表现
其临床起病缓慢,可有疲劳,乏力,以血小板增多,脾大出血和血栓形成为主要临床上的表现。 原发性血小板增多症目前被归类为慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。患者在得了这种病以后去检测血小板,通常会发现血小板的计数大于450 10 9/L以上。患者的临床上的表现上最主要有头晕、眼花、乏力,甚至于血栓的表现。进一步的基因学检查,我们会发现有JAK2基因阳性。 原发性血小板增多症是指血小板含量增高,属于骨髓增殖性疾病。它是起源于造血干细胞异常克隆的一类疾病,可表现为血小板含量异常增高。 [ask.39.net]
原发性血小板增多症起病缓慢,早期可无任何症状,仅在做血细胞计数时偶然发现,常见临床表现包括血栓形成和出血,可有以下表现。 疲劳、乏力、头晕。 反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 [baikemy.com]
全身系统
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瘀斑
反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。 [yynet.cn]
而治疗时机的选择主要与:血小板水平、是否有血栓或出血表现(例如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等) 及患者意愿等因素相关。但是,除骨髓移植外,目前该疾病无根治手段。所以,一旦开始治疗可能需持续终身,即使血小板降至正常水平,停药后仍会出现血小板再次升高。 23. 特发性血小板增多症的主要治疗方法有哪些? 特发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性疾病的一种,其治疗原则有以下两条: (1)不是所有患者都需要采取药物治疗。当患者仅有血管舒缩症状,例如头痛、头晕目眩、晕厥等,可以采用口服阿司匹林改善症状。 [dxy.com]
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发热
原发性血小板增多症病程进展缓慢,早期可有乏力、头晕等症状,也可出现反复鼻、口腔出血,皮肤黏膜瘀斑,亦可有手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热。偶有发现血小板增多或脾大而确诊。 原发性血小板增多症的治疗目标主要为预防和治疗血栓并发症,以药物治疗为主,将血小板数量控制在正常或稍高。 原发性血小板增多症可导致重要脏器出血及血栓形成,严重者可危及生命。 预后良好,可多年保持良性状态。 原发性血小板增多症目前病因不明,可能与基因突变有关。 [baikemy.com]
次要标准 (至少需符合 2 条):(1)贫血或血红蛋白含量较基线水平下降 20 g/L;(2)外周血出现幼粒幼红细胞;(3)进行性脾脏肿大 (超过左肋缘下 5 cm 或新出现可触及的脾脏肿大);(4)以下 3 项体质性症状中至少出现 1 项:过去 6 个月内体重下降 10%,盗汗,不能解释的发热 ( 37.5 )。 鉴别诊断 1. 反应性血小板增多症 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。 [hematol.dxy.cn]
与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。 1、出血 自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。 2、血栓形成 血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。 [cndzys.com]
(2)其他罕见不良反应有发热、肝功异常等。 (3)需要注意的是,妊娠期女性,具有生育愿望的女性和哺乳期妇女都不应该使用该药物。 28. 血小板增多症患者饮食需要注意什么? 患者需要避免高油脂、高糖分的饮食。因为上述饮食习惯可能导致血粘度、血脂、血糖等升高,从而增加出现血栓的风险。 29. 血小板增多症患者能参加锻炼吗? 可以参加锻炼,并没有特殊的禁忌。 30. 血小板增多症患者能怀孕吗? 能。 [dxy.com]
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疼痛
原发性血小板增多症病程进展缓慢,早期可有乏力、头晕等症状,也可出现反复鼻、口腔出血,皮肤黏膜瘀斑,亦可有手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热。偶有发现血小板增多或脾大而确诊。 原发性血小板增多症的治疗目标主要为预防和治疗血栓并发症,以药物治疗为主,将血小板数量控制在正常或稍高。 原发性血小板增多症可导致重要脏器出血及血栓形成,严重者可危及生命。 预后良好,可多年保持良性状态。 原发性血小板增多症目前病因不明,可能与基因突变有关。 [baikemy.com]
肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万 3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。 [yynet.cn]
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坏疽
肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万 3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。 [yynet.cn]
动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
免疫系统
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脾肿大
