5．尿上皮细胞（SPC） 尿液中有少量上皮细胞临床意义不大；大量出现时，如能排除阴道分泌物污染，就要考虑泌尿系统炎 　　红细胞生成减少.包括骨髓造血功能衰竭，如再生障碍性贫血、骨髓纤维化等伴发的贫血，或者造血原料缺乏或利用障碍引起的贫血，如缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血. 　　　 [qywy.120ask.com]

贫血、白细胞增多或减少、血小板减少或血小板增多都可能发生；骨髓衰竭出现在严重骨髓浸润的患者。实验室检查可见到嗜酸性粒细胞增多，有时类似于嗜酸性粒细胞增多症。30%的SM病例有相关的非肥大细胞系克隆性血液病、单克隆性的造血系统增生性疾病，可于肥大细胞增生症诊断时或诊断后发现。 检查 1.体格检查 　　体检可发现各型肥大细胞增生症的体征及特异性表现。 　　2.实验室检查 　　可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。 　　3.X线片示骨骼损害。 　　 [shufadashi.com]

新发或恶化的3级或4级中性粒细胞减少，贫血和血小板减少分别发生在24%，41%和29%的患者中，大多数是在已有血细胞减少的患者中发生的。 结论 在这项开放标签研究中，米多柔素在晚期全身性肥大细胞增多症(包括高度致命的变体肥大细胞白血病)中显示出疗效。 默克尔细胞癌是一种侵袭性皮肤癌，与暴露于紫外线和默克尔细胞多瘤病毒(MCPyV)有关。晚期默克尔细胞癌通常对化学疗法有反应，但反应是短暂的。 [news.xsjk.net]

对于惰性SM和没有AHNMD的侵袭性SM而言，骨髓肥大细胞和嗜曙红细胞含量增加、血清碱性磷酸酯酶升高、贫血和肝脾大都与不良预后有关(Tefferi和Pardanani2004)。当用Gleevec?进行治疗时，在伴有FIPlLl-PDGFRa基因融合的SM患者体内获得了完全的组织学和临床缓解(Pardanani2003a, Pardanani2003b)。 [0005]现在已经发现，嘧啶基氨基苯甲酰胺衍生物可有效对抗SM，尤其是伴有FIPlLl-PDGFRa 基因融合的 SM。 [xjishu.com]

病人可能有皮肤瘙痒、肿块、潮红、消化系统不适，有时骨痛 症状提示诊断，皮肤或骨髓活检可以确诊。 如果肥大细胞增多症仅影响皮肤，不经治疗即可缓解，但是如果影响机体其他器官，不能治愈。 抗组胺药可以缓解痒，H2 受体阻滞剂可以缓解消化系统不适。 肥大细胞增多症罕见。它与典型过敏反应的区别在于它是慢性的，而非发作性的。经过几年时间肥大细胞数目增加并在组织中堆积发生肥大细胞增多症。肥大细胞是免疫系统的一种成分，它可以生成组胺，后者参与免疫反应和胃酸生成。因为肥大细胞数目增加，组胺水平增加。 [eeeliao.com]

常见副作用包括骨髓抑制及胃肠道不适。目前缺乏羟基脲成功治疗HES 的临床报道，理论上来讲，羟基脲对所有骨髓增生性疾病是有效的，有研究将羟基脲和IFN-a 联用以减少各自用量，并可提高患者对药物的耐受性。 5． 2． 3 生物效应调节剂a-干扰素( IFN-a) 已成功地用于HES 治疗。研究表明100 200 万U/d 的剂量可有效控制嗜酸细胞数目。但用药数周后方能观察到疗效，达到一个稳定有效剂量需数月时间。 [sohu.com]

（四）肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大，肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸，但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大，偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。 　　（五）皮疹 约10%左右的病例在病程1 2周出现多形性皮疹，为淡红色斑丘疹，亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，多见于躯干部，一周内隐退，无脱屑。 　　（六）神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎，脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。 　　 [xy.39.net]

