表现
症状 多灶性运动神经病有哪些表现？是如何发展的？ 多灶性运动神经病患者通常在 20 50 岁起病，平均年龄为 30 40 岁，男性多见。该病起病隐匿，症状大多缓慢进展。 该病患者常表现为肢体远端逐渐加重的肌无力和肌萎缩，上肢为主，常从手部小肌群起病，表现为腕下垂、手持物不稳、手部肌肉萎缩，症状逐渐向前臂、上臂发展，出现抬臂乏力，甚至无法自行完成穿衣、梳头等日常活动。 症状逐渐累及下肢肌群，可逐渐影响跑步、登楼、蹲起、行走等活动。 [dxy.com]
全身系统
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无力
典型症状： 进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，可有很轻的感觉障碍，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为突出表现，上下肢均可受累，上肢重于下肢，远端重于近端 多灶性运动神经病症状诊断 一、症状 1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20 50岁，男性多见，男女比例为4 1。 2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。 [jbk.39.net]
多灶性运动神经病需与其他导致双侧肢体远端无力为主的疾病相鉴别，主要包括运动神经元病、其他慢性多发性周围神经病、肌肉疾病等。 病因 多灶性运动神经病的病因为何？ 多灶性运动神经病的病因及发病机制尚不完全明确。 [dxy.com]
神经
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反射减弱
临床支持标准：①主要累及上肢;②腱反射减弱或消失;③颅神经不受累;④受累肢体可见痛性痉挛和束颤;⑤免疫抑制剂对功能障碍和肌力有改善作用; 排除标准：①上运动神经元体征;②有明确球部受累;③感觉障碍严重;④最初数周内出现弥漫性对称性无力。 2.电生理标准 确诊的运动传导阻滞： (1)无论神经(正中神经、尺神经和腓神经)节段的长度如何，复合肌肉动作电位(CMAP)负峰面积近端与远端相比减少 50%。 [news.120ask.com]
依据 2010 年欧洲神经病学学会/外周神经学会提出的多灶性运动神经病的诊断标准，该病的诊断需满足以下核心标准： 慢性进展的局灶性非对称性肢体无力； 受累运动神经分布至少为 2 根不同神经，症状超过 1 月； 同时没有感觉症状或仅有轻微的下肢震动觉异常； 另有以下临床支持标准： 主要上肢受累、受累肢体腱反射减弱或消失、无颅神经受累、受累肢体出现肌束颤动及阵挛。 免疫调节治疗有效。 排除标准：包括上运动神经元体征、延髓受累导致的球麻痹症状明显、感觉异常明显、症状早期即有广泛的对称性肌无力。 [dxy.com]
肌肉骨骼
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肌萎缩
典型症状： 进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，可有很轻的感觉障碍，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为突出表现，上下肢均可受累，上肢重于下肢，远端重于近端 多灶性运动神经病症状诊断 一、症状 1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20 50岁，男性多见，男女比例为4 1。 2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。 [jbk.39.net]
诊断 当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无 力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累 为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN 的可能 [360doc.com]
2.其中90％的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。 5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。 [dise.fh21.com.cn]
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肌无力
典型症状： 进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，可有很轻的感觉障碍，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为突出表现，上下肢均可受累，上肢重于下肢，远端重于近端 多灶性运动神经病症状诊断 一、症状 1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20 50岁，男性多见，男女比例为4 1。 2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。 [jbk.39.net]
类固醇和血浆交换很少有效，类固醇甚至可加重肌无力。 二、预后 MMN预后相对良好，到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期，病程为3个月 30年不等。 [news.120ask.com]
诊断 当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无 力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累 为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN 的可能 [360doc.com]
多灶性运动神经病患者可能因肌无力影响日常生活，家属需加强看护，避免跌倒等意外。 多灶性运动神经病需要复查吗？ 通常需要。 预防 多灶性运动神经病可以预防吗？ 该病患者发病机制不祥，因此尚无特殊预防方法，避免受凉、感染等可能有助于减少发病概率。 多灶性运动神经病患者怎么防止出现并发症？ 患者及陪护人员加强看护可尽量减少跌倒等意外，及时治疗有助于减少呼吸麻痹等并发症。 多灶性运动神经病患者的预后如何？ 多灶性运动神经病患者通常预后良好，部分患者症状可明显恢复，部分可遗留肌无力症状。 [dxy.com]
2.其中90％的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。 5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。 [dise.fh21.com.cn]
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肌肉痉挛
2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。 5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20％，有时可高达70％以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。 [dise.fh21.com.cn]
2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。 5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。 [jbk.39.net]
2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。 5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性多灶性部分性运动传导阻滞后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。 [news.120ask.com]
检查
电生理特征 另一个典型的电生理特征是即使在有运动 性CB的神经上感觉传导检查也正常。这种 选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。 肌电图检查可以见到纤颤、束颤和运动单 位电位波幅和时限的增加，通常局限于有 CB的神经支配的肌肉，这一点可与运动神 经元病相鉴别，后者此种异常广泛存在， 可以在临床正常的肌肉中见到。 [360doc.com]