适用于原发性血小板增多症日久,而见淤血停滞,肝脾肿大者。 2、凉血化瘀汤 丹皮、知母、黄柏、红花各12g,赤芍、生地、丹参、益母草各30g,紫草、玄参各18g,桃仁10g,水蛭6g。每日一剂,水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀,凉血止血的功效,适用于原发性血小板增多症血热夹瘀之证者。 3、滋阴通络汤 太子参、沙参、鸡血藤各60g,丹参30g,生鳖甲、郁金、炮山甲、当归各15g,乳香、没药、麦冬各10g,羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一剂,水煎取汁分次温服。 [cndzys.com]
眼睛
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视觉障碍
脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。肺血栓和心肌梗死均有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。 血小板计数超过600 109/L,多数患者超过1000 109/L,曾有病例达到14000 109/L。血小板常有形态异常:巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板,以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。 [baikemy.com]
泌尿生殖
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血尿
出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。 [yynet.cn]
皮肤
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紫癜
相关阅读 成都医大医院口碑好不好 紫癜性肾炎的病因 紫癜性肾炎是怎么引起的 癫痫头晕是什么原因呢 北京眩晕专科医院 慢性脑供血不足的病因你了解多少 河北燕达医院带您认识脑血栓 河北燕达医院告诉您:脑血栓能治... 脑血栓怎样治疗? 脑血栓能治好吗? [jbk.39.net]
出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。 [yynet.cn]
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盗汗
次要标准 (至少需符合 2 条):(1)贫血或血红蛋白含量较基线水平下降 20 g/L;(2)外周血出现幼粒幼红细胞;(3)进行性脾脏肿大 (超过左肋缘下 5 cm 或新出现可触及的脾脏肿大);(4)以下 3 项体质性症状中至少出现 1 项:过去 6 个月内体重下降 10%,盗汗,不能解释的发热 ( 37.5 )。 鉴别诊断 1. 反应性血小板增多症 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。 [hematol.dxy.cn]
(1)近期外伤 (2)近期接受手术治疗 (3)既往接受手术切除脾脏 (4)近期有发热、感染、炎症等表现 (5)近期出现体重减轻、盗汗、乏力等消耗性表现,提示存在恶性肿瘤可能 15. 反应性血小板增多怎么治? 不需要对血小板增多进行特殊治疗。主要以治疗上述导致血小板增多的疾病为主要手段。 16. 什么是自发性血小板增多症(autonomous thrombocytosis)? 是指确诊为慢性骨髓增殖性疾病或骨髓增生异常性疾病的情况下出现的血小板增多。 [dxy.com]
颌骨和齿
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牙龈出血
反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
而治疗时机的选择主要与:血小板水平、是否有血栓或出血表现(例如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等) 及患者意愿等因素相关。但是,除骨髓移植外,目前该疾病无根治手段。所以,一旦开始治疗可能需持续终身,即使血小板降至正常水平,停药后仍会出现血小板再次升高。 23. 特发性血小板增多症的主要治疗方法有哪些? 特发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性疾病的一种,其治疗原则有以下两条: (1)不是所有患者都需要采取药物治疗。当患者仅有血管舒缩症状,例如头痛、头晕目眩、晕厥等,可以采用口服阿司匹林改善症状。 [dxy.com]
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口腔出血
原发性血小板增多症病程进展缓慢,早期可有乏力、头晕等症状,也可出现反复鼻、口腔出血,皮肤黏膜瘀斑,亦可有手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热。偶有发现血小板增多或脾大而确诊。 原发性血小板增多症的治疗目标主要为预防和治疗血栓并发症,以药物治疗为主,将血小板数量控制在正常或稍高。 原发性血小板增多症可导致重要脏器出血及血栓形成,严重者可危及生命。 预后良好,可多年保持良性状态。 原发性血小板增多症目前病因不明,可能与基因突变有关。 [baikemy.com]
肝脏、胆汁和胰腺
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肝肿大
少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万 3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 [yynet.cn]
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肝脾肿大
