表现
临床特征 1、皮肤肥大细胞增生症:所有病变均可表现溃疡和色素沉着。无全身侵犯或器官肿大。 (1)溃疡性色素沉着症:最常见的表现,可发生于儿童或成人。 (2)弥漫性皮肤肥大细胞增生症:几乎均发生于儿童。 (3)皮肤肥大细胞瘤:通常发生于婴幼儿,表现为孤立性病变。 [user.ipathology.cn]
临床表现 肥大细胞增生症可以发生在任何年龄,CM最常见于儿童,可以出生时就发生,50%的儿童患者6个月内发现病变;SM的患者确诊时一般40岁左右。 临床可表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害,也可伴有肝、脾、骨等损害,有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤,但偶也可聚积于其他器官,因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红,甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等全身症状。 本组疾病可根据累及器官和范围分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。 1. [shufadashi.com]
症状出现前1个月CT表现,T5、T6、T11椎体多个溶骨性破坏,T7椎体出现病理性压缩骨折,高度丢失50%。C.症状出现前一周CT表现,病灶数量及大小增加, T5椎体病理性压缩进展明显,T7椎体成形术后表现。 图2.腰椎MRI扫描。A.症状出现前一月腰椎矢状面STIR像显示多个腰椎椎体及附件异常高信号表现。B.确诊后2个月MRI显示腰椎广泛性高信号影,病灶数量及大小均增加;L1椎体病理性压缩骨折,椎体高度丢失约35%。 骨髓穿刺活检及病理检查提示:轻度三系骨髓造血细胞减少。 [orthop.dxy.cn]
全身系统
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贫血
5.尿上皮细胞(SPC) 尿液中有少量上皮细胞临床意义不大;大量出现时,如能排除阴道分泌物污染,就要考虑泌尿系统炎 红细胞生成减少.包括骨髓造血功能衰竭,如再生障碍性贫血、骨髓纤维化等伴发的贫血,或者造血原料缺乏或利用障碍引起的贫血,如缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血. [qywy.120ask.com]
贫血、白细胞增多或减少、血小板减少或血小板增多都可能发生;骨髓衰竭出现在严重骨髓浸润的患者。实验室检查可见到嗜酸性粒细胞增多,有时类似于嗜酸性粒细胞增多症。30%的SM病例有相关的非肥大细胞系克隆性血液病、单克隆性的造血系统增生性疾病,可于肥大细胞增生症诊断时或诊断后发现。 检查 1.体格检查 体检可发现各型肥大细胞增生症的体征及特异性表现。 2.实验室检查 可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。 3.X线片示骨骼损害。 [shufadashi.com]
新发或恶化的3级或4级中性粒细胞减少,贫血和血小板减少分别发生在24%,41%和29%的患者中,大多数是在已有血细胞减少的患者中发生的。 结论 在这项开放标签研究中,米多柔素在晚期全身性肥大细胞增多症(包括高度致命的变体肥大细胞白血病)中显示出疗效。 默克尔细胞癌是一种侵袭性皮肤癌,与暴露于紫外线和默克尔细胞多瘤病毒(MCPyV)有关。晚期默克尔细胞癌通常对化学疗法有反应,但反应是短暂的。 [news.xsjk.net]
对于惰性SM和没有AHNMD的侵袭性SM而言,骨髓肥大细胞和嗜曙红细胞含量增加、血清碱性磷酸酯酶升高、贫血和肝脾大都与不良预后有关(Tefferi和Pardanani2004)。当用Gleevec?进行治疗时,在伴有FIPlLl-PDGFRa基因融合的SM患者体内获得了完全的组织学和临床缓解(Pardanani2003a, Pardanani2003b)。 [0005]现在已经发现,嘧啶基氨基苯甲酰胺衍生物可有效对抗SM,尤其是伴有FIPlLl-PDGFRa 基因融合的 SM。 [xjishu.com]
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不适
病人可能有皮肤瘙痒、肿块、潮红、消化系统不适,有时骨痛 症状提示诊断,皮肤或骨髓活检可以确诊。 如果肥大细胞增多症仅影响皮肤,不经治疗即可缓解,但是如果影响机体其他器官,不能治愈。 抗组胺药可以缓解痒,H2 受体阻滞剂可以缓解消化系统不适。 肥大细胞增多症罕见。它与典型过敏反应的区别在于它是慢性的,而非发作性的。经过几年时间肥大细胞数目增加并在组织中堆积发生肥大细胞增多症。肥大细胞是免疫系统的一种成分,它可以生成组胺,后者参与免疫反应和胃酸生成。因为肥大细胞数目增加,组胺水平增加。 [eeeliao.com]
常见副作用包括骨髓抑制及胃肠道不适。目前缺乏羟基脲成功治疗HES 的临床报道,理论上来讲,羟基脲对所有骨髓增生性疾病是有效的,有研究将羟基脲和IFN-a 联用以减少各自用量,并可提高患者对药物的耐受性。 5. 2. 3 生物效应调节剂a-干扰素( IFN-a) 已成功地用于HES 治疗。研究表明100 200 万U/d 的剂量可有效控制嗜酸细胞数目。但用药数周后方能观察到疗效,达到一个稳定有效剂量需数月时间。 [sohu.com]
免疫系统
