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异物吸入


表现

  • 根据患儿的发病年龄及,把异戊酸血症分为两种类型: 经典型:新生儿出生时正常,在 1 岁以内起病,起病比较早。常于 2 周内急性起病,病情多危重。主要为新生儿脑病、喂养困难、呕吐、呼吸窘迫、嗜睡、倦怠和惊厥,常伴随低体温、震颤、抽搐以及特殊的汗脚样体臭。 非经典型:又称为慢性间歇型。患儿通常于 1 岁后发病,在上呼吸道感染、发热、疲劳或进食高蛋白食物后发作。为顽固性呕吐、嗜睡甚至昏迷,常伴随酸中毒及汗脚样体臭。 异戊酸血症有哪些常见[dxy.com]
  • 慢性外源性类脂性肺炎较难诊断,这是因为其临床往往为非特异性,且缺乏明确的吸入病史。慢性外源性类脂性肺炎可能是在口服或经鼻滴入矿物油或类似物质时,反复慢性吸入所导致。 外源性类脂性肺炎的症状类似于其他吸入相关性肺部综合征,包括:咳嗽、呼吸困难、偶发胸痛,但超过半数患者是无症状的。 胸片也为非特异性,如斑片状模糊浸润影。HRCT上最常见的包括结节、毛玻璃影、实变和小叶间隔增厚。CT扫描最特异性的是在结节和肿块实变中存在脂肪样(密度)区域,类似肺肿瘤(图2)。 图2.[chest.dxy.cn]
  • 二.症状 已报道有两种不同的临床类型,约半数病人为急性严重的新生儿期疾病,而另一半病例为慢性间歇性发作。体外酶学检测均为相同的生化缺陷,即异戊酰辅酶A脱氢酶活性缺乏。 急性型婴儿在出生时正常,数天内(通常3 4天,但可早至生后第一天或迟至第14天)出现拒奶、呕吐,继而为脱水、倦怠和嗜睡。多有体温低下、震颤或颤搐、惊厥。常伴有因异戊酸增高引起的难闻的"汗脚"气味。代谢性酸中毒伴轻至中度酮尿,乳酸血症,显着高氨血症(200 1200μM),以及低钙血症均较常见。[hjbhuoban.com]
  • 临床上,该病有两种类型的临床,一种是急性严重的新生儿期疾病,一种是慢性间歇性发作。 急性型:婴儿在出生时正常,3-4天后出现巨奶、呕吐、脱水、倦怠、嗜睡等症状,同时还伴有震颤、颤搐、惊厥;另外还会有难闻的“汗脚”气味。有些婴儿还会出现乳酸血症、低钙血症,从而引起昏迷、死亡。临床发现,婴儿死亡原因可能是严重代谢性酸中毒、脑水肿、出血或继发性感染引起。 如果婴儿能够存活下来,病症可转为慢性间歇性,其后发育可能正常。 慢性间歇性:首次发作通常在1岁以内,一般在上呼吸道感染或高蛋白饮食后发生。[sohu.com]
呼吸困难
  • 如果有吃饭时呛咳或将异物放入嘴里的经历,在此之后出现剧烈咳嗽、气喘、呼吸等症状,需要警惕,可能是发生了气管、支气管异物。 11. 出现哪些症状就表示严重的气道阻塞? 如果一个认有明显的呼吸,嘴唇发紫,面色发白或发青,甚至神志模糊,便很可能是严重的气道阻塞,需要尽快请医生抢救。 12. 气道异物有什么并发症? 如果气管异物能尽早诊断,及时取出,人将很快恢复正常。[dxy.com]
