进行性脊肌萎缩症（PSMA）：患者仅有下运动神经元损害而无上运动神经元损害的表现。 进行性延髓麻痹（PBP）：患者以延髓损害为主要表现。 原发性侧索硬化（PLS）：患者仅有上运动神经元损害而无下运动神经元损害的表现。 我国通常将 ALS 与运动神经元病混用。 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）好发于哪些人？常见吗？ ALS 好发于男性，男女比例为 1.2 2.6 : 1。ALS 发病年龄大多在 40 70 岁，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。 [m.dxy.com]

5年后20%病人存活，10年后10%存活 大多数散发(90-95%)，5-10%为家族性、常染色体显性遗传，20%基因位于21染色体长臂 概述 目前普遍认为 ALS、SMA、PLS和PBP是MND的不同亚型 有人认为SMA和PBP从临床表现及预后可以看成一个独立疾病 其与ALS电生理表现差异不大,难以区分，进一步检查SMA或PBP发现也存在上运动神经元的损伤 症状和体征 首发症状75%的病人在四肢 25%表现为球部症状 随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显 [max.book118.com]

临床表现 　　临床上患者的症状可由肢体首发，也可由颅神经的异常首发，常见的表现可以分为以下方面： 　　1、 颅神经症状：颅神经受累主要以面神经、舌咽、舌下神经为主。患者常有表情减少、说话无力、吐字不清、吞咽困难、进食及饮水发呛。有时张口困难，咽肌麻痹可导致口水增多、流涎等。晚期出现伸舌困难、舌肌颤动和萎缩、咽反射消失，下颌反射亢进等。 　　2、 肢体下运动神经元损害症状：表现为肌肉的无力、萎缩和肌肉颤动，可以发生于肢体的任一一块或一组肌肉，但上肢多见。 [youlai.cn]

临床表现 1、起病隐匿，缓慢进展。 2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。 3、随着病情的发展患者逐渐出现广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高，肌肉颤动腱反射减低或消失，无病理征。 4、有的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩。 5、约30%的患者表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)。 6、神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。 [haodf.com]

(二)体格检查要点 　　1.一般情况 　　一般情况尚可，消瘦，精神疲乏。 　　2.神经系统检查 　　体格检查可见舌肌萎缩和纤颤，双上肢肌肉萎缩和无力，远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，“霍夫曼”征阳性。双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。 　　(三)门诊资料分析 　　1.心酶检查 　　CK、LDH没有明显改变。 　　 [jbk.familydoctor.com.cn]

要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。 1.病史采集和神经系统检查 诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现： （1）患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 [baikemy.com]

三、肌萎缩性侧索硬化症的临床检查 　　本病早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后将产生呼吸衰竭。要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。 　　一、病史采集和神经系统检查 　　诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。 [yangsheng.120ask.com]

语言流畅性检查是患者执行功能受损公认的早期敏感指标分为①语音流畅性；②语义流畅性检查。 　　ALS行为损害的特点： 　　以脱抑制现象最常见。有很多病理性行为，临床上呈现情绪迟钝、情感淡漠、对自己患病状况漠不关心、社交活动中有脱抑制现象、对感觉刺激反应过度、暴食以及行为刻板等。 　　ALS认知与行为损害的诊断： 　　简易智能精神状态检查（MMSE）对额颞功能异常的筛查敏感性比较低，意义不大。 [youlai.cn]

手术内固定为骨折的愈合创造了条件, 但为了避免肘关节功能障碍, 必须尽早进行以关节运动治疗为主的康复治疗。 要开展骨折的手术后的早期康复, 在我国必须深入骨科病房, 这就需要有一个严格的工作制度。在欧美国家, 骨科疾病的治疗已不单是骨科医师、或者是康复科医师各自为政的操作, 而是“一体化”治疗 (team approach) 。骨科医师、康复医师、康复治疗师、矫形器具师、护士及社会工作者组成一个治疗小组 (team work) 共同负责骨科患者的诊断、治疗、评定及康复等。 [dxy.cn]

这也意味着，即使这两种治疗方法成功上市，也只有小部分ALS患者群体受益。 2. 基因治疗 一种更具冒险精神，也更持久的治疗方式是基因治疗。基因疗法，简单来说就是在ALS患者的细胞中插入新基因以取代原有的缺陷基因。首先要知道添加哪些基因，怎么添加，以及让新基因发挥正常功能而不带来其它的风险，这过程充满了挑战。但ALS已经触碰到基因治疗的“门槛”。 值得一提的是，与ALS病情相似的脊髓性肌萎缩症(SMA)已经在一些基因治疗的研究中取得阶段性的成果。 [med.sina.com]

就诊科室： 神经内科 治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 30000元） 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 对症治疗、药物治疗、物理治疗 肌萎缩侧索硬化症一般治疗 　　尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 　　1.一般疗法 　　支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。 [jbk.39.net]

治疗和预后 　　1、维生素类：如维生素E、C、A、B。 　　2、加巴喷丁、拉莫三嗪、力鲁唑等。 　　3、神经生长因子。 　　上述治疗仅能缓解症状，无法阻碍病情发展，故目前无法根治。 相关推荐 [youlai.cn]

九、预后 本病患者最终多死于呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染，生存期短者数月，长者可达10余年，一般2 5年内死亡，约20%的病人可生存5年。当代著名理论物理 学家、《时间简史》作者、曾提出著名的宇宙”黑洞“理论的英国剑桥大学教授斯蒂芬•霍金（1942—），21岁罹患ALS，迄今已奇迹般地生活了60余个春秋。 [haodf.com]

病因 肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。 临床表现 1、起病隐匿，缓慢进展。 2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。 [haodf.com]

答：脊髓侧索硬化属神经元性变性疾病，是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以全愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关.单纯的药... 神经内科 1个回答 问： 肌萎缩性脊髓侧索硬化症是什么病？ [iask.sina.com.cn]

肌萎缩侧索硬化病因和发病机制尚不明确，主要与下列机制有关：遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等。 临床表现为逐渐丧失运动能力。逐渐出现四肢无力、说话困难、进食困难、吞咽困难以及呼吸困难。可引起其他并发疾病,并最终导致死亡。 尽管肌萎缩侧索硬化是不治之症,但积极治疗可以延缓病情、改善生活质量。 目前肌萎缩侧索硬化病因尚不明确。发病机制有如下学说。 约有十分之一的病例呈家族性发病。 遗传机制。 氧化应激。 兴奋性毒性。 神经营养因子障碍。 [baikemy.com]

国内尚无确切的流行病学资料，ALS有家族性和散发性两种类型散发性以男性多见，男女之比约为1.5 1 2 1。中年后起病，多数患者为50 70岁平均发病年龄为55岁。 病因 肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 [haodf.com]

因为现在已经鉴定了大量的ALS基因，根据遗传学确定的亚型对这些ALS流行病学资料进行重新分析分层可能会提供有用的信息。 遗传学特点 基因定位和DNA分析技术的发展促使多个ALS基因的定位（图3）。 1993年，鉴定了第一个ALS基因SOD1，目前已有超过120个遗传变异与ALS其他支持性证据还包括相较于对照组在病例组增加的已知基因突变负荷和突变的预测结果（例如错义突变vs截断突变）。已经证明从基因自身的生物学特点预测一个变异与ALS的相关性几乎是不可能的。 [360doc.com]

国外 ALS 的患病率约为（4 6）/10 万，中国目前尚缺乏 