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脾肿大
(四)肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大,肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸,但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大,偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。 (五)皮疹 约10%左右的病例在病程1 2周出现多形性皮疹,为淡红色斑丘疹,亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹,多见于躯干部,一周内隐退,无脱屑。 (六)神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎,脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。 [xy.39.net]
淋巴结病性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多:表现外周血中嗜酸性粒细胞增多,常伴有广泛的骨髓侵犯和肝脾肿大,但通常无皮肤病变。 (5)肥大细胞白血病:SM伴有活检表现非典型肥大细胞弥漫间质浸润,骨髓抽吸至少有20%的肥大细胞以及肥大细胞至少占外周血白细胞的10%。 白细胞减少性肥大细胞白血病:与上述相同,但肥大细胞占外周血白细胞的不到10%。 3、皮肤外肥大细胞增生症:无SM的依据,无皮肤病变,伴非破坏性生长和低级别的单发性肥大细胞肿瘤。 [user.ipathology.cn]
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全身淋巴结肿大
本病的特殊现象是缺乏全身淋巴结肿大,即使浅层淋巴结有些增大,亦比较不显著。脾、肝并不增大。若有颈淋巴结,尤其是颈后淋巴结肿大,多为既往发生鼻咽部淋巴结炎所致,与本症无关。 【实验检查】 1.血象 红细胞、血红蛋白、网织红细胞、血小板和血沉均在正常范围内。唯一的特征是白细胞显著增高,约为(40 50) 109/L,有时更多,可达100 109/L万以上,其中淋巴细胞占60% 97%,皆为成熟的小淋巴细胞,虽可偶见较大的淋巴细胞,但亦为成熟的细胞。 [xy.39.net]
皮肤
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荨麻疹
荨麻疹作为我们常见的一种皮肤疾病,不同的荨麻疹作用于人的身体之上也会有不同的临床表现。通常来讲,我们所见的荨麻疹大多为慢性荨麻疹。但荨麻疹有哪方面症状呢?我们来看一下专家的讲解: 1.寒冷性荨麻疹:这类荨麻疹患者主要是在接触冷空气的条件下发生,其表现为有红斑的皮疹,而且还会忽冷忽热,以至于全身疼痛。 2.过敏性荨麻疹:它以大小不一的风团或者红斑出现,这类病一般由过敏性元素的刺激造成,并且还会经常感觉到痒痛。 [qywy.120ask.com]
色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。 全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时,可使白三烯生成增加。 [jbk.39.net]
色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时,可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制,应口服色甘酸钠200mg,每日4次(2 12岁儿童100mg),每日4次(每日不超过40mg/kg)。 [jbk.dcpfb.com]
色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。 全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时,可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制,应口服色甘酸钠200mg,每日4次(2 12岁儿童100mg),每日4次(每日不超过40mg/kg)。 [j.xywy.com]
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疹
旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块,直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 2.儿童型泛发性肥大细胞增生症 通常见于生后第1周,表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5 15mm小等,可互相融合,颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前,皮损在数年内自然消退,但亦有持续到成人期者。 [guahao.com]
旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块,直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 2.儿童型泛发性肥大细胞增生症 通常见于生后第1周,表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5 15mm小等,可互相融合,颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前,皮损在数年内自然消退,但亦有持续到成人期者。 [jbk.39.net]
肝脏、胆汁和胰腺
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肝肿大
2、系统性肥大细胞增生症(症状和体征): (1)一般表现:疲乏、发热、体重下降 (2)皮肤表现:溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 (3)相关表现:腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 (4)骨相关表现:疼痛、骨折、关节痛 (5)脾肿大,其次是淋巴结肿大,肝肿大 (6)造血系统症状:贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]
(四)肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大,肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸,但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大,偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。 (五)皮疹 约10%左右的病例在病程1 2周出现多形性皮疹,为淡红色斑丘疹,亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹,多见于躯干部,一周内隐退,无脱屑。 (六)神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎,脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。 [xy.39.net]
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肝脾肿大
(二)临床表现 主要为发热、咽痛、颈部及其它部位淋巴结肿大,肝脾肿大,多形性皮疹,但本病临床表现变异较大,散发病例易误诊,尤其在无实验室检查条件的情况下,诊断困难较大。 (三)实验室检查 1.血象 白细胞总数正常或稍增多,最高可达30 50 109/L。单个核细胞(淋巴细胞、单核细胞及异型淋巴细胞)可达60%以上,其中异型淋巴细胞可在10%以上。 [xy.39.net]
淋巴结病性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多:表现外周血中嗜酸性粒细胞增多,常伴有广泛的骨髓侵犯和肝脾肿大,但通常无皮肤病变。 (5)肥大细胞白血病:SM伴有活检表现非典型肥大细胞弥漫间质浸润,骨髓抽吸至少有20%的肥大细胞以及肥大细胞至少占外周血白细胞的10%。 白细胞减少性肥大细胞白血病:与上述相同,但肥大细胞占外周血白细胞的不到10%。 3、皮肤外肥大细胞增生症:无SM的依据,无皮肤病变,伴非破坏性生长和低级别的单发性肥大细胞肿瘤。 [user.ipathology.cn]
心血管
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低血压
服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后,由于组胺大量释放可发生严重症状,如瘙痒、全身弥漫性潮红,甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压,伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 本病在临床上可分以下几型: 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块,直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 [guahao.com]
服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后,由于组胺大量释放可发生严重症状,如瘙痒、全身弥漫性潮红,甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压,伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 本病在临床上可分以下几型: 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块,直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 [jbk.39.net]
肥大细胞增多症的肥大细胞常释放细胞介质导致患者面色潮红、瘙痒、腹部绞痛、恶心、呕吐、腹泻、心动过速、低血压,这些可能是晕厥或晕厥前症状事件发生的原因。 一些患者中可见致残性疲劳和骨骼肌疼痛,但尚不清楚这两个症状是否与肥大细胞介质释放有关。大约 80% 的系统性肥大细胞增多症患者出现色素性荨麻疹、躯干与四肢持续性色素沉着。 由于肥大细胞增多症患者没有明确的治疗方案,以上这些症状治疗多选用抗介质释放药物,如 H1 和 H2 抗组胺药物、抗白三烯药物、色甘酸、糖皮质激素、肾上腺素。 [hematol.dxy.cn]