  • 声带功能障碍的诊断是基于患者的症状(异常呼吸音和呼吸)、喉镜表现(声带的矛盾运动)和异常的流量容积环表现。需针对声带功能障碍的根本病因进行治疗,同时辅以各种支持性治疗。 2. 异物吸入 异物吸入很可能是危及生命的,好发于儿童。异物吸入在成人罕见。因此当成人出现呼吸系统疾病时,往往会遗漏异物吸入的可能性,特别是当患者遗忘误吸事件或未意识到误吸的发生时。大多数气道中的误吸异物是食物,最常见的是坚果。 大多数异物吸入患者表现为持续性咳嗽,伴劳力性呼吸、胸痛或咯血。[chest.dxy.cn]
呼吸困难
  • 如果有吃饭时呛咳或将异物放入嘴里的经历,在此之后出现剧烈咳嗽、气喘、呼吸等症状,需要警惕,可能是发生了气管、支气管异物。 11. 出现哪些症状就表示严重的气道阻塞? 如果一个认有明显的呼吸,嘴唇发紫,面色发白或发青,甚至神志模糊,便很可能是严重的气道阻塞,需要尽快请医生抢救。 12. 气道异物有什么并发症? 如果气管异物能尽早诊断,及时取出,人将很快恢复正常。[dxy.com]
  • 声带功能障碍的诊断是基于患者的症状(异常呼吸音和呼吸)、喉镜表现(声带的矛盾运动)和异常的流量容积环表现。需针对声带功能障碍的根本病因进行治疗,同时辅以各种支持性治疗。 2. 异物吸入 异物吸入很可能是危及生命的,好发于儿童。异物吸入在成人罕见。因此当成人出现呼吸系统疾病时,往往会遗漏异物吸入的可能性,特别是当患者遗忘误吸事件或未意识到误吸的发生时。大多数气道中的误吸异物是食物,最常见的是坚果。 大多数异物吸入患者表现为持续性咳嗽,伴劳力性呼吸、胸痛或咯血。[chest.dxy.cn]
咳嗽
  • (1)异物进入气管,气管黏膜受到刺激,人就会剧烈地咳嗽。 (2)异物阻塞气道,人会出现不同程度的呼吸困难、气喘。 (3)如果异物较大,完全阻塞气管,人可能会在数分钟内窒息死亡。 8. 支气管异物有什么症状? (1)如果异物仅仅是停留在一侧支气管,人会出现咳嗽、呼吸困难、气喘等症状。 (2)还可出现单侧肺气肿或者肺不张等支气管阻塞症状。 (3)如果异物在支气管中停留时间较长,可出现感染症状,反复发热、咳嗽咳痰。 (4)若异物长期压迫支气管,支气管弹性结构会受到破坏,导致支气管扩张。 9.[dxy.com]
  • 误吸往往会导致咳嗽的发生,但是有时误吸并不伴随其他明确临床症状,导致误吸被漏诊和误诊。 吸入相关性肺部综合征中,异物吸入导致的气道梗阻、吸入性化学性肺炎,以及吸入性肺炎等都很常见。而近年的研究发现了越来越多的吸入相关性肺部综合征类型,其临床表现和影像学表现也是多种多样。 表1:吸入相关性肺部综合征 流行病学 吸入相关性肺部综合征可发生在从婴儿到老年人的各个年龄段。但是,特定的吸入相关性肺部综合征常好发于特定年龄段或合并临床吸入危险因素的人群中。[chest.dxy.cn]
  • 1、清除患者口中异物,并轻叩其背,鼓励患者咳嗽,帮助排出异物。 2、若患者不能咳嗽,此时需立即采用“海姆利克”急救法来帮助患者咳出异物。 3、尽快前往就近医院,进行气管插管或切开机械通气,以便于彻底改善机体缺氧的状况,提高抢救成功率。 如何预防窒息? 吸入性窒息与患者的自理能力、进食的体位、进食的方式等都有密切关系,很多患者往往可以通过改善进食方式或进食体位来预防窒息。[health.people.com.cn]

