常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移，甚者以区域淋巴结肿大而就诊。到晚期由血流转移至肺、肝、骨、脑等。 　　与早期黑色素瘤临床表现类似的病变或疾病有很多，临床比较常见的有以下几种： 　　1、痣细胞痣（普通痣）：痣细胞痣通常在幼儿早期首次出现，11 30岁皮损数目增加。根据临床表现开始表现为灶状上皮内黑素细胞增生，称为交界痣；皮损表现为色素性斑片，然后又继续侵犯真皮，称为复合痣，最后消退期病变主要位于真皮内，称为皮内痣，皮损表现为突出皮面的半球形丘疹。痣细胞痣有恶变倾向。 [youlai.cn]

【临床表现】 　　在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血，可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。 三、Turcot综合征的体征 　　家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出，故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。 [news.120ask.com]

在此针对 KA 的临床表现、组织病理学、皮肤镜表现及治疗等方面的做一概括，研究由波兰的 Kwiek 博士刊文于近期的 JAAD。 流行病学 具体发病率不清，因为 KA 可误诊为鳞状细胞癌（SCC），或报道不全，或确诊前已逐渐消退。在澳大利亚与夏威夷人群中，有报道散发的孤立性 KA 发生率分别为 104/100000 和 50/100000。曝光皮肤易出现 KA；高峰发病年龄为 65 71 岁；男性较女性好发。 临床表现 （1）孤立性 KA KA 最常见为散发的孤立性 KA（图 1）。 [derm.dxy.cn]

但皮肤黑色素瘤临床表现复杂，容易误诊，尤其是无色素型黑色素瘤。若未能早期诊断， 黑色素瘤的病变呈侵袭性发展，早期黑色素瘤患者可出现淋巴转移，晚期发生血行转移。黑色素瘤的病变位于肢端者，常需行截指(趾)或截肢术。 2、黑色素瘤是皮肤癌中最危险的一种，黑色素瘤多见于老年人，尤以女性为多。可一开始黑色素瘤即为恶性，但约25% 40%由皮肤色素痣恶变而来。色素加深、体积增大、疼痛、瘙痒、破溃、发炎、出血、周围出现等都是黑色素瘤的恶变的征象。这些都是属于患有黑色素瘤的危害表现。 [qiuyi.cn]

大多数情况下，治疗的目的是完全移除或摧毁癌症。如果早发现早治疗，大多数皮肤癌可以治愈。 有时，皮肤癌可在活检期间全部移除。这种情况下，则不需要治疗。 如果患者需要进一步治疗，医生可以向患者描述可选择的治疗方案，以及可能的治疗效果。患者可以与医生通力合作，制定符合自身情况的治疗方案。 手术是皮肤癌的常规治疗方案。有时，医生还会建议化学治疗、光能疗法或放射治疗。黑色素瘤患者还可能需要接受生物治疗。 患者可能会有专家团队帮忙制定治疗方案。医生可能会建议患者向专家求诊，或者患者自身可能要求转诊。 [360doc.com]

手术切除是黑色素瘤的主要治疗方法，若通过手术能完全切除肿瘤的都应该手术。具体如下： 哪些黑色素瘤病人已经没有了手术机会？ 晚期发生远处转移比如转移到肺、胃肠道等部位，并且病人体质比较差，年龄较大，这类病人已经不再适合手术治疗。 黑色素瘤的化疗是如何做的？ 得了黑色素瘤为什么有时候要截肢呢？ 肢端（脚趾、脚底板和手指等部位）黑素瘤的病人如果发现不及时或治疗不及时，四肢发生了坏死、溃烂，给予多种治疗方法效果不好时，为防止进一步发生远处转移，保住患者生命，需要截肢治疗。 [guokang.com]

（3）接受 BRAF 抑制剂治疗的 KA 患者 对于 BRAF 抑制剂治疗相关的孤立性 KA 病例，可由外科完整切除或光动力成功治疗。多发性 KA 亦可系统应用维 A 酸类药物联合皮损内注射 5-氟尿嘧啶。 （4）随访 KA 治疗后需要监测，其复发率为 1% 8%。另外，治疗部位在 1 8 周后可因同形反应出现新发皮损，诱发的治疗方式包括手术、冷冻、咪喹莫特和光动力疗法。患者应避免促发因素，包括高强度、长期的紫外光暴露，同时应对潜在发病部位进行自我评估。 [derm.dxy.cn]

(2)接垂直厚度分级：Breslow(1970)研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系，根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分(从颗粒层到黑瘤最深处的厚度)，将黑瘤分为5级：?0.75MM、0.76 1.50MM、1.51 3.00MM、3.01 4.50MM和?4.50MM。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法，以后被广泛采用，并被证实对判断预后具有重要价值。 [jbk.dcpfb.com]

本型预后较差。 (4)肢端色斑样黑素瘤　主要发于手掌、脚底及甲下，辐射生长期皮损为棕黄、棕褐或黑色，不高出皮面，若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展，辐射生长期持续1年左右，不及时处理则进入垂直生长期，病灶呈结节状隆起，淋巴结转移率亦随之增加，预后亦差。 外科治疗 1.活检手术：对疑为恶性黑色素瘤者，应将病灶连同周围0.5cm lcm的正常皮肤及皮下脂肪整块切除后作病理检查，如证实为恶性黑色素瘤，则根据其浸润深度，再决定是否需行补充广泛切除。 [z.xywy.com]