淋巴结病性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多：表现外周血中嗜酸性粒细胞增多，常伴有广泛的骨髓侵犯和肝脾肿大，但通常无皮肤病变。 （5）肥大细胞白血病：SM伴有活检表现非典型肥大细胞弥漫间质浸润，骨髓抽吸至少有20%的肥大细胞以及肥大细胞至少占外周血白细胞的10%。 白细胞减少性肥大细胞白血病：与上述相同，但肥大细胞占外周血白细胞的不到10%。 3、皮肤外肥大细胞增生症：无SM的依据，无皮肤病变，伴非破坏性生长和低级别的单发性肥大细胞肿瘤。 [user.ipathology.cn]

本病的特殊现象是缺乏全身淋巴结肿大，即使浅层淋巴结有些增大，亦比较不显著。脾、肝并不增大。若有颈淋巴结，尤其是颈后淋巴结肿大，多为既往发生鼻咽部淋巴结炎所致，与本症无关。 　　【实验检查】 　　 1.血象 红细胞、血红蛋白、网织红细胞、血小板和血沉均在正常范围内。唯一的特征是白细胞显著增高，约为（40 50） 109/L，有时更多，可达100 109/L万以上，其中淋巴细胞占60％ 97％，皆为成熟的小淋巴细胞，虽可偶见较大的淋巴细胞，但亦为成熟的细胞。 [xy.39.net]

　　荨麻疹作为我们常见的一种皮肤疾病，不同的荨麻疹作用于人的身体之上也会有不同的临床表现。通常来讲，我们所见的荨麻疹大多为慢性荨麻疹。但荨麻疹有哪方面症状呢？我们来看一下专家的讲解： 　　1.寒冷性荨麻疹：这类荨麻疹患者主要是在接触冷空气的条件下发生，其表现为有红斑的皮疹，而且还会忽冷忽热，以至于全身疼痛。 　　2.过敏性荨麻疹：它以大小不一的风团或者红斑出现，这类病一般由过敏性元素的刺激造成，并且还会经常感觉到痒痛。 　　 [qywy.120ask.com]

色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。 　　全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。 [jbk.39.net]

色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制，应口服色甘酸钠200mg，每日4次(2 12岁儿童100mg)，每日4次(每日不超过40mg/kg)。 [jbk.dcpfb.com]

色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。 全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制，应口服色甘酸钠200mg，每日4次(2 12岁儿童100mg)，每日4次(每日不超过40mg/kg)。 [j.xywy.com]

旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 2.儿童型泛发性肥大细胞增生症 通常见于生后第1周，表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5 15mm小等，可互相融合，颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前，皮损在数年内自然消退，但亦有持续到成人期者。 [guahao.com]

旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 　　2.儿童型泛发性肥大细胞增生症 通常见于生后第1周，表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5 15mm小等，可互相融合，颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前，皮损在数年内自然消退，但亦有持续到成人期者。 [jbk.39.net]

2、系统性肥大细胞增生症（症状和体征）： （1）一般表现：疲乏、发热、体重下降 （2）皮肤表现：溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 （3）相关表现：腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 （4）骨相关表现：疼痛、骨折、关节痛 （5）脾肿大，其次是淋巴结肿大，肝肿大 （6）造血系统症状：贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]

（四）肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大，肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸，但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大，偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。 　　（五）皮疹 约10%左右的病例在病程1 2周出现多形性皮疹，为淡红色斑丘疹，亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，多见于躯干部，一周内隐退，无脱屑。 　　（六）神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎，脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。 　　 [xy.39.net]

（二）临床表现 主要为发热、咽痛、颈部及其它部位淋巴结肿大，肝脾肿大，多形性皮疹，但本病临床表现变异较大，散发病例易误诊，尤其在无实验室检查条件的情况下，诊断困难较大。 　　（三）实验室检查 　　1．血象 白细胞总数正常或稍增多，最高可达30 50 109/L。单个核细胞（淋巴细胞、单核细胞及异型淋巴细胞）可达60%以上，其中异型淋巴细胞可在10%以上。 　　 [xy.39.net]