检查

  • 但是它不能与炎症、痰液、肿瘤压迫等造成的阻塞区别,故单纯听诊器听诊准确率不高,需胸部 x 光、气管镜等联合,才能作出精确的诊断。 15. 气道异物可能需要做哪些? 根据气道异物阻塞的位置及其本身的物理特点,可能需要做支气管镜、X 线拍片、CT 等。 16. 什么是支气管镜? 支气管镜是将细长的支气管镜经口腔或鼻腔进入,通过声门(咽喉处的一个结构)进入气管和支气管以及更远端,直接观察气管和支气管的病变,并根据病变进行相应的和治疗。 17. X 线拍片可以发现气管异物吗?[dxy.com]
  • 5.头颅MRI 根据疾病的严重程度,患者头颅磁共振影像(MRI)可无异常,也可有不同程度脑发育不良,苍白球受累等表现。 【诊断和鉴别诊断】 1.诊断 血串联质谱和尿有机酸分析发现血异戊酰肉碱(C5)和尿异戊酰甘氨酸水平明显升高可确诊本病。急性发作时出现的“汗脚气味”对异戊酸血症的诊断提供有价值证据,但是这需要与戊二酸血症Ⅱ型相鉴别,后者也可发出相似的气味。这种气味在疾病缓解期通常不出现。在疾病缓解期,具有诊断意义指标是尿中发现大量的异戊酰甘氨酸。[baike.bjpugongying.com]
  • 以下是诊断方法 表2 异戊酸血症方法 方法 评判标准 核磁质子共振(NMR) 可直接检测小量尿样中的异戊酰甘氨酸,是一种颇有应用前景的快速诊断有机酸尿症的新方法。NMR对异戊酸血症的诊断尤有价值,因为异戊酸血症(无论病人是处于急性期或缓解期)是出现尿异戊酰甘氨酸极度增高的唯一疾病。 尿中肉碱酯 可作为异戊酸血症的辅助诊断,酰基辅酶A类产物与相应酰基肉碱处于平衡状态,经尿中排泄。缓解期异戊酸血症病人尿中可检出少量异戊酰肉碱。[hjbhuoban.com]

治疗

  • 异戊酸血症要去看哪个科? 儿科、内分泌科。 异戊酸血症能自己好吗? 异戊酸血症属于先天性遗传性疾病,不能自己好,伴随终身,需要终身。 异戊酸血症怎么? 饮食:一经诊断该病,就需要立即开始饮食,并且需要终身维持。饮食主要是要限制天然蛋白质的摄入,限制在每天每公斤体重 0.5 1.0 克,补充祛除了亮氨酸的特殊配方奶粉,以保证蛋白摄入,并监测患儿营养发育状况。 药物:在饮食的同时,根据患儿是处于急性发作期还是非急性发作期,给予相应的药物[dxy.com]
  • 包括特殊饮食及药物。 1.饮食 必须控制天然蛋白质,减少亮氨酸摄取,补充特殊配方奶粉,给予患者足够蛋白质等营养素,保证生长发育需要。 2.药物 急性期静脉点滴左卡尼汀,纠正酸中毒。缓解期口服左卡尼汀和甘氨酸,改善代谢状况。 3.其他 对于合并严重代谢性酸中毒及高氨血症的危重症患者,必要时需进行血液透析,快速排泄代谢毒物。 随着早期诊断和治疗技术的普及,本病预后显著提高。若能及时,多数患者发育良好,可正常就学就业,成年后结婚生育。[baikemy.com]
  • 七. 本病给予低蛋白或低亮氨酸饮食及三种支链氨基酸饮食效果较好。口服甘氨酸 2SOmgi (kg " d)可以预防并发症,但需注意高甘氨酸血症所致的神经毒性反应.也可口服L-肉毒碱。 具体情形手段如表3所示。 表3 异戊酸血症症的方法 方法 标准 低蛋白饮食 长期上,严格控制亮氨酸的摄取;另外可补充甘氨酸及肉碱等药物,并定期检查血中异戊酸肉碱及尿中异戊酸、异戊酸甘氨酸的含量,监测生长发育与智能发展情形。[hjbhuoban.com]
  • 】 IVA原则为预防疾病急性发作和维持间歇期。 1.急性期 在应激情况(包括疾病和空腹)时,机体蛋白分解代谢会导致内源性的亮氨酸升高及异戊酰辅酶A旁路代谢物增加,的原则是促进合成代谢。IVA患者在有其他疾病时需要提高热卡摄入和减少亮氨酸摄入,可以摄入糖类和无亮氨酸的氨基酸粉。如果患儿不能口服摄入则需要静脉补充葡萄糖。亮氨酸摄入应减少至日常摄入量的50%,但在限制摄入24小时应恢复原来的量以促进蛋白质的合成代谢。[baike.bjpugongying.com]