神经
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头痛
症状缓解后患者还会有严重的头痛、寒战、恶心及嘴唇和舌头肿胀,后遗症状可持续数小时之久。没有癫痫发作。 最初检查并未提示过敏,但患者的血清蛋白酶水平增加至160ng/ml(参考值 11.4 ng/mL)。尿浓缩11β-PGF2α值(127 ng/mmol creatinine,参考值为 35 ng/mmol creatinine)和白三烯E4(131 ng/mmol creatine,参考值 70 ng/mmol creatine)升高,提示患者可能存在潜在的肥大细胞活化。 [rheum.dxy.cn]
2、系统性肥大细胞增生症(症状和体征): (1)一般表现:疲乏、发热、体重下降 (2)皮肤表现:溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 (3)相关表现:腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 (4)骨相关表现:疼痛、骨折、关节痛 (5)脾肿大,其次是淋巴结肿大,肝肿大 (6)造血系统症状:贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]
胃肠道
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腹泻
02肥大细胞增多症容易导致什么并发症 本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。 1、消化道溃疡:主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡,亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔(MECKEL)憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关,故称消化性溃疡, 2、腹泻:是指排便次数明显超过平日习惯的频率,粪质稀薄,每日排粪量超过200g,或含未消化食物或脓血。慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 [cndzys.com]
服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后,由于组胺大量释放可发生严重症状,如瘙痒、全身弥漫性潮红,甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压,伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 本病在临床上可分以下几型: 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块,直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 [guahao.com]
病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹,但不消退,皮损持久存在,并逐渐呈鹿皮色或石板色。 [jbk.39.net]
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恶心
患有这种肥大细胞增多症的人也可能会出现恶心,呕吐和腹泻。 孤立性肥大细胞瘤。这种类型的肥大细胞增多症在婴儿和儿童中比在成年人中更为常见。通常会在手臂或腿上形成直径约3至4厘米(cm)的大结节。该结节称为肥大细胞瘤。 弥漫性红皮性肥大细胞增多症。这种肥大细胞增多症最常见于3岁以下的儿童。婴儿出生时弥漫性红皮病性肥大细胞增多症可能并不明显,但以后会表现为皮肤迅速增厚。全身性肥大细胞增多症的症状(见症状和体征部分)和水疱也很常见。 黄斑毛细血管扩张。这种类型的皮肤肥大细胞增多症主要在成人中发展。 [auromcs.cn]
最常见的不良事件是低度恶心,呕吐和腹泻。新发或恶化的3级或4级中性粒细胞减少,贫血和血小板减少分别发生在24%,41%和29%的患者中,大多数是在已有血细胞减少的患者中发生的。 结论 在这项开放标签研究中,米多柔素在晚期全身性肥大细胞增多症(包括高度致命的变体肥大细胞白血病)中显示出疗效。 默克尔细胞癌是一种侵袭性皮肤癌,与暴露于紫外线和默克尔细胞多瘤病毒(MCPyV)有关。晚期默克尔细胞癌通常对化学疗法有反应,但反应是短暂的。 [news.xsjk.net]
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慢性腹泻
02肥大细胞增多症容易导致什么并发症 本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。 1、消化道溃疡:主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡,亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔(MECKEL)憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关,故称消化性溃疡, 2、腹泻:是指排便次数明显超过平日习惯的频率,粪质稀薄,每日排粪量超过200g,或含未消化食物或脓血。慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 [cndzys.com]
