养不良为少见病，至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1 40 岁，好发于5 15 岁的女孩。引发肾损害的发生率为15% 30%。 治疗脂肪营养不良的穴位 四缝 统的影响：针刺四缝能使肠中胰蛋白酶、胰淀粉酶和胰脂肪酶的含量增加，而且可以促进肠管蠕动，解除肠管痉挛... 四中缝 统的影响：针刺四缝能使肠中胰蛋白酶、胰淀粉酶和胰脂肪酶的含量增加，而且可以促进肠管蠕动，解除肠管痉挛... [wiki8.com]

由于对这两种疾病的发病机制和病理生理学不十分清楚，现有的分类方法仍未被更能反映该类疾病基本过程的分类方法所取代。 先天性脂肪营养不良似乎是常染色体隐性遗传，获得性者可能无遗传基础。 -预防 预防：先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止感染和过敏反应，以预防本病发生。 流行病学 流行病学：脂肪营养不良为少见病，至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1 40岁，好发于5 15岁的女孩。引发肾损害的发生率为15% 30%。 [gzhe.net]

由于对这两种疾病的发病机制和病理生理学不十分清楚，现有的分类方法仍未被更能反映该类疾病基本过程的分类方法所取代。先天性脂肪营养不良似乎是常染色体隐性遗传，获得性者可能无遗传基础。 8 症状体征 1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20% 50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良，并多在表现出脂肪营养不良症状20 年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和镜下血尿，少数表现为肾病综合征。本病最突出的血清学异常是血C3 降低。 [wiki8.com]

预防护理 营养不良的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防疾病。 1.合理喂养大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4 6个月应逐渐按需添加辅食。母乳不足者，或不宜母乳喂养者应采取合理的混合喂养或人工喂养。不应该单独供给淀粉类或炼乳、麦乳精等喂养。对幼儿应注意食物成分的正确搭配，对偏食、挑食的习惯予以纠正。 [zhongyi.cndzys.com]

合理喂养①母乳喂养 ②及时添加辅食 ③及时添加辅食 2、合理安排生活制度和搞好卫生保健工作 ①睡眠充足 ②纠正不良卫生习惯 ③及时纠正先天性畸形 （3）预防各种传染病，寄生虫和矫正先天性畸形 ①预防接种②隔离消毒③及时纠正先天性畸形 治疗 原则：积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能 一般治疗：①护理（环境、空气、阳光、皮肤、口腔、眼睛清洁、食具毒）②防止受凉③加强观察每周测体重1 2次，每日测身长 调节饮食 ①能量供应：根据病情的轻重，消化功能的加弱，以及病儿对食物耐受能力给予合理饮食 [m.rsdown.cn]

预防保健 　　先天性者无有效预防措施获得性者主要防止感染和过敏反应以预防本病发生。 　　治疗用药 　　(一)治疗 　　目前无有效方法肾素-血管紧张素抑制药可用于本病治疗。 　　(二)预后 　　病程的长短通常取决于哪种临床表现最突出就肾小球的损害来说发展至终末期肾脏疾病的速度相当快由活体供肾移植术后致密物沉积常再度发生。 　　脂肪营养不良患者的注意事项 　　①、保持乐观愉快的情绪 　　长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。 　　 [39yst.com]

预防 预防：先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止感染和过敏反应，以预防本病发生。 流行病学 流行病学：脂肪营养不良为少见病，至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1 40岁，好发于5 15岁的女孩。引发肾损害的发生率为15% 30%。 病因 病因：先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系；获得性者可能无遗传基础，常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。 [gzhe.net]