病人可能有皮肤瘙痒、肿块、潮红、消化系统不适，有时骨痛 症状提示诊断，皮肤或骨髓活检可以确诊。 如果肥大细胞增多症仅影响皮肤，不经治疗即可缓解，但是如果影响机体其他器官，不能治愈。 抗组胺药可以缓解痒，H2 受体阻滞剂可以缓解消化系统不适。 肥大细胞增多症罕见。它与典型过敏反应的区别在于它是慢性的，而非发作性的。经过几年时间肥大细胞数目增加并在组织中堆积发生肥大细胞增多症。肥大细胞是免疫系统的一种成分，它可以生成组胺，后者参与免疫反应和胃酸生成。因为肥大细胞数目增加，组胺水平增加。 [eeeliao.com]

常见副作用包括骨髓抑制及胃肠道不适。目前缺乏羟基脲成功治疗HES 的临床报道，理论上来讲，羟基脲对所有骨髓增生性疾病是有效的，有研究将羟基脲和IFN-a 联用以减少各自用量，并可提高患者对药物的耐受性。 5． 2． 3 生物效应调节剂a-干扰素( IFN-a) 已成功地用于HES 治疗。研究表明100 200 万U/d 的剂量可有效控制嗜酸细胞数目。但用药数周后方能观察到疗效，达到一个稳定有效剂量需数月时间。 [sohu.com]

（四）肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大，肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸，但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大，偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。 　　（五）皮疹 约10%左右的病例在病程1 2周出现多形性皮疹，为淡红色斑丘疹，亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，多见于躯干部，一周内隐退，无脱屑。 　　（六）神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎，脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。 　　 [xy.39.net]

淋巴结病性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多：表现外周血中嗜酸性粒细胞增多，常伴有广泛的骨髓侵犯和肝脾肿大，但通常无皮肤病变。 （5）肥大细胞白血病：SM伴有活检表现非典型肥大细胞弥漫间质浸润，骨髓抽吸至少有20%的肥大细胞以及肥大细胞至少占外周血白细胞的10%。 白细胞减少性肥大细胞白血病：与上述相同，但肥大细胞占外周血白细胞的不到10%。 3、皮肤外肥大细胞增生症：无SM的依据，无皮肤病变，伴非破坏性生长和低级别的单发性肥大细胞肿瘤。 [user.ipathology.cn]

本病的特殊现象是缺乏全身淋巴结肿大，即使浅层淋巴结有些增大，亦比较不显著。脾、肝并不增大。若有颈淋巴结，尤其是颈后淋巴结肿大，多为既往发生鼻咽部淋巴结炎所致，与本症无关。 　　【实验检查】 　　 1.血象 红细胞、血红蛋白、网织红细胞、血小板和血沉均在正常范围内。唯一的特征是白细胞显著增高，约为（40 50） 109/L，有时更多，可达100 109/L万以上，其中淋巴细胞占60％ 97％，皆为成熟的小淋巴细胞，虽可偶见较大的淋巴细胞，但亦为成熟的细胞。 [xy.39.net]

　　荨麻疹作为我们常见的一种皮肤疾病，不同的荨麻疹作用于人的身体之上也会有不同的临床表现。通常来讲，我们所见的荨麻疹大多为慢性荨麻疹。但荨麻疹有哪方面症状呢？我们来看一下专家的讲解： 　　1.寒冷性荨麻疹：这类荨麻疹患者主要是在接触冷空气的条件下发生，其表现为有红斑的皮疹，而且还会忽冷忽热，以至于全身疼痛。 　　2.过敏性荨麻疹：它以大小不一的风团或者红斑出现，这类病一般由过敏性元素的刺激造成，并且还会经常感觉到痒痛。 　　 [qywy.120ask.com]

基本信息 科室： 血液科 别名： 色素性荨麻疹 症状： 暂无 发病部位： 暂无 多发人群： 所有人群 相关疾病： 免疫机制疾病 概述 肥大细胞增生症(mastocytosis)又名色素性荨麻疹。1869年首先由Nettleship报告。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞肿瘤性增生所致，而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。 临床表现 本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。 [guahao.com]

色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制，应口服色甘酸钠200mg，每日4次(2 12岁儿童100mg)，每日4次(每日不超过40mg/kg)。 [jiankangle.com]