病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹,但不消退,皮损持久存在,并逐渐呈鹿皮色或石板色。 [jbk.39.net]
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状,其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加),病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题,组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [3g.jib.xywy.com]
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复发性腹泻
慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 03肥大细胞增多症有哪些典型症状 全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状,其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加),病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题,组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(PGD2)浓度升高。 [cndzys.com]
肌肉骨骼
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骨痛
病人可能有皮肤瘙痒、肿块、潮红、消化系统不适,有时骨痛 症状提示诊断,皮肤或骨髓活检可以确诊。 如果肥大细胞增多症仅影响皮肤,不经治疗即可缓解,但是如果影响机体其他器官,不能治愈。 抗组胺药可以缓解痒,H2 受体阻滞剂可以缓解消化系统不适。 肥大细胞增多症罕见。它与典型过敏反应的区别在于它是慢性的,而非发作性的。经过几年时间肥大细胞数目增加并在组织中堆积发生肥大细胞增多症。肥大细胞是免疫系统的一种成分,它可以生成组胺,后者参与免疫反应和胃酸生成。因为肥大细胞数目增加,组胺水平增加。 [eeeliao.com]
一、症状: 全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。 [jbk.39.net]
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状,其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加),病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题,组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [3g.jib.xywy.com]
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关节痛
一、症状: 全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。 [jbk.39.net]
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状,其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加),病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题,组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [3g.jib.xywy.com]
典型症状: 一、症状: 全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2(PGD2)浓度升高。 本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑。 [12yao.com]
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骨折
确诊后2个月进行随访,腰椎MRI检查发现肿瘤病灶变大、病灶数量增加,其中包括L1椎体出现新的病理性压缩骨折。 不幸的是,因为在随访中发现肿瘤有进展,并出现多发病理性骨折,其中包括右髋臼和腰椎骨折,所以病人需要住院接受进一步的疼痛治疗和姑息放射治疗。出院后不久,患者就因为气短和咯血再次入院,胸片检查提示重度肺炎。虽然开始就使用了大剂量的糖皮质激素,但由于患有暴发性伪膜性结肠炎,患者在经过短暂的通气支持治疗后死亡。 专家讨论 Dr. [orthop.dxy.cn]