适用于原发性血小板增多症日久,而见淤血停滞,肝脾肿大者。 2、凉血化瘀汤 丹皮、知母、黄柏、红花各12g,赤芍、生地、丹参、益母草各30g,紫草、玄参各18g,桃仁10g,水蛭6g。每日一剂,水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀,凉血止血的功效,适用于原发性血小板增多症血热夹瘀之证者。 3、滋阴通络汤 太子参、沙参、鸡血藤各60g,丹参30g,生鳖甲、郁金、炮山甲、当归各15g,乳香、没药、麦冬各10g,羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一剂,水煎取汁分次温服。 [cndzys.com]
心血管
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血栓形成
本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。 1、出血 自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生,可引起死亡。此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。 2、血栓形成 血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。 [cndzys.com]
神经
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头痛
由于本病常有反复出血,故也名为出血...详细 别名: 出血性血小板增多症 是否医保: 否 发病部位: 骨髓 血液血管 挂号科室: 血液科 传染性:无传染性 治疗方法:药物治疗 治愈率:对症治疗为主,无法根治 治疗周期:终身间断治疗 多发人群:50 70岁人群 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元) 典型症状: 红细胞增多 失眠 头痛 临床检查: 出血时间 骨髓象分析 凝血时间 并发症: 静脉血栓形成 血栓形成 常用药品: 白消安片 重组人干扰素α2b注射液 磷 重组人干扰素 [jbk.39.net]
脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。肺血栓和心肌梗死均有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。 血小板计数超过600 109/L,多数患者超过1000 109/L,曾有病例达到14000 109/L。血小板常有形态异常:巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板,以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。 [baikemy.com]
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感觉异常
微血管症状如红斑性肢痛症和肢端感觉异常通常使用低剂量阿司匹林即可缓解,使用减少细胞治疗仅限于症状严重影响生活质量且对低剂量阿司匹林无反应的患者。 确定患者风险和治疗 病例 1:低剂量阿司匹林治疗低危 JAK2 突变 ET 该患为低危 JAK2 (V617F)突变 ET,接受低剂量阿司匹林治疗,因为 JAK2 (V617F)与高血栓风险相关。患者目前在门诊随访。 [hematol.dxy.cn]
主要包括:头痛、头晕目眩、晕厥、非典型胸痛、肢端感觉异常、短暂的视力障碍等。 8. 什么是重度血小板增多? 当血小板计数 1000 109/L 时,称为重度血小板增多。 9. 正常人血小板的数量不会超过多少? 目前,血常规可以通过采集静脉血或指尖末梢血进行检查,由于标本及检测仪器存在一定差异,所以在不同实验室的血小板检测的结果会存在差异。目前认为正常成人血小板计数的上限范围为 350 450 109/L。 10. 一次血常规发现血小板升高就是血小板增多症吗? 不。 [dxy.com]
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发作
出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。 [yynet.cn]
反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
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眩晕
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眩晕
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面部、头部和颈部
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鼻出血
研究者还发现发生JAK2V617F基因突变的ET患者在血栓形成、肝脾大及鼻出血、体质量减轻等方面的发生率均高于CALR的ET患者,这与其他一些研究报道相一致。 Borowczyk等研究分析了114例ET患者,JAK2V617F基因突变的静脉血栓栓塞风险较高,主要表现为下肢深静脉血栓的形成。另一些研究报道了JAK2V617F基因突变负荷与凝血功能具有明显的相关性。 三、诊断 关于ET的诊断标准,建议采用2016年WHO诊断标准:符合4条主要标准或3条主要标准和次要标准即可诊断ET。 [biotech.org.cn]
而治疗时机的选择主要与:血小板水平、是否有血栓或出血表现(例如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等) 及患者意愿等因素相关。但是,除骨髓移植外,目前该疾病无根治手段。所以,一旦开始治疗可能需持续终身,即使血小板降至正常水平,停药后仍会出现血小板再次升高。 23. 特发性血小板增多症的主要治疗方法有哪些? 特发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性疾病的一种,其治疗原则有以下两条: (1)不是所有患者都需要采取药物治疗。当患者仅有血管舒缩症状,例如头痛、头晕目眩、晕厥等,可以采用口服阿司匹林改善症状。 [dxy.com]
胃肠道
