Symptoma

家族性孤立性扩张型心肌病

  • 肺部疾病

    肺动脉高压 1．概述： 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）属于第一大类肺高血压，是指排除左心疾病、肺部疾病、肺栓塞等原因后的毛细血管前肺动脉压力升高。PAH按起因分类包括遗传性肺动脉高压（HPAH）、特发性肺动脉高压（IPAH）和结缔组织病相关或药物/毒物诱导等类型。特征性病理表现为进行性内膜增生、平滑肌细胞肥大和外膜增厚，并导致血管重构和小肺动脉闭塞，最终导致肺血管阻力不可逆性升高、右心压力负荷增加，右心衰竭甚至死亡。 [sohu.com]

  • 心悸

    8 急性缺血性心肌病 　　如川崎病合并冠状动脉瘤，急性发作时表现为胸痛、心悸，可有心电图改变、心肌标志物升高以及血液动力学不稳定。主要通过心脏超声或冠状动脉造影鉴别。 　　9 结构性心脏病 　　包括流出道梗阻性心脏病，如肺、主动脉瓣狭窄等，冠状动脉起源异常如左冠脉起源于肺动脉（ALCAPA）等；可出现心衰。心电图、心脏超声或心导管检查等可以鉴别。 　　 [heart.39.net]

    365医学网 转载请注明 365医学网 转载请注明 3　临床特点 365医学网 转载请注明 　　临床表现呈多样化特点，年龄从青年到80岁不等都有发病，可表现为无任何病史的心悸，冠状动脉血管造影正常伴有左室运动功能的异常，引起疾病的本质为心肌纤维化，其中心源性猝死的发生率大约为1-3％，特征性心肌纤维化不同程度的分布主要在左室的下侧壁。患者可以没有任何症状或体征，或仅有轻微症状，如胸闷、憋气、心悸等，或由于发病者多年龄较轻易被忽视。 [365heart.com]

    心悸：与心功能减退或心律失常有关。房颤是HCM患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。 晕厥或先兆晕厥：15% 25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动时。 SCD：SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的三大主要原因。SCD多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。 [news.medlive.cn]

超声心动图诊断明确、拟行手术的患者，需进行第4项检查。 　　4.血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。如有下列情况，需进行第5项检查：①年龄大于50岁;②年龄在40 50岁，有心肌缺血症状，或有冠心病高危因素。 　　5.冠状动脉造影 左心室造影显示左心室腔变小，收缩期主动脉瓣下呈倒锥形，其尖端即为梗阻部位。测压左心室舒张末压和左心房均增高。怀疑本病，超声心动图检查不能完全确诊的患者，可以考虑第6项检查。 　　 [jbk.familydoctor.com.cn]

上一页：关于介绍病毒性心肌炎PPT 下一页：心肌病教育知识点PPT课件 心尖部肥厚型心肌病ppt：这是心尖部肥厚型心肌病ppt，包括了定义，分类，流行病学，病因，临床表现，体格检查，实验室检查，胸部X线检查，超声心动图，诊断和鉴别诊断，防治和预后等内容，欢迎点击下载。 肥厚性梗阻型心肌病ppt：这是肥厚性梗阻型心肌病ppt，包括了临床特征，肥厚性梗阻型心肌病，定义，病因，病理学及组织学，HOCM的病理生理，临床症状，体征，辅助检查，HCM治疗等内容，欢迎点击下载。 [pptbz.com]

心脏核磁共振检查（CMR）： 应用于ARVC的诊断，该检查可揭示右室流出道的扩张，室壁的厚薄程度，发现舒张期膨隆以及左右心室游离壁心肌脂质浸润，CMR被证实能准确描述诊断标准中各种形态及功能异常。 欧洲心脏协会1994年制定的ARVC的诊断标准 两项主要标准，或一项主要标准加两项次要标准，或四项次要标准时可诊断本病，建议参考和采用这一诊断标准。具体诊断标准如下： 家族史：①主要标准：外科或尸检证实为家族性疾病。 [cnd8.com]

2.体征： HCM体格检查所见与患者疾病状态有关，典型体征与左心室流出道梗阻有关，在心尖和胸骨左缘之间可闻及递增递减型杂音，左心室流出道梗阻加重的因素可使心脏杂音增强。无或梗阻很轻的患者可无明显的阳性体征。 3.辅助检查： 除了进行全面的心脏病史和家族史信息收集、体格检查以外，还需对所有患者进行心电学、影像学等检查，包括心电图、超声心动图、动态心电图监测、运动负荷检查、心脏磁共振成像、冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影、心内导管检查等。这些方法临床上比较成熟不再一一赘述。 [dxy.cn]

　　1.一般常规检查 多为正常。 　　2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。 　　1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。 　　2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。 [jjkk.org]

六、治疗 药物治疗：β受体阻滞剂，如无效，可以应用或加用胺碘酮。索他洛尔对于治疗室性心律失常的效果也较好，可能优于胺碘酮及β受体阻滞剂。少数患者可考虑应用Ⅰ类抗心律失常药物或几种抗心律失常药物联用，如出现房颤、明显的心室扩张或室壁瘤时应抗凝治疗。 ICD治疗：可以增加生存率，是目前惟一明确有效预防心源性猝死的治疗措施。建议在高危患者，特别是存在室速或晕厥证据患者中安装ICD。 射频消融：可以用于治疗ARVC室速，但成功率多数不到50%,不作为首选治疗措施。 外科心脏移植治疗。 [cnd8.com]