淋巴结病性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多：表现外周血中嗜酸性粒细胞增多，常伴有广泛的骨髓侵犯和肝脾肿大，但通常无皮肤病变。 （5）肥大细胞白血病：SM伴有活检表现非典型肥大细胞弥漫间质浸润，骨髓抽吸至少有20%的肥大细胞以及肥大细胞至少占外周血白细胞的10%。 白细胞减少性肥大细胞白血病：与上述相同，但肥大细胞占外周血白细胞的不到10%。 3、皮肤外肥大细胞增生症：无SM的依据，无皮肤病变，伴非破坏性生长和低级别的单发性肥大细胞肿瘤。 [user.ipathology.cn]

服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 本病在临床上可分以下几型： 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 [guahao.com]

服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 　　本病在临床上可分以下几型： 　　1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 　　 [jbk.39.net]

肥大细胞增多症的肥大细胞常释放细胞介质导致患者面色潮红、瘙痒、腹部绞痛、恶心、呕吐、腹泻、心动过速、低血压，这些可能是晕厥或晕厥前症状事件发生的原因。 一些患者中可见致残性疲劳和骨骼肌疼痛，但尚不清楚这两个症状是否与肥大细胞介质释放有关。大约 80% 的系统性肥大细胞增多症患者出现色素性荨麻疹、躯干与四肢持续性色素沉着。 由于肥大细胞增多症患者没有明确的治疗方案，以上这些症状治疗多选用抗介质释放药物，如 H1 和 H2 抗组胺药物、抗白三烯药物、色甘酸、糖皮质激素、肾上腺素。 [hematol.dxy.cn]

症状缓解后患者还会有严重的头痛、寒战、恶心及嘴唇和舌头肿胀，后遗症状可持续数小时之久。没有癫痫发作。 最初检查并未提示过敏，但患者的血清蛋白酶水平增加至160ng/ml（参考值 11.4 ng/mL）。尿浓缩11β-PGF2α值（127 ng/mmol creatinine，参考值为 35 ng/mmol creatinine）和白三烯E4（131 ng/mmol creatine，参考值 70 ng/mmol creatine）升高，提示患者可能存在潜在的肥大细胞活化。 [rheum.dxy.cn]

2、系统性肥大细胞增生症（症状和体征）： （1）一般表现：疲乏、发热、体重下降 （2）皮肤表现：溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 （3）相关表现：腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 （4）骨相关表现：疼痛、骨折、关节痛 （5）脾肿大，其次是淋巴结肿大，肝肿大 （6）造血系统症状：贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]

02肥大细胞增多症容易导致什么并发症 　　本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。 　　1、消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔（MECKEL）憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关，故称消化性溃疡， 　　2、腹泻：是指排便次数明显超过平日习惯的频率，粪质稀薄，每日排粪量超过200g，或含未消化食物或脓血。慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 [cndzys.com]

服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 本病在临床上可分以下几型： 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 [guahao.com]

病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色。 [jbk.39.net]

患有这种肥大细胞增多症的人也可能会出现恶心，呕吐和腹泻。 孤立性肥大细胞瘤。这种类型的肥大细胞增多症在婴儿和儿童中比在成年人中更为常见。通常会在手臂或腿上形成直径约3至4厘米（cm）的大结节。该结节称为肥大细胞瘤。 弥漫性红皮性肥大细胞增多症。这种肥大细胞增多症最常见于3岁以下的儿童。婴儿出生时弥漫性红皮病性肥大细胞增多症可能并不明显，但以后会表现为皮肤迅速增厚。全身性肥大细胞增多症的症状（见症状和体征部分）和水疱也很常见。 黄斑毛细血管扩张。这种类型的皮肤肥大细胞增多症主要在成人中发展。 [auromcs.cn]