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恶心
该药副作用较大,包括流感样症状、恶心、疲劳、精神症状。以前研究报道几乎 1/4 的患者因副作用停用治疗,不过这是目前唯一能靶向突变细胞的治疗。 PT-1 研究显示治疗高危发生血管事件的 ET 患者,羟基脲联合低剂量阿司匹林优于阿那格雷联合低剂量阿司匹林。ANAHYDRET 研究显示阿那格雷预防血栓并发症的作用不弱于羟基脲。 FDA 已批准阿那格雷治疗 ET,而 EMA 则较严格,只批准治疗不耐受现有治疗或血小板在现有治疗下不能降至可接受范围的高危 ET。 [hematol.dxy.cn]
(1)常见的不良反应有口腔溃疡、皮肤颜色变深、恶心、腹泻、脱发等。 (2)其他罕见不良反应有发热、肝功异常等。 (3)需要注意的是,妊娠期女性,具有生育愿望的女性和哺乳期妇女都不应该使用该药物。 28. 血小板增多症患者饮食需要注意什么? 患者需要避免高油脂、高糖分的饮食。因为上述饮食习惯可能导致血粘度、血脂、血糖等升高,从而增加出现血栓的风险。 29. 血小板增多症患者能参加锻炼吗? 可以参加锻炼,并没有特殊的禁忌。 30. 血小板增多症患者能怀孕吗? 能。 [dxy.com]
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腹痛
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万 300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万 3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。 [yynet.cn]
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 实验室检查 血常规及血液涂片检查 可了解血小板数量及形态,有助于疾病诊断。 凝血功能检查 用以了解血小板的功能,如出、凝血时间延长,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
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便血
胃肠道出血可引起呕血和便血等。 出血严重者可引发贫血。 血栓发生于脑可引起脑血栓,危及生命。 原发性血小板增多症进展缓慢,通过适当的药物治疗可使血小板计数稳定在一定范围内,可多年保持良性过程。 少数患者可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。 要做定期的健康检查。 身体不适要及时到医院就诊,患病时要根据病情用药,避免滥用药物。 增强免疫力,避免感冒。 避免接触放射线或者有害化学物质,如染发剂等。 [baikemy.com]
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便血
胃肠道出血可引起呕血和便血等。 出血严重者可引发贫血。 血栓发生于脑可引起脑血栓,危及生命。 原发性血小板增多症进展缓慢,通过适当的药物治疗可使血小板计数稳定在一定范围内,可多年保持良性过程。 少数患者可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。 要做定期的健康检查。 身体不适要及时到医院就诊,患病时要根据病情用药,避免滥用药物。 增强免疫力,避免感冒。 避免接触放射线或者有害化学物质,如染发剂等。 [baikemy.com]
检查
您这种情况,因血小板增多速度比较快,建议做一些进一步的检查,尽量查明血小板增多的原因;不同原因引起的血小板增多,处理原则有所区别。 基本检查包括外周血白细胞手工分类、骨穿、活检、JAK-2、CALR、MPL、BCR-ABL基因检测、血清铁、总铁结合力、铁蛋白、C反应蛋白、血沉、肝脾超声检查等。 通过以上检查,有助于区分 继发性血小板增多症 与 原发性血小板增多症(ET)。 对于继发性血小板增多症,处理原则是针对引起血小板增多的原发病治疗,原发病控制后,血小板会有回降或恢复正常。 [dxy.com]
确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 实验室检查 血常规及血液涂片检查 可了解血小板数量及形态,有助于疾病诊断。 凝血功能检查 用以了解血小板的功能,如出、凝血时间延长,有助于疾病诊断。 骨髓检查 可反映骨髓造血的增生程度,有助于疾病诊断和鉴别诊断。 染色体检查 可检查是否有染色体异常,可辅助诊断。 [baikemy.com]
一级水平实验室检查包括筛查 3 个 MPN 驱动基因是否突变,Rumi 教授对 745 例患者的研究表明,466 例携带 JAK2 (V617F),176 例 CALR 外显子 9 缺失,28 例 MPL 外显子 10 突变,只有 75 例未携带上述驱动突变。 检测 JAK2 (V617F)是所有怀疑 ET 患者第一个要做的评估,如果阴性则接下来检查是否存在 CALR 外显子 9 缺失,如果仍是阴性接下来再查 MPL 外显子 10 突变。 一级水平检查结果回报后,根据图 1 流程进行诊断。 [hematol.dxy.cn]
血清
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血小板增多
您这种情况,因血小板增多速度比较快,建议做一些进一步的检查,尽量查明血小板增多的原因;不同原因引起的血小板增多,处理原则有所区别。 基本检查包括外周血白细胞手工分类、骨穿、活检、JAK-2、CALR、MPL、BCR-ABL基因检测、血清铁、总铁结合力、铁蛋白、C反应蛋白、血沉、肝脾超声检查等。 通过以上检查,有助于区分 继发性血小板增多症 与 原发性血小板增多症(ET)。 对于继发性血小板增多症,处理原则是针对引起血小板增多的原发病治疗,原发病控制后,血小板会有回降或恢复正常。 [dxy.com]