2、系统性肥大细胞增生症(症状和体征): (1)一般表现:疲乏、发热、体重下降 (2)皮肤表现:溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 (3)相关表现:腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 (4)骨相关表现:疼痛、骨折、关节痛 (5)脾肿大,其次是淋巴结肿大,肝肿大 (6)造血系统症状:贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]
检查
最初检查并未提示过敏,但患者的血清蛋白酶水平增加至160ng/ml(参考值 11.4 ng/mL)。尿浓缩11β-PGF2α值(127 ng/mmol creatinine,参考值为 35 ng/mmol creatinine)和白三烯E4(131 ng/mmol creatine,参考值 70 ng/mmol creatine)升高,提示患者可能存在潜在的肥大细胞活化。骨髓活检见数个肥大细胞团块,肥大细胞异常表型CD2/CD25及KIT D816V突变。 [rheum.dxy.cn]
再次行髂骨穿刺骨髓形态学检查示:骨髓细胞退化变性坏死,无法辨认细胞类型,不除外骨髓坏死。 行胸骨穿刺骨髓形态学检查示:小粒细胞( ),骨髓增生明显活跃。粒红细胞比1.5:1,粒系增生活跃,可见灶片状分布嗜碱性细胞。 骨髓病理示:骨髓增生活跃,粒红细胞比例大致正常,异形大细胞呈大簇及小片状分布易见;粒系各阶段细胞以偏成熟阶段为主;红系各阶段细胞均见,未见明显胶原纤维增生。免疫组织化学示:CD34-、CD117异形大细胞大簇及小片状( ). [case.medlive.cn]
检查 : 肥大细胞增多症应该做哪些检查?组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润,只是位置和数量不同。肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒。常规染色时看不到此种颗粒,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色,则颗粒清晰可见。肥大细胞增多症骨髓象:1。肥大细胞;2。中性粒细胞。其它为幼红细胞及淋巴细胞。 [jiankangle.com]
[详细] 其他辅助检查 组织病理:所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润,只是位置和数量不同。肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒。常规染色时看不到此种颗粒,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色,则颗粒清晰可见。 诊断 根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断,特别是对系统型者有价值。 [guahao.com]
血清
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白细胞减少
2.实验室检查 可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。 3.X线片示骨骼损害。 4.组织病理 组织病理示特征性的肥大细胞浸润。在色素性荨麻疹的斑疹和丘疹中,真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润,主要分布于血管周围。典型的损害为真皮有浓密的富含嗜碱性胞质的大单核细胞聚集。这些细胞用吉姆萨、天青A或多色甲苯胺蓝染色时,可见异染颗粒。当水疱出现时,疱的顶部位于表皮下,肥大细胞在小水疱下聚积成带。 [shufadashi.com]
治疗
经过以上治疗,患者疾病发生进展并出现输血及输血小板依赖。 后来,由于 CD33 强阳性、表达水平高,故尝试予以 CD33 靶向剂曲妥单抗治疗(6 mg/m2,静注),治疗前以右旋氯苯吡胺、雷尼替丁、对乙酰氨基酚及甲强龙进行预治疗。发现对此药耐受良好。在第二疗程时,以曲妥单抗治疗(3 mg/m2,静注)。 在曲妥单抗治疗 2 月后发现:1. 类胰蛋白酶降至正常;2. 细胞减少及输血依赖症状明显得到解决。治疗 4 月及以后发现:1. 骨髓中肥大细胞比率 1%,达完全缓解(图 1);2. [hematol.dxy.cn]
由于肥大细胞增多症患者没有明确的治疗方案,以上这些症状治疗多选用抗介质释放药物,如 H1 和 H2 抗组胺药物、抗白三烯药物、色甘酸、糖皮质激素、肾上腺素。 大多数患者经过抗介质释放治疗后,上述症状可缓解。但一些患者仍不缓解,需要进一步评估治疗方案的选择。经过仔细的考虑和充分的评估利弊,这部分患者可能成为克拉屈滨治疗的适合对象,但不建议应用于仅累及皮肤的患者。 [doctorpda.cn]
男科 2个回答 推荐 问: 孤立性的肥大细胞瘤和全身性肥大细胞增生症如何治疗? 答:对孤立性的肥大细胞瘤可行手术切除。对全身性肥大细胞增生症口服赛庚啶或色甘酸钠效果较好。硝苯吡啶10mg,每日3次,可缓解症状。 医疗健康 1个回答 推荐 问: 怎样治疗啊? 宝宝得了肥大细胞增生症? 答:得了病还是听医生的 应该有方案的吧 男科 1个回答 问: 一个多月的宝宝有肥大细胞增生症有没有治疗? 答:你好,这种情况可以应用色甘酸钠治疗,或配合抗组胺药物缓解风团症状。 [iask.sina.com.cn]
预后
