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先天性肝硬化


表现

  • 2 先天性代谢缺陷病的症状   先天性代谢缺陷病可在婴幼儿期、儿童期、青少年期发病,不同的突变造成的疾病,在程度上也大不一样,其临床有畸形危象期、缓解期和缓慢进展期。   急性症状和检验异常包括急性代谢性脑病、高氨血症、代谢性酸中毒、低血糖等,随年龄不同有差异,全身各器官均可受累,以神经系统以及消化系统的较为突出,有些有容貌异常,毛发、皮肤色素改变。有些患儿为骨骼畸形,心肌肥大,皮疹,白内障,角膜混浊,视神经萎缩,耳聋,大头,肝脾肿大,黄疸或肝硬化。   [baike.120ask.com]
黄疸
  • 【摘要】 先天性胆汁酸合成障碍2型(CBAS2)是编码 Δ4-3-氧固醇5β-还原酶的AKR1D1基因突变导致的常染色体隐性遗传病,以胆汁淤积性黄疸为主要临床表现,伴脂肪和脂溶性维生素吸收障碍.本文报道了1例C... 【摘要】 钠牛磺胆酸共转运多肽(NTCP)缺陷病是由于SLC10A1基因突变,肝细胞基侧膜转运蛋白NTCP的胆汁酸盐摄取功能受损面形成的一种遗传代谢病.该文患儿因发现皮肤巩膜黄染5.5个月(生后第2天出现黄疸)...[med.wanfangdata.com.cn]
  • 有些患儿表现为骨骼畸形,心肌肥大,皮疹,白内障,角膜混浊,视神经萎缩,耳聋,大头,肝脾肿大,黄疸或肝硬化。   部分遗传性代谢病在新生儿或婴儿早期即可有临床表现:   遗传性代谢病在新生儿期主要临床表现   喂养困难、食欲差、呕吐、体重不增皮肤病变、毛发异常   嗜睡、惊厥、昏迷特殊尿味、汗味   呼吸困难、酸中毒、过度换气黄疸   肌张力异常脱水、持续呕吐、电解质异常   肝大   婴儿血液白色   以上列举的是遗传性代谢病的主要表现,还有一些十分罕见的遗传性代谢病的症状,如婴儿血液白色。[baike.120ask.com]

治疗

  • 药物:补充缺乏的酶、辅酶或代谢物质,排除多余物质。   4、抗维生素D性佝偻病,给予维生素D,并定期检查,观察疗效。   5、肝豆状核变性,给予二巯基丙醇、D—青霉胺。 4先天性心脏病会对孩子有什么影响   先天性心脏病是先天畸形中最重要的,也是最多见的,发生率约为1%左右,也就是说每100名活产新生儿中有一名孩子患有先天性脏病,这个比例还是比较高的。先天性心脏病有轻有重,轻的对孩子的生长发育没有任何影响,甚至长大了还可当运动员;重的可在新生儿期,或者出生后很快就会死亡。   [baike.120ask.com]
  • 适用于严重Ⅳ或Ⅴ型高脂蛋白血症、冠心病危险性大而饮食控制、减轻体重等无效者。也适用于Ⅱb型高脂蛋白血症、冠心病危险性大而饮食控制、减轻体[详细] ⅴ型高脂蛋白血症,买点什么药吃较好? 答:你好,建议服用吉非罗齐胶囊 。功效:用于高脂血症。适用于严重Ⅳ或Ⅴ型高脂蛋白血症、冠心病危险性大而饮食控制、减轻体重等无效者。[jianke.com]

病因

  • 在大多数情况下,胆汁淤积是某种疾病的临床症状之一,而越来越多的研究证据显示,如果对胆汁淤积不加以有效控制,则可导致患者出现严重肝损伤,在这种情况下,胆汁淤积将由疾病症状转变为致病因素。本文对胆汁淤积的发病机制、诊断标准、肝损伤机制以及治疗现状等进行综述,与读者分享。 病因多样、机制复杂 胆汁淤积是如何发生的? 胆汁淤积的病因 胆汁淤积一般可分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。[news.medlive.cn]
  • 婴儿胆汁淤积的发病机制和诊断思路 董永绥 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科 婴儿胆汁淤积是婴儿时期的常见疾病,由多种病因引起,兹就其发病机制和诊断思路介绍如下。 1 婴儿胆汁淤积和淤胆性肝病 1.1 什么是婴儿胆汁淤积(cholestasis in infancy) 胆汁是人体的重要消化液。胆汁由肝细胞产生,分泌经胆管系统,最后排至十二指肠内,帮助脂肪的消化和吸收。因各种病因使胆汁的产生、分泌或在胆管系统内流动不畅,未能全部排至小肠内,在肝胆内淤积,是谓胆汁淤积(cholestasis)。[clinphar.cn]

预防

  • 那么我们要怎么?以下是相关内容介绍。 目 录 先天性代谢缺陷病是什么 先天性代谢缺陷病的表现症状 先天性代谢缺陷病吃什么好 先天性心脏病会对孩子有什么影响 先天性代谢缺陷病 1先天性代谢缺陷病是什么   先天性代谢缺陷病,就是有代谢功能缺陷的一类遗传病,又称遗传性代谢缺陷病,也叫做先天性代谢异常(inborn errors of metabolism,IEM)。[baike.120ask.com]

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