Symptoma

肌萎缩性侧索硬化症-帕金森病痴呆综合征1

典型平山病表现为青春早期隐匿发病，男性多见，主要症状表现为手及前臂无力，随后出现手部肌肉萎缩，以右侧小肌肉（大小鱼际肌、骨间肌）显著。 该病的诊断通过颈椎 MRI 典型表现结合神经生理学表现为临床诊断该病必备条件，通常肌电图检查显示萎缩肌呈神经源性损害。 放射性脊髓病 由于多在颈部及其周围接受放射治疗，故颈髓受累最常见。可表现为下运动神经元损伤型，比较少见，它可能出现于放射治疗后多年。肌纤维放电和无缓解性传导阻滞是其鉴别性电诊断特征。 [neuro.dxy.cn]

临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。 　　意见建议：多于30 50岁发病，以上肢周围性瘫痪 ，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、首发症状，逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展，多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 　　以上是对“侧索硬化症治疗花多少钱”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！ 显示全部答案 [qywy.120ask.com]

  • 疼痛

    有些患者除无力外，有疼痛或肌酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。 3.诊断 这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。 治疗 尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗，适当锻炼。注意呼吸道、消化道的功能。 [360doc.com]

    临床上可发现部分患者存在主观感觉异常，例如麻木、疼痛等，但即使到了疾病晚期，也无客观感觉障碍。此外，患者的眼外肌和括约肌并不受累。 多数ALS患者会出现构音障碍、吞咽困难、流涎、疼痛、痉挛及便秘等并发症；很多患者还会出现抑郁障碍；绝大多数患者最终死于呼吸衰竭，多数合并吸入性肺炎。 患ALS，可能与这些有关…… 目前，ALS发病的确切原因仍不清楚。有学者认为其与繁重的工作和过量体育运动相关。有研究显示，职业足球运动员、马拉松运动员或退伍军人罹患ALS风险更高。 [news.medlive.cn]

    (4)其他症状和体征：PD病人多无主观感觉异常，但随病情进展有些病人可出现强直肌群疼痛，如肩背部呈胀痛，刺痛等不适，PD少数病人可见到下肢尤其小腿肌肉疼痛不适，多在安静或睡眠时 展开全部 帕金森病性痴呆鉴别诊断 诊断标准 本病呈缓慢进展，逐年加重，影响整个社会功能，最后导致痴呆，死亡多由躯体疾病或并发感染所致。 1.中老年缓慢起病，慢性病程。 2.精神症状出现在神经系统症状之后。 [iask.sina.com.cn]

  • 震颤

    舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2 5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。 检查 　　肌萎缩性侧索硬化应该做哪些检查? 　　 [myzx.cn]

  • 麻痹

    2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。 [max.book118.com]

  • 感觉异常

    因其显著的感觉异常可与 ALS 鉴别。然而，SCD 病人偶然会缺乏感觉异常，因此需常规测量维生素 B12 排除该可治性疾病。 肾上腺脊髓神经病 肾上腺脊髓神经病为 X 连锁肾上腺脑白质营养不良的一种成人变异类型遗传代谢性疾病，具有肾上腺和神经系统两方面的损害，由 ABCD1 基因突变引起，导致过氧化物酶功能缺陷，引起极长链脂肪酸的病理性堆积及脑白质进行性脱髓鞘。 其临床表现为 30 40 岁发病，进行性痉挛性截瘫、反射消失、括约肌功能障碍以及感觉缺失。脑脊液或血浆中极长链脂肪酸增加可确定诊断。 [neuro.dxy.cn]

    5.原发性侧索硬化的诊断标准 (1)必要条件： ①成人起病; ②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史; ③家族中无类似病史; ④痉挛性截瘫; ⑤下肢腱反射亢进; ⑥Babinski征阳性或有踝震挛; ⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤; ⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失; ⑨无痴呆; ⑩肌电图无失神经的证据。 [jianke.com]

    (3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍； (4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。 1.腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉 插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 [max.book118.com]

    两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。 　　IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。 　　3.多灶性运动神经病 是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。 [jbk.99.com.cn]

  • 反射亢进

    锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2 5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。 检查 　　肌萎缩性侧索硬化应该做哪些检查? 　　 [myzx.cn]

    5.原发性侧索硬化的诊断标准 (1)必要条件： ①成人起病; ②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史; ③家族中无类似病史; ④痉挛性截瘫; ⑤下肢腱反射亢进; ⑥Babinski征阳性或有踝震挛; ⑦无局限性肌无力，肌萎缩及肢体或舌肌束颤; ⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失; ⑨无痴呆; ⑩肌电图无失神经的证据。 [3g.jib.xywy.com]