(二)预后本病的预后与病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型,在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退,一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的,而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好,一半以上病例在少年时期皮疹自行消退,后来发病的预后稍差一些,成人则很少自退,但呈良性,仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变,但仅极少数病例发生死亡。 检查 : 肥大细胞增多症应该做哪些检查? [jiankangle.com]
(二)预后 本病的预后与病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型,在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退,一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的,而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好,一半以上病例在少年时期皮疹自行消退,后来发病的预后稍差一些,成人则很少自退,但呈良性,仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变,但仅极少数病例发生死亡。 肥大细胞增多症中医治疗 当前疾病暂无相关疗法。 [j.xywy.com]
病因
4、物理因素:外界变态反应,比如寒冷、炎热、干燥、潮湿、紫外线、衣裤摩擦、环境变化、搔抓等,都有可能会引发荨麻疹,除此之外,疲劳过度、精神过度紧张、长期失眠、焦虑烦躁的高,也是本病的一大致病因素。 建议患者尽早到正规的皮肤病医院 以上是对“肥大细胞增多症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康! 显示全部答案 [qywy.120ask.com]
但是就性价比而言,小编并不推荐玩家们去选择高价的苹果,要知道游戏对手机的耗损是 病因 病因不明。目前较多文献报道,本病的发生与遗传有关。部分MC患者的病因是kit基因突变。此外MC有家族发病倾向。 我是洛阳的爱心妈妈,去年六月底发现了辛怡,当时辛怡已经去了上海复旦儿科做了手术,到现在孩子已经昏迷一年多了,她每天的情况都牵动着每个爱心妈妈的心。每天都期盼着孩子可以早日醒来,法律也可以还孩子一个公道!昨天庭审之前,陪审员问了我关于孩子的近况,治疗情况和恢复情况。 [shufadashi.com]
本病病因不明。 肥大细胞增多症可以主要累及皮肤(被称为皮肤肥大细胞增多症)或机体其他器官(被称为系统性肥大细胞增多症)。 皮肤肥大细胞增多症:这种类型通常见于儿童。偶尔,在 6 个月龄前,肥大细胞聚集仅在皮肤形成孤立的团块(肥大细胞)。更常见的表现是,肥大细胞在皮肤多个区域聚集,形成小的红棕色斑点或肿块(被称为色素性荨麻疹)。儿童色素性荨麻疹很少发展成系统性肥大细胞增多症,但成人多见。 系统性肥大细胞增多症:这种类型常见于成人。 [eeeliao.com]
流行病学
[流行病学] (一)传染源 带毒者及病人为本病的传染源。健康人群中带毒率约为15%。 (二)传播途径 80%以上患者鼻咽部有EB病毒存在,恢复后15 20%可长期咽部带病毒。经口鼻密切接触为主要传播途径,也可经飞沫及输血传播。 (三)易感人群人群普遍易感,但儿童及青少年患者更多见。6岁以下幼儿患本病时大多表现为隐性或轻型发病。15岁以上感染则多呈典型发病。病后可获持久免疫,第二次发病不常见。 [病因病理] 本病的发病原理尚未完全阐明。 [xy.39.net]
流行病学 1、皮肤肥大细胞增生症(CM):约占所有肥大细胞增生症的80%。最常发生于儿童,80%小于6个月,成人一般发生在30至40岁。 2、系统性肥大细胞增生症(SM):通常发生在30岁以后。 诊断标准 1、皮肤肥大细胞增生症:儿童,具有色素沉着的溃疡特征的典型皮肤病变,弥漫性皮肤肥大细胞增生症或孤立性皮肤肥大细胞瘤,由皮肤活检证实。 2、系统性肥大细胞增生症:任何年龄,需要满足1条主要标准和1条次要标准或满足3条次要标准。 [user.ipathology.cn]
预防
【难点与对策】 如何预防传染性单核细胞增多症 ? 传染性单核细胞增多症尚无有效的预防措施。有主张急性期患者应该住院进行呼吸道隔离,其呼吸道分泌物及痰杯宜用含氯石灰、氯胺或煮沸消毒,但也有认为隔离病人并无必要。患者恢复后病毒血症可能长达数月,故如为献血员,则至少应在发病后6个月,才能参加献血。目前尚无有效预防措施。急性期患者应进行呼吸道隔离。其呼吸道分泌物及痰杯应用漂白粉或煮沸消毒。因病毒血症可长达数月,故病后至少6个月不能参加献血。 [xy.39.net]
皮肤病 1个回答 问: 宝宝得了肥大细胞增生能打预防针? 答:肥大细胞白血病又称为组织嗜碱细胞白血病,不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD),以后转变为白血病,少数开始即以肥大细胞白血病发病。对肥大细胞增生症无有效治疗方法,只能口服肥大细胞稳定剂如酮替芬、曲尼司特等。当发生肥大细胞综合征时立即肌注1:1000肾上腺素0.4-0.6ml,静脉滴注氢化考的松... 儿科 1个回答 问: 前列腺增生症肥大怎么治? 答:您好! [iask.sina.com.cn]