三、合并胸痛的治疗 1.Ⅱa类推荐： 对于出现心绞痛样胸痛且无左心室流出道梗阻的患者，应考虑给予β受体阻滞剂和钙拮抗剂治疗以改善症状。 2.Ⅱb类推荐： 对于出现心绞痛样胸痛且无左心室流出道梗阻的患者，可考虑口服硝酸盐类药物以改善症状。 对于胸痛合并左心室流出道梗阻的患者，治疗同缓解左心室流出道梗阻的药物治疗部分。 [dxy.cn]

请问家族性扩张性心肌病要怎么治疗？ 问题分析：你好，1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； 　　2、防治心律失常和心功能不全； 　　3、有栓塞史者作抗凝治疗； 　　4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液； 　　5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植； 　　6、对症、... 病情描述发病时间、主要症状、症状变化等 我父亲最近一段时间老说心脏不舒服，特别是天气热的时候，感觉胸闷，气短，我的奶奶 还有姑姑 也有这样的情况，我这算不算家族病呢？去医院治疗的话要做哪些检查呢？应该查什么？ [doc.xywy.com]

五、治疗病因治疗：要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等药物治疗： 在早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，UCG显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。包括β受体阻滞剂、ACEI。 在早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。 在中期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现。 (1)合理使用利尿剂。 (2)所有无禁忌证者应积极使用ACEI或ARB。 [pptbz.com]

五、治疗 病因治疗：要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等 药物治疗： 在早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，UCG显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。包括β受体阻滞剂、ACEI。 在早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。 在中期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰 竭的临床表现。 (1)合理使用利尿剂。 (2)所有无禁忌证者应积极使用ACEI或ARB。 [cnd8.com]

意见建议：由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。. 2015-07-31 09:49:41 职称： -来自： 齐齐哈尔医学院 内科 专长：高血压、糖尿病、心血管疾病 问题分析：发病原因病因不明，可能与遗传，感染因素有关。 [club.xywy.com]

折叠 编辑本段 危险因素 流行病学研究表明，冠心病是一种受多种因素影响的疾病，据文献报导影响因素共有246种。许多流行病学家将影响冠心病发病的主要危险因素分为： 1、致动脉粥样硬化的因素，包括高血压、高血糖、脂肪代谢紊乱以及纤维蛋白原升高； 2、一些易患冠心病的生活习惯，包括过量进食、缺乏体力活动、吸烟以及尚有争论的A型性格； 3、冠状动脉循环受累的临床指征，包括休息或运动或监测时心电图不正常、超声心动图不正常以及心肌灌注不良等。 [baike.so.com]

二、自然病程与流行病学资料 DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率15%-50%。美国对晚期DCM进行流行病学调查发现DCM患病率为36.5/10万。北京阜外心血管病医院采用超声心动图的方法调查全国9个地区8080例患者，发现我国DCM患病率约为19/10万。 三、发病机制 DCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切。 DCM常呈现家族性发病趋势。 [pptbz.com]

③组织病理生理学发现左室有心肌细胞的丢失和纤维脂肪组织的替代，纤维脂肪组织的替代很可能是一个非特异性的心肌修复过程，为什么在一些患者中脂肪组织占优势而另外一些纤维组织占优势尚不清楚。因此，纤维脂肪替代可能是心肌细胞损伤后的修复机制，间质纤维化是心肌组织坏死的一个主动过程。 365医学网 转载请注明 365医学网 转载请注明 4　鉴别诊断 365医学网 转载请注明 　　ALVC的诊断须结合临床病史、心电图及影像学检查等多种方法。 [365heart.com]

因此，不仅仅是房颤患者需要预防卒中，进行抗凝治疗，只要心房有病变，且P波异常，都应考虑进行抗凝。其实有很多心房出现问题的患者，还未发展到房颤阶段，便已经发生卒中。 　　总之，孤立性心房心肌病这一概念的提出，除了提示心律失常外，对于舒张性心功能不全及脑卒中的预防，都具有重要的临床意义。 　　医脉通：在治疗方面，孤立性心房心肌病与其他的心房心肌病有何异同？ 　　陈明龙教授：心房心肌病作为系统性心肌病，在治疗时除了要改善症状、预防心律失常之外，还要控制疾病进展，更重要的是解决病因问题。 [heart.39.net]

2015-07-31 09:53:41 职称：医师 -来自： 深圳市龙岗区骨科医院 内科 专长：高血压、心脑血管病 指导意见：你好，治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动， 室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用 2015-07-31 09:54:41 职称：医师 -来自： 广宗县妇幼保健医院 皮肤科 专长：皮肤科 指导意见：你好，治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。 [club.xywy.com]

猝死的预防：纠正心力衰竭，降低室壁张力；纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱,选用ACEI和β受体阻滞剂; 避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可预防猝死。心率过缓者，有必要置入永久性起搏器。恶心心律失常患者置入ICD。 4. 心脏再同步化治疗： LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。 [pptbz.com]

猝死的预防： 纠正心力衰竭，降低室壁张力； 纠正低钾低镁； 改善神经激素机能紊乱,选用ACEI和β受体阻滞剂; 避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用； 胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可预防猝死。心率过缓者，有必要置入永久性起搏器。恶心心律失常患者置入ICD。 4. 心脏再同步化治疗： LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。 [cnd8.com]