    （3）上运动神经元功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度） （4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。 （5）神经科医生还将询问如疼痛、感觉丧失或锥体外系问题（在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直）。 2.辅助检查 诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI、EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。 [360doc.com]

  • 构音障碍

    (2)符合和支持诊断的条件： ①假性延髓性麻痹(吞咽困难，构音障碍); ②上肢的上运动神经元体征(手活动不灵活，轮替动作缓慢笨拙，双臂腱反射，活跃，Hoffmann征阳性); ③痉挛性膀胱症状; ④MRI示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号; ⑤磁共振光谱(magnetic resonance spectroscope)有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据; ⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。 [3g.jib.xywy.com]

    多数ALS患者会出现构音障碍、吞咽困难、流涎、疼痛、痉挛及便秘等并发症；很多患者还会出现抑郁障碍；绝大多数患者最终死于呼吸衰竭，多数合并吸入性肺炎。 患ALS，可能与这些有关…… 目前，ALS发病的确切原因仍不清楚。有学者认为其与繁重的工作和过量体育运动相关。有研究显示，职业足球运动员、马拉松运动员或退伍军人罹患ALS风险更高。 足球运动与ALS 2004年，德国科学家皮亚扎（Piazza）发表文章指出，意大利职业足球运动员患ALS几率增加。 [news.medlive.cn]

    (2)符合和支持诊断的条件： ①假性延髓性麻痹(吞咽困难、构音障碍); ②上肢的上运动神经元体征(手活动不灵活、轮替动作缓慢笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性); ③痉挛性膀胱症状; ④MRI示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号; ⑤磁共振光谱(magnetic resonance spectroscope)有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据; ⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。 [jianke.com]

  • 吞咽困难

    2、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 3、神经营养药物： 胞磷胆碱钠胶囊 口服。,肌生射液[详细] 更多 [jianke.com]

    由于远端肌肉受累、无痛性非对称性力弱和吞咽困难包括包涵体肌炎可能类似 ALS。 然而，肌束颤动和上运动神经元体征显然会缺失。尽管 CK 可能正常，但 CK 升高 1000 IU/L 可能可以作为一个实验室证据。除了表型相识之外，肌电图可能表现为神经源性 MUAPs 伴有纤颤电位。因此，肌肉活检如果表现为环形空泡和细胞内包涵体可证实包涵体肌炎。 系统性疾病 甲亢可能误诊为 ALS。它可以表现为锥体束征（反射活跃）、肌束颤动、体重下降及力弱。 [neuro.dxy.cn]

  • 肌萎缩

    推荐药店 萎缩侧索硬化找问答 肌萎缩侧索硬化症了。这有药可以治疗吗？ 答：你好，可以服用利鲁唑片用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期或推迟气管切开的时间。看看用法和注意事项哦：口服。一次一片(50毫克)，一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效，但[详细] 肌萎缩侧索硬化症的食物饮食保健？ 答：你好！肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 [jianke.com]

    7.平山病 又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩，特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩，肌无力，肌束颤动和痉挛，症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩，一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。 [3g.jib.xywy.com]

  • 肌无力

    特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。 　　8.重症肌无力 咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。 　　 [jbk.99.com.cn]

    脊髓灰质炎后综合征 脊髓灰质炎后综合征表现为局灶性肌无力和萎缩在几年内慢性进展至其他区域，与 ALS 相比，去不具有致死性。而且其不累计上运动神经元。 神经肌肉接头疾病之重症肌无力 MG 当然与 ALS 鉴别排除比较靠后的位置，不过球部起病性 MG 仍需与 ALS 进行鉴别 此处提到的重症肌无力指孤立的或近乎孤立的球部功能障碍。MG 偶尔误诊为 MND 和 viz。肌肉乏力虽然被认为是 MG 的典型表现，其仍可发生于其他神经肌肉疾病包括 MND。 [neuro.dxy.cn]

  • 肌肉痉挛

    （3）上运动神经元功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度） （4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。 （5）神经科医生还将询问如疼痛、感觉丧失或锥体外系问题（在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直）。 2.辅助检查 诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI、EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。 [360doc.com]

检查 要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。 诊断 1.病史采集和神经系统检查 诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现： （1）患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 [360doc.com]