预后

  • 随着早期诊断和治疗技术的普及,本病显著提高。若能及时治疗,多数患者发育良好,可正常就学就业,成年后结婚生育。 1.患者的父母及同胞应进行IVD基因分析,遗传咨询,父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。 2.成年患者在生育前应进行遗传咨询,女性患者孕期及哺乳期需密切监测代谢状况,保证营养。 3.新生儿筛查:通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析,可在无症状时期或疾病早期发现异戊酸血症患者,早期干预,避免发病。[baikemy.com]

病因

  • 有研究结合24小时动态食管pH监测、上消化道造影及支气管扩张病变部位指出,误吸可能是造成支气管扩张的病因。尽管如此,仍有必要行进一步研究明确支气管扩张的病因,只有这样才能达到正确治疗的目地。 4. 支气管痉挛 对于GERD患者,胃酸吸入会导致支气管痉挛和咳嗽。相比一般人群,哮喘患者GERD发病率较高。一个研究指出,GERD是难治性哮喘最常见的病因[chest.dxy.cn]
  • 四.病因 异戊酸血症的病因为异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏,导致异戊酰辅酶A及其代谢产物积聚。患者成纤维细胞线粒体中酶活性约为正常的0% 43%,残余酶活性与临床严重程度并不相关。异戊酸血症属常染色体隐性遗传,异戊酰辅酶A脱氢酶的基因定位于人染色体15q14 q 15。同一家族中可有急性新生儿期发病者或慢性间歇型患者,提示临床表型不一,部分是由非遗传因素所致。 五.遗传性 异戊酸血症属常染色体隐性遗传,发病率约为1/50000,父母双方各带有此一缺陷基因,不分性别,每一胎皆有1/4概率可遗传此症。[hjbhuoban.com]
  • 病因 为什么会得异戊酸血症? 异戊酸血症是因为基因问题引起的遗传病,遵循常染色体隐性遗传规律。可以简单的理解为: 如果父母双方无疾病表现,但均携带致病基因,后代有 25% 的概率得病。 如果父母双方中有一人患病,且另一人携带致病基因,后代有 50% 的概率得病。 异戊酸血症会传染吗? 不会传染。 诊断 怎么确定得了异戊酸血症?[dxy.com]