反应性血小板增多症 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。感染和炎症常有 CRP 和红细胞沉降率增高,因此,一个血小板增多的患者应通过这 2 项检查结合病史首先应排除感染和炎症导致的反应性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多,可通过血清铁等检查鉴别。如果患者有缺铁,在充分铁剂补充治疗后再复查血常规。 2. [hematol.dxy.cn]
人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常.人正常的血小板含量为100-300*10 9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题.只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能.血小板增多:当 400x109/L时为血小板增多,原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500 109/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平 [myzx.39.net]
治疗
目前对 ET 患者治疗并不确定的领域见表 7,表 7 也纳入了潜在治疗疾病的药物,包括聚乙二醇干扰素α-2a 、Ropeginterferon α-2 等。 表 7 ET 治疗不确定的领域及潜在治疗药物 [hematol.dxy.cn]
由于本病常有反复出血,故也名为出血...详细 别名: 出血性血小板增多症 是否医保: 否 发病部位: 骨髓 血液血管 挂号科室: 血液科 传染性:无传染性 治疗方法:药物治疗 治愈率:对症治疗为主,无法根治 治疗周期:终身间断治疗 多发人群:50 70岁人群 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元) 典型症状: 红细胞增多 失眠 头痛 临床检查: 出血时间 骨髓象分析 凝血时间 并发症: 静脉血栓形成 血栓形成 常用药品: 白消安片 重组人干扰素α2b注射液 磷 重组人干扰素 [jbk.39.net]
常应用血栓国际预后积分系统,具体如下表: 预后评估 评估患者预后时,建议采用ET国际预后积分系统,详见下表: 二、治疗 目前治疗ET的方案主要是将血栓和/或出血风险降至最小。根据血栓风险分层,临床工作中通常选择低剂量阿司匹林或常规随访治疗低危患者,选择低剂量阿司匹林和降细胞治疗治疗高危患者。根据欧洲白血病网(ELN)推荐,所有ET患者若存在微血管症状,应选择低剂量阿司匹林治疗。 建议阿司匹林的剂量为100 mg,每天1次,最好在饭后服用。 [news.medlive.cn]
预后
常应用血栓国际预后积分系统,具体如下表: 预后评估 评估患者预后时,建议采用ET国际预后积分系统,详见下表: 二、治疗 目前治疗ET的方案主要是将血栓和/或出血风险降至最小。根据血栓风险分层,临床工作中通常选择低剂量阿司匹林或常规随访治疗低危患者,选择低剂量阿司匹林和降细胞治疗治疗高危患者。根据欧洲白血病网(ELN)推荐,所有ET患者若存在微血管症状,应选择低剂量阿司匹林治疗。 建议阿司匹林的剂量为100 mg,每天1次,最好在饭后服用。 [news.medlive.cn]
一项研究显示大约 1/4 的没有 NPM 驱动基因的 ET 患者携带其它体突变,虽然 MPN 患者同时存在 2 个体突变时提示不良预后,但其真正意义仍不清楚。Rumi 教授现使用 2016 WHO 标准诊断 ET,该标准强调了区分 ET 与早期非纤维化 PMF 的重要性(表 3)。 [hematol.dxy.cn]
病因
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原发性血小板增多症病因不明,可能与基因突变有关。 原发性血小板增多症病程进展缓慢,早期可有乏力、头晕等症状,也可出现反复鼻、口腔出血,皮肤黏膜瘀斑,亦可有手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热。偶有发现血小板增多或脾大而确诊。 原发性血小板增多症的治疗目标主要为预防和治疗血栓并发症,以药物治疗为主,将血小板数量控制在正常或稍高。 原发性血小板增多症可导致重要脏器出血及血栓形成,严重者可危及生命。 预后良好,可多年保持良性状态。 原发性血小板增多症目前病因不明,可能与基因突变有关。 [baikemy.com]
预防
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。 (一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4 6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2 4g/d,3 4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。 (二)放射核素磷(32P)口服或静脉注射,首次剂量0.08 0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。 [news.sina.com.cn]
可以看出ET患者的生存预期与健康人群相似,因此治疗此病的目标是防止血栓形成、预防出血并发症和最小化转MF和转白血病风险,但是用目前的治疗手段是不可能达到治愈的。血小板计数应控制在 600 109/L,理想目标值为400 109/L。 所有患者应评估心血管危险因素,如糖尿病、高血压、高胆固醇血症、吸烟。目前有这些危险因素并且有血栓形成倾向的患者应该适当应用抗凝药物治疗,包括每日低剂量阿司匹林治疗(除非有禁忌证)或抗血小板药物预防微血管症状,如发作性红斑性肢痛症、偏头痛、头痛、感觉异常。 [biotech.org.cn]
分娩后推荐低分子肝素治疗 6 周预防深静脉血栓。对病例 7,Rumi 教授采用低剂量阿司匹林和低分子肝素联合治疗,因为该患既往有严重先兆子痫早产的高风险因素。 ET 患者发生 SVT 时如何治疗 病例 8 是为了阐明如何治疗内脏静脉血栓(SVT)的 ET 患者。MPNs 是 SVT 的首要原因,一半的布查氏综合征和 1/3 门脉血栓的原因。 [hematol.dxy.cn]