最常见的不良事件是低度恶心，呕吐和腹泻。新发或恶化的3级或4级中性粒细胞减少，贫血和血小板减少分别发生在24%，41%和29%的患者中，大多数是在已有血细胞减少的患者中发生的。 结论 在这项开放标签研究中，米多柔素在晚期全身性肥大细胞增多症(包括高度致命的变体肥大细胞白血病)中显示出疗效。 默克尔细胞癌是一种侵袭性皮肤癌，与暴露于紫外线和默克尔细胞多瘤病毒(MCPyV)有关。晚期默克尔细胞癌通常对化学疗法有反应，但反应是短暂的。 [news.xsjk.net]

02肥大细胞增多症容易导致什么并发症 　　本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。 　　1、消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔（MECKEL）憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关，故称消化性溃疡， 　　2、腹泻：是指排便次数明显超过平日习惯的频率，粪质稀薄，每日排粪量超过200g，或含未消化食物或脓血。慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 [cndzys.com]

病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色。 [jbk.39.net]

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [3g.jib.xywy.com]

慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 03肥大细胞增多症有哪些典型症状 　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2(PGD2)浓度升高。 　　 [cndzys.com]

病人可能有皮肤瘙痒、肿块、潮红、消化系统不适，有时骨痛 症状提示诊断，皮肤或骨髓活检可以确诊。 如果肥大细胞增多症仅影响皮肤，不经治疗即可缓解，但是如果影响机体其他器官，不能治愈。 抗组胺药可以缓解痒，H2 受体阻滞剂可以缓解消化系统不适。 肥大细胞增多症罕见。它与典型过敏反应的区别在于它是慢性的，而非发作性的。经过几年时间肥大细胞数目增加并在组织中堆积发生肥大细胞增多症。肥大细胞是免疫系统的一种成分，它可以生成组胺，后者参与免疫反应和胃酸生成。因为肥大细胞数目增加，组胺水平增加。 [eeeliao.com]

　　一、症状： 　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。 [jbk.39.net]

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [3g.jib.xywy.com]

　　一、症状： 　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。 [jbk.39.net]

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [3g.jib.xywy.com]

典型症状： 一、症状： 全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2(PGD2)浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。 [12yao.com]

确诊后2个月进行随访，腰椎MRI检查发现肿瘤病灶变大、病灶数量增加，其中包括L1椎体出现新的病理性压缩骨折。 不幸的是，因为在随访中发现肿瘤有进展，并出现多发病理性骨折，其中包括右髋臼和腰椎骨折，所以病人需要住院接受进一步的疼痛治疗和姑息放射治疗。出院后不久，患者就因为气短和咯血再次入院，胸片检查提示重度肺炎。虽然开始就使用了大剂量的糖皮质激素，但由于患有暴发性伪膜性结肠炎，患者在经过短暂的通气支持治疗后死亡。 专家讨论 Dr. [orthop.dxy.cn]

2、系统性肥大细胞增生症（症状和体征）： （1）一般表现：疲乏、发热、体重下降 （2）皮肤表现：溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 （3）相关表现：腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 （4）骨相关表现：疼痛、骨折、关节痛 （5）脾肿大，其次是淋巴结肿大，肝肿大 （6）造血系统症状：贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]

2.实验室检查 　　可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。 　　3.X线片示骨骼损害。 　　4.组织病理 　　组织病理示特征性的肥大细胞浸润。在色素性荨麻疹的斑疹和丘疹中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布于血管周围。典型的损害为真皮有浓密的富含嗜碱性胞质的大单核细胞聚集。这些细胞用吉姆萨、天青A或多色甲苯胺蓝染色时，可见异染颗粒。当水疱出现时，疱的顶部位于表皮下，肥大细胞在小水疱下聚积成带。 [shufadashi.com]