2、脑脊液检查：蛋白可有一过性轻度升高。 3、肌肉和神经电生理检查：对鉴别神经源和肌源性损害，周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性，多灶性，部分性运动传导阻滞。 4、周围神经活检：是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。 06多灶性运动神经病病人的饮食宜忌 多灶性运动神经病患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。 [cndzys.com]
治疗
四、多灶性运动神经病的治疗方法有哪些 多灶性运动神经病一般治疗 一、治疗 MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/（kg?d），连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50% 60%的患者有明显改善，疗效可维持3 6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次（2.0g/kg，分5天应用）。 [news.120ask.com]
四、多灶性运动神经病的西医治疗方法 一、多灶性运动神经病的西医治疗方法是什么 MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/（kg?d），连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50% 60%的患者有明显改善，疗效可维持3 6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次（2.0g/kg，分5天应用）。 [yangsheng.120ask.com]
治疗 多灶性运动神经病要去看哪个科？ 神经内科。 多灶性运动神经病能自己好吗？ 通常不能。 多灶性运动神经病需要住院吗？ 需要。 多灶性运动神经病如何治疗？ 多灶性运动神经病的治疗方法比较有限，主要包括免疫治疗及营养神经治疗，其中以免疫治疗为主。 免疫治疗： 主要包括静脉注射丙种球蛋白 (IVIG)，IVIG 的作用机制可能与抑制抗体产生、增加抗体降解等有关，大部分患者经治疗症状可改善，部分患者需反复进行 IVIG 治疗。 [dxy.com]
07西医治疗多灶性运动神经病的常规方法 1、治疗 MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85％的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg·d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80％的患者有不同程度的改善，50％ 60％的患者有明显改善，疗效可维持3 6周，因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg，分5天应用)。 [cndzys.com]
预后
多灶性运动神经病患者的预后如何？ 多灶性运动神经病患者通常预后良好，部分患者症状可明显恢复，部分可遗留肌无力症状。病程长短不一，大多数可存活数十年，少数急性起病者可在 1 年内因呼吸衰竭死亡。 [dxy.com]
病因
多灶性运动神经病的病因为何？ 多灶性运动神经病的病因及发病机制尚不完全明确。目前被发现的可能机制为某些感染因子（如空肠弯曲菌等）与机体运动神经末梢的神经鞘糖脂抗原决定簇结构相似，当机体免疫系统对外来抗原产生保护性抗体时，「错误」地将自身的正常的神经鞘糖脂当成「外来抗原」从而产生神经节苷脂 GM1 抗体，该抗体可结合在神经表面影响神经的正常功能，出现周围神经受损症状，其中运动神经末梢最易受累，因此肢体运动症状最明显。 查看多灶性运动神经病相关内容 [m.dxy.com]
病因 多灶性运动神经病的病因为何？ 多灶性运动神经病的病因及发病机制尚不完全明确。目前被发现的可能机制为某些感染因子（如空肠弯曲菌等）与机体运动神经末梢的神经鞘糖脂抗原决定簇结构相似，当机体免疫系统对外来抗原产生保护性抗体时，「错误」地将自身的正常的神经鞘糖脂当成「外来抗原」从而产生神经节苷脂 GM1 抗体，该抗体可结合在神经表面影响神经的正常功能，出现周围神经受损症状，其中运动神经末梢最易受累，因此肢体运动症状最明显。 诊断 怎么确定得了多灶性运动神经病？ [dxy.com]
三、多灶性运动神经病有哪些病因 一、发病原因 关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分（LPS）有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。 至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20% 84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药（静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗有效。 [yangsheng.120ask.com]
临床症状： 主要是对称性的肢体运动感觉和植物神经功能障碍. 1感觉症状：病初多为肢端麻木或疼痛也可有感觉过 病情分析：运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1 3/10万，患病率为每年4 8/10万。由于多数患者于出现症状后3 5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。 [qywy.120ask.com]
流行病学
3、流行病学： 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病1985年由Parry首先报道男性好发，男女比例为4 1;好发年龄为20 50岁，15 70岁均可发病。目前世界各地报道已达300余例，国内王力军报道6例。尽管本病临床少见，但因为是一种可治疗的周围神经病，因而近年来备受关注。 二、多灶性运动神经病有什么表现 1.起病隐匿少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20 50岁，男性多见男女比例为4 1。 [news.120ask.com]
预防
可有不同时段的平台期和自发缓解期病程为3个月 30年不等 预防： 自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1.加强营养，增强体质防止感冒 2.练习正确的咳嗽、咳痰方法防止肺部继发感染 3.重症病人，生活不能自理易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。 [yangsheng.120ask.com]
预防 多灶性运动神经病可以预防吗？ 该病患者发病机制不祥，因此尚无特殊预防方法，避免受凉、感染等可能有助于减少发病概率。 多灶性运动神经病患者怎么防止出现并发症？ 患者及陪护人员加强看护可尽量减少跌倒等意外，及时治疗有助于减少呼吸麻痹等并发症。 多灶性运动神经病患者的预后如何？ 多灶性运动神经病患者通常预后良好，部分患者症状可明显恢复，部分可遗留肌无力症状。病程长短不一，大多数可存活数十年，少数急性起病者可在 1 年内因呼吸衰竭死亡。 [dxy.com]
04多灶性运动神经病应该如何预防 自身免疫性疾病尚无较好的预防办法对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1、加强营养，增强体质，防止感冒 2、练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染 3、重症病人，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导 05多灶性运动神经病需要做哪些化验检查 1、血清学检查：血清CK轻度增高；20％ 84％的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性，血清重金属(铅，汞，砷，铊等)浓度检测，有利于鉴别诊断。 [cndzys.com]
预防 自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1.加强营养，增强体质，防止感冒。 2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。 3.重症病人，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。 [guahao.com]