流行病学

  • 表1 异戊酸血症患者临床症状量化统计 症状或表征 频率 全面发育迟缓 非常频繁(80%-99%) 代谢性酸中毒 非常频繁(80%-99%) 酸血症 频繁(30%-79%) 高氨血症 频繁(30%-79%) 代谢性酸中毒 频繁(30%-79%) 继发性感染 频繁(30%-79%) 癫痫发作 偶尔(5%-29%) 三.流行 异戊酸血症(Isovaleric acidemia,IVA)即异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏症,是一种罕见的遗传代谢性疾病,属于有机酸血症的一种,根据世界卫生组织的最新数据表明,其发病率在新生儿患病中约五万分之一[hjbhuoban.com]
  • 流行】 美国和中国台湾省IVA发病率约为1 : 250 000和1:365 000,德国人中较常见,约为1:67 000。根据新华医院的76万新生儿串联质谱筛查数据,我国平均发病率为1:190 000。 【发病机制】 IVD是线粒体的一种四聚体黄素蛋白酶,属于乙酰辅酶A脱氢酶家族中的一员,在亮氨酸代谢的第三步异戊酰辅酶A被氧化生成3-甲基巴豆酰辅酶A步骤中发挥关键作用,催化异戊酰辅酶A代谢为3-甲基巴豆酰辅酶A并将脱氢产生的还原当量传递给电子黄素转运蛋白(ETF)。[baike.bjpugongying.com]
  • 表1:吸入相关性肺部综合征 流行 吸入相关性肺部综合征可发生在从婴儿到老年人的各个年龄段。但是,特定的吸入相关性肺部综合征常好发于特定年龄段或合并临床吸入危险因素的人群中。比如,异物吸入最常发生于儿童和老年人中,特别是那些合并精神神经状态异常或吞咽机制受损的患者中。 吸入性化学性肺炎则好发于接受全麻或因药物过量使用而导致意识状态下降的患者中,这些患者往往会因返流而导致大量胃内容物被吸入。吸入性肺炎好发于合并慢性疾病、居住于养老院的老年人。[chest.dxy.cn]
性别分布
年龄分布

病理生理学

  • 表2:吸入相关性肺部综合征危险因素 病理生理学 健康人发生误吸时,误吸的量通常很小且不伴随临床后遗症。 GERD患者,胃酸、胃蛋白酶和胆汁酸的胃十二指肠返流内容物可直接损伤喉粘膜,刺激支配喉部和气管的交感神经,从而导致气道高反应性的发生。反复、少量反流性胃内容物吸入会导致慢性、非重症肺损伤的发生,如弥漫性吸入毛细支气管炎和慢性外源性类脂性肺炎。 胃酸吸入会导致气道和肺实质化学性损伤的发生,级联炎症反应继发于这种化学性损伤,会导致炎症细胞的聚集和各种炎症介质的释放。[chest.dxy.cn]

预防

  • 如何窒息? 吸入性窒息与患者的自理能力、进食的体位、进食的方式等都有密切关系,很多患者往往可以通过改善进食方式或进食体位来窒息。 1、长期卧床的患者在进食时应尽量采取坐位,如果不能坐起,也要采用高于45 的半卧位;进食的过程中不宜说话,应缓慢进食,防止呛咳;进食后要保持坐位或半卧位30 分钟以上再躺下休息。 2、对于脑血管疾病、老年性痴呆、有吞咽困难的患者来说,进食时应以软食为主,避免进食大块的固体食物。[health.people.com.cn]
  • 如何气管异物? (1)吃东西时不要哭闹、嬉笑或跑跳走动。 (2)不要给 3 岁以下幼儿吃豆子、花生、瓜子等小的不易咬嚼的食物。 (3)不要强迫着给孩子喂药。 (4)改掉口含笔帽、哨及其他小物件的习惯。 (5)在幼儿的活动范围内应避免存放小物品,如小钮扣、图钉等,防止出现意外。 30. 呕吐物吸入该如何处理? 一旦发现意识不清的患者,怀疑有呕吐物吸入的情况(多见于醉酒、意识不清的人)。先把患者头部偏向远离呕吐物的一侧,清洁口鼻,防止更多呕吐物吸入。[dxy.com]
  • 八. 本病征如无感染,则预后尚佳。同时如用荧光法测定异戊酰辅酶A脱氢酶活性、或培养羊水细胞中异戊酸大分子标记、或用稳定性同位素稀释法测定羊水中异戊酰甘氨酸含量可对异戊酸血症进行产前诊断。 参考文献 (1) 韩连书教授. 串联质谱技术在有机酸血症筛查中的应用研究 (2) 中华儿科杂志 - 200846 ( 7 ):异戊酸血症一例临床及异戊酰辅酶A脱氢酶基因突变研究 (3) 中华妇幼临床医学杂志(电子版) - 201107 ( 1 )[hjbhuoban.com]

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