(3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病： ①MRI排除多发性硬化，后脑畸形，枕骨大孔区压迫性损害，颈椎病性脊髓病，脊髓空洞和多发性脑梗死; ②血液检查排除维生素Bl2缺乏，HTLV-1(human T lymphocyte leukemia virus)，极长链脂肪酸(排除肾上腺脑白质营养不良)，Lyme抗体，梅毒血清实验，免疫电泳(排除副蛋白血症); ③脑脊液检查排除多发性硬化，HTLV-1感染和神经梅毒。 原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。 [3g.jib.xywy.com]

检查 　　肌萎缩性侧索硬化应该做哪些检查? 　　以下的检查方法有利于本病的诊断： 　　1，神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变，静息状态下可见纤颤电位，正锐波，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽，波幅增大，多相波增加，大力收缩呈现单纯相，神经传导速度正常，运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 　　2，肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 　　 [myzx.cn]

(3)诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑畸形、枕骨大孔区压迫性损害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性脑梗死; ②血液检查排除维生素Bl2缺乏、HTLV-1(human T lymphocyte leukemia virus)、极长链脂肪酸(排除肾上腺脑白质营养不良)、Lyme抗体、梅毒血清实验、免疫电泳(排除副蛋白血症);③脑脊液检查排除多发性硬化、HTLV-1感染和神经梅毒。 原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。 [jianke.com]

治疗方案及原则:目前尚无特效治疗，对症治疗能减轻症状和痛苦，改善生活质量。(一) 一般治疗对早期或轻症患者应鼓励其肢体活动，适当的理疗或体疗，但应避免对萎 缩的肢体进行强力按摩，避免不必要的手术或颈部牵引。对进食困难者可给予 流食，必要时鼻词饮食维持营养。 对呼吸麻痹者应气管切开，必要时人工呼吸以维持生命。(二）药物治疗1。 利鲁唑（riluz0le) 能抑制谷氨酸释放，对抗细胞内兴奋性氨基酸神经递质谷氨酸的作用。利鲁唑50mg，每日2次，饭前1小时或饭后2小时服 用。 [iask.sina.com.cn]

②立即使用抗癫痫药物（AED）能否减少或改变其复发的短期风险及远期预后？③立即给予AED的患者，药物不良反应如何？此外，研究者系统回顾已发表的相关研究，在循证基础上提出了治疗建议。 详见：AAN/AES发布新版成人首次非诱发性癫痫发作诊疗指南 研究显示，成人首次非诱发性痫样发作后，在接下来2年内再发风险很高（21% 45%）（A级证据），第1年风险尤其高。 [news.medlive.cn]

预后和预防 预防肌萎缩侧索硬化症的措施应做到御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。居室要清理干燥、通风透光，如果外出应适当增减衣服，预防感冒的发生。 常参加体育锻炼可使气血流通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力，脏腑功能旺盛 。可做体操，打太极拳、跑步及打球等都是不错的运动。 肌萎缩侧索硬化患者在饮用主食的基础上，要注意适当喝一些粥，例如八宝粥、龙眼肉粥等。在生活中注意多吃一些新鲜的水果与蔬菜，例如菠菜、白菜、山楂、大枣等。这是肌萎缩侧索硬化饮食护理常识中很重要的一个方面。 [360doc.com]

病因 由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50 100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。 症状 起病缓慢，但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。 [myzx.cn]

根据其病因可分为： 1． 原发性 原发性帕金森病 少年型帕金森病 2． 继发性帕金森综合征 感染：脑炎、慢病毒感染等 血管性：脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克 药物：酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂（单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂）等 毒物：MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇 外伤：脑外伤、拳击性脑病 其他：甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水 3． [m.med66.com]

　　由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50 100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。 　　肌萎缩性侧索硬化特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。 　　 [jjkk.org]

3.登录后可充值，立即自动返金币，充值渠道很便利 肌萎缩侧索硬化病人的护理查房 神经内血液科 运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 [max.book118.com]

预后和预防 预防肌萎缩侧索硬化症的措施应做到御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。居室要清理干燥、通风透光，如果外出应适当增减衣服，预防感冒的发生。 常参加体育锻炼可使气血流通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力，脏腑功能旺盛 。可做体操，打太极拳、跑步及打球等都是不错的运动。 肌萎缩侧索硬化患者在饮用主食的基础上，要注意适当喝一些粥，例如八宝粥、龙眼肉粥等。在生活中注意多吃一些新鲜的水果与蔬菜，例如菠菜、白菜、山楂、大枣等。这是肌萎缩侧索硬化饮食护理常识中很重要的一个方面。 [360doc.com]