色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。 全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制，应口服色甘酸钠200mg，每日4次(2 12岁儿童100mg)，每日4次(每日不超过40mg/kg)。 [j.xywy.com]

本组疾病可根据累及器官和范围分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。 　　1. 色素性荨麻疹 　　色素性荨麻疹是皮肤肥大细胞增生症中最常见的类型，初发于儿童，皮损为多发性卵圆形红棕色丘疹和斑疹，轻度外伤后即成风团。呈疏散对称分布，主要位于躯干，全身受累少见。皮损处稍加摩擦即呈红色，并有风团出现，即Darier征阳性，水疱和大疱样的病变是Darier征加重的表现。约半数病例皮肤划痕征阳性。少数病例有皮肤潮红、恶心、呕吐、上腹部疼痛、心动过速、晕厥、休克等全身症状。 [shufadashi.com]

旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 2.儿童型泛发性肥大细胞增生症 通常见于生后第1周，表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5 15mm小等，可互相融合，颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前，皮损在数年内自然消退，但亦有持续到成人期者。 [guahao.com]

通常为良性过程，在儿童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也有极少数病例向恶性转归，但大部分属于良性。除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈，... 男科 2个回答 问： 请问，对说？ 答：可以的没事 答：这个是可以打疫苗的 没事滴 之前我同事的孩子也这样 也是打了疫苗没事滴 （为您解答,希望帮到您,如有用,请选下方“对我有用”谢谢采纳.） [iask.sina.com.cn]

（二）临床表现 主要为发热、咽痛、颈部及其它部位淋巴结肿大，肝脾肿大，多形性皮疹，但本病临床表现变异较大，散发病例易误诊，尤其在无实验室检查条件的情况下，诊断困难较大。 　　（三）实验室检查 　　1．血象 白细胞总数正常或稍增多，最高可达30 50 109/L。单个核细胞（淋巴细胞、单核细胞及异型淋巴细胞）可达60%以上，其中异型淋巴细胞可在10%以上。 　　 [xy.39.net]

淋巴结病性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多：表现外周血中嗜酸性粒细胞增多，常伴有广泛的骨髓侵犯和肝脾肿大，但通常无皮肤病变。 （5）肥大细胞白血病：SM伴有活检表现非典型肥大细胞弥漫间质浸润，骨髓抽吸至少有20%的肥大细胞以及肥大细胞至少占外周血白细胞的10%。 白细胞减少性肥大细胞白血病：与上述相同，但肥大细胞占外周血白细胞的不到10%。 3、皮肤外肥大细胞增生症：无SM的依据，无皮肤病变，伴非破坏性生长和低级别的单发性肥大细胞肿瘤。 [user.ipathology.cn]

2、系统性肥大细胞增生症（症状和体征）： （1）一般表现：疲乏、发热、体重下降 （2）皮肤表现：溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 （3）相关表现：腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 （4）骨相关表现：疼痛、骨折、关节痛 （5）脾肿大，其次是淋巴结肿大，肝肿大 （6）造血系统症状：贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]

（四）肝脾肿大 仅10%患者出现肝肿大，肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸，但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大，偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。 　　（五）皮疹 约10%左右的病例在病程1 2周出现多形性皮疹，为淡红色斑丘疹，亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，多见于躯干部，一周内隐退，无脱屑。 　　（六）神经系统症状 见于少数严重的病例。可表现为无菌性脑膜炎，脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。 　　 [xy.39.net]

症状缓解后患者还会有严重的头痛、寒战、恶心及嘴唇和舌头肿胀，后遗症状可持续数小时之久。没有癫痫发作。 最初检查并未提示过敏，但患者的血清蛋白酶水平增加至160ng/ml（参考值 11.4 ng/mL）。尿浓缩11β-PGF2α值（127 ng/mmol creatinine，参考值为 35 ng/mmol creatinine）和白三烯E4（131 ng/mmol creatine，参考值 70 ng/mmol creatine）升高，提示患者可能存在潜在的肥大细胞活化。 [rheum.dxy.cn]