1、皮肤黑色素瘤的危害程度高，生长迅速，预后大多很差，因此早期诊断和及时正确治疗十分重要。治疗上强调早期发现和局部扩大切除。但皮肤黑色素瘤临床表现复杂，容易误诊，尤其是无色素型黑色素瘤。若未能早期诊断， 黑色素瘤的病变呈侵袭性发展，早期黑色素瘤患者可出现淋巴转移，晚期发生血行转移。黑色素瘤的病变位于肢端者，常需行截指(趾)或截肢术。 2、黑色素瘤是皮肤癌中最危险的一种，黑色素瘤多见于老年人，尤以女性为多。可一开始黑色素瘤即为恶性，但约25% 40%由皮肤色素痣恶变而来。 [qiuyi.cn]

临床表现为快速生长的无症状的、粉红色或红棕色半球形丘疹及结节，可以发生在皮肤任何部位，通常直径 1 cm，良性病变，预后较好，组织学上常常与黑色素瘤难以鉴别，需要参考很多免疫组织化学染色，所以临床病史极为重要； 　　5、甲黑线：发生在甲最典型的就是甲母痣，而甲母痣最常见的症状就是甲黑线，容易癌变为黑色素瘤，而且易被忽视。甲母痣临床表现为甲板一褐色或黑褐色条带，边界规则，清楚，颜色均一，至成年时病变稳定不再发展。 [youlai.cn]

病因病机 《诸病源候论·黑痣候》谓：“有黑痣者，风邪搏于血气，变化生也。夫人血气充盛，则皮肤润悦，不生疵瘕。若虚损则黑痣变生。” 《外科正宗·黑子》中曰：“黑子，痣名也。此肾中浊气混浊于阳，阳气收束，结成黑子，坚而不散。” 恶性黑色素瘤之基本病因乃在虚损的基础上，或外邪搏于血气，或阳气束结而致血瘀气滞，瘀血结聚，乌黑肿块。 瘀久化热，热毒瘀阻，则焮红溃烂，流污黑血水。 病久气血亏虚，邪毒壅盛而常见正虚邪实之证。虚者，血气虚，肾气虚。实者，血瘀气滞，瘀毒壅阻。 [max.book118.com]

二、Turcot综合征的病因和临床表现 　　【病因学】 　　本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似，但多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢神经系统肿瘤，如胶质细胞瘤，髓母细胞瘤等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如甲状腺瘤，十二指肠，小肠腺瘤，错构瘤，类癌等，本病发生恶变的可能性很大。？通常合并中枢神经系肿瘤，如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤，也称胶质瘤息肉病综合征，临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。 　　 [news.120ask.com]

流行病学 具体发病率不清，因为 KA 可误诊为鳞状细胞癌（SCC），或报道不全，或确诊前已逐渐消退。在澳大利亚与夏威夷人群中，有报道散发的孤立性 KA 发生率分别为 104/100000 和 50/100000。曝光皮肤易出现 KA；高峰发病年龄为 65 71 岁；男性较女性好发。 临床表现 （1）孤立性 KA KA 最常见为散发的孤立性 KA（图 1）。通常直径为 1 2 cm，厚 0.5 cm。直径也可多变，从数厘米增至 20 cm，后者为 KA 的离心性变型，或称边缘离心性 KA。 [derm.dxy.cn]

美国疾病控制中心最新公布的来自监测、流行病学及最终结果注册资料表明，近10 年来，皮肤黑素瘤发病率持续上升，据估计2000年出生的人中，每75 人(原来是100 人)在一生中约有1人可能罹患皮肤恶性黑色素瘤。但发生于粘膜的恶性黑色素瘤并没有发现有明显增长。资料显示，口腔颌面部肿瘤中，恶性黑色素瘤仅占0.5%，在我国，其比例为1.7%。上海第九人民医院1994 年至2003 年统计收治恶性黑色素瘤73例，其中发生于口腔粘膜的占92.3% 。 二、 致病因素 恶性黑色素瘤的病因仍不大清楚。 [oncol.dxy.cn]

3.区域淋巴结清除术 (1)适应症：在美国大多数肿瘤外科医生持如下治疗态度：① 病变厚度 1mm者，转移率甚低，预防性淋巴结清扫术不能指望其能改变远期预后;②病变厚度 3.5cm 4mm者隐匿性远处转移的可能性高，远期存活率也相对的低(20% 30%)，即使做了预防性淋巴结清除术亦难望在存活率上会出现有意义的提高。尽管如此，主张只要尚无远处转移灶可查，便应做预防性淋巴结清除术者大有人在;③厚度介于上述二类之间的病变，隐匿性淋巴结转移率相当高，是做预防性淋巴结清除术可望提高生存期最佳对象。 [z.xywy.com]

3、区域淋巴结清除术(1)适应症：在美国大多数肿瘤外科医生持如下治疗态度：①病变厚度 1mm者，转移率甚低，预防性淋巴结清扫术不能指望其能改变远期预后；②病变厚度 3．5cm 4mm者隐匿性远处转移的可能性高，远期存活率也相对的低(20％ 30％)，即使做了预防性淋巴结清除术亦难望在存活率上会出现有意义的提高。尽管如此，主张只要尚无远处转移灶可查，便应做预防性淋巴结清除术者大有人在；③厚度介于上述二类之间的病变，隐匿性淋巴结转移率相当高，是做预防性淋巴结清除术可望提高生存期最佳对象。 [jbk.dcpfb.com]