2、系统性肥大细胞增生症（症状和体征）： （1）一般表现：疲乏、发热、体重下降 （2）皮肤表现：溃疡、紫癜、皮肤划痕现象 （3）相关表现：腹痛、面色潮红、晕厥、高血压或低血压、头痛、心动过速、呼吸症状 （4）骨相关表现：疼痛、骨折、关节痛 （5）脾肿大，其次是淋巴结肿大，肝肿大 （6）造血系统症状：贫血、白细胞增多或白细胞减少、血小板增多或血小板减少。嗜酸性粒细胞增多非常罕见。20-30%的SM与克隆性非肥大细胞造血系统疾病有关。 组织病理学 浸润性肥大细胞可疏松散在分布或形成簇状。 [user.ipathology.cn]

服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 本病在临床上可分以下几型： 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 [guahao.com]

肥大细胞增多症的肥大细胞常释放细胞介质导致患者面色潮红、瘙痒、腹部绞痛、恶心、呕吐、腹泻、心动过速、低血压，这些可能是晕厥或晕厥前症状事件发生的原因。 一些患者中可见致残性疲劳和骨骼肌疼痛，但尚不清楚这两个症状是否与肥大细胞介质释放有关。大约 80% 的系统性肥大细胞增多症患者出现色素性荨麻疹、躯干与四肢持续性色素沉着。 由于肥大细胞增多症患者没有明确的治疗方案，以上这些症状治疗多选用抗介质释放药物，如 H1 和 H2 抗组胺药物、抗白三烯药物、色甘酸、糖皮质激素、肾上腺素。 [doctorpda.cn]

广泛的肥大细胞脱颗粒常导致潮红、腹泻、低血压、休克等。 　　3. 肥大细胞瘤多见于儿童，好发于躯干及四肢，头面部基本不累及。皮损为单发的粉红色或*丘疹或斑块，不出现系统损害，可自然消退。 　　此外，多数SM患者还可出现血液系统性病变。贫血、白细胞增多或减少、血小板减少或血小板增多都可能发生；骨髓衰竭出现在严重骨髓浸润的患者。实验室检查可见到嗜酸性粒细胞增多，有时类似于嗜酸性粒细胞增多症。 [shufadashi.com]

服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 　　本病在临床上可分以下几型： 　　1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 　　 [jbk.39.net]

服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。 本病在临床上可分以下几型： 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。 [guahao.com]

02肥大细胞增多症容易导致什么并发症 　　本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。 　　1、消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔（MECKEL）憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关，故称消化性溃疡， 　　2、腹泻：是指排便次数明显超过平日习惯的频率，粪质稀薄，每日排粪量超过200g，或含未消化食物或脓血。慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 [cndzys.com]

病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色。 [jbk.39.net]

患有这种肥大细胞增多症的人也可能会出现恶心，呕吐和腹泻。 孤立性肥大细胞瘤。这种类型的肥大细胞增多症在婴儿和儿童中比在成年人中更为常见。通常会在手臂或腿上形成直径约3至4厘米（cm）的大结节。该结节称为肥大细胞瘤。 弥漫性红皮性肥大细胞增多症。这种肥大细胞增多症最常见于3岁以下的儿童。婴儿出生时弥漫性红皮病性肥大细胞增多症可能并不明显，但以后会表现为皮肤迅速增厚。全身性肥大细胞增多症的症状（见症状和体征部分）和水疱也很常见。 黄斑毛细血管扩张。这种类型的皮肤肥大细胞增多症主要在成人中发展。 [auromcs.cn]

肥大细胞增多症的肥大细胞常释放细胞介质导致患者面色潮红、瘙痒、腹部绞痛、恶心、呕吐、腹泻、心动过速、低血压，这些可能是晕厥或晕厥前症状事件发生的原因。 一些患者中可见致残性疲劳和骨骼肌疼痛，但尚不清楚这两个症状是否与肥大细胞介质释放有关。大约 80% 的系统性肥大细胞增多症患者出现色素性荨麻疹、躯干与四肢持续性色素沉着。 由于肥大细胞增多症患者没有明确的治疗方案，以上这些症状治疗多选用抗介质释放药物，如 H1 和 H2 抗组胺药物、抗白三烯药物、色甘酸、糖皮质激素、肾上腺素。 [doctorpda.cn]

最常见的不良事件是低度恶心，呕吐和腹泻。新发或恶化的3级或4级中性粒细胞减少，贫血和血小板减少分别发生在24%，41%和29%的患者中，大多数是在已有血细胞减少的患者中发生的。 结论 在这项开放标签研究中，米多柔素在晚期全身性肥大细胞增多症(包括高度致命的变体肥大细胞白血病)中显示出疗效。 默克尔细胞癌是一种侵袭性皮肤癌，与暴露于紫外线和默克尔细胞多瘤病毒(MCPyV)有关。晚期默克尔细胞癌通常对化学疗法有反应，但反应是短暂的。 [news.xsjk.net]

肥大细胞常聚积于皮肤，但偶也可聚积于其他器官，因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红，甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等全身症状。 　　本组疾病可根据累及器官和范围分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。 　　1. 色素性荨麻疹 　　色素性荨麻疹是皮肤肥大细胞增生症中最常见的类型，初发于儿童，皮损为多发性卵圆形红棕色丘疹和斑疹，轻度外伤后即成风团。呈疏散对称分布，主要位于躯干，全身受累少见。 [shufadashi.com]

02肥大细胞增多症容易导致什么并发症 　　本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。 　　1、消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔（MECKEL）憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关，故称消化性溃疡， 　　2、腹泻：是指排便次数明显超过平日习惯的频率，粪质稀薄，每日排粪量超过200g，或含未消化食物或脓血。慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 [cndzys.com]

可能有恶心、呕吐及慢性腹泻。肝脾异常导致体液潴留，引起腹围增宽。骨髓受累可引起骨痛。 可以出现全身性反应，包括类超敏反应。系统性肥大细胞增多症，全身性反应往往很严重。这包括非过敏反应，可以导致晕厥和血压致命性下降（休克）。类超敏反应类似超敏反应，但是没有激发的过敏原。 系统性肥大细胞增多症可以影响骨髓，近 30%系统性肥大细胞增多症成人发展成恶性肿瘤，特别是髓细胞白血病。这些病人生存期缩短。 诊断 医生根据症状怀疑本诊断，特别是皮疹在被播抓后形成荨麻疹并变红。活检可以确诊。 [eeeliao.com]

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [mmbl.net]

病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色。 [jbk.39.net]

慢性腹泻指病程在两个月以上的腹泻或间歇期在2-4周内的复发性腹泻。 03肥大细胞增多症有哪些典型症状 　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2(PGD2)浓度升高。 　　 [cndzys.com]

病人可能有皮肤瘙痒、肿块、潮红、消化系统不适，有时骨痛 症状提示诊断，皮肤或骨髓活检可以确诊。 如果肥大细胞增多症仅影响皮肤，不经治疗即可缓解，但是如果影响机体其他器官，不能治愈。 抗组胺药可以缓解痒，H2 受体阻滞剂可以缓解消化系统不适。 肥大细胞增多症罕见。它与典型过敏反应的区别在于它是慢性的，而非发作性的。经过几年时间肥大细胞数目增加并在组织中堆积发生肥大细胞增多症。肥大细胞是免疫系统的一种成分，它可以生成组胺，后者参与免疫反应和胃酸生成。因为肥大细胞数目增加，组胺水平增加。 [eeeliao.com]

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [mmbl.net]

　　一、症状： 　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。 [jbk.39.net]

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状，其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)，病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题，组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 [mmbl.net]

2 临床表现 HES 通常起病隐袭，部分患者无明显症状或有发热、乏力、肌痛、关节痛等一般症状，但可累及全身各器官组织，出现一处或多处病变，超过50% 病例伴有皮肤、心脏、肺、中枢神经和外周神经系统损害，其他一些常见并发症包括肝大和/或脾大，嗜酸细胞性胃肠炎、凝血功能障碍等。通常需要进行全血细胞计数、胸部X 片、肺功能、心电图、心脏彩超、肌钙蛋白T( Troponin T，TnT) 、皮肤病理等检查来评估靶器官的受累程度。 [sohu.com]

　　一、症状： 　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 　　本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。 [jbk.39.net]

2.实验室检查 　　可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。 　　3.X线片示骨骼损害。 　　4.组织病理 　　组织病理示特征性的肥大细胞浸润。在色素性荨麻疹的斑疹和丘疹中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布于血管周围。典型的损害为真皮有浓密的富含嗜碱性胞质的大单核细胞聚集。这些细胞用吉姆萨、天青A或多色甲苯胺蓝染色时，可见异染颗粒。当水疱出现时，疱的顶部位于表皮下，肥大细胞在小水疱下聚积成带。 [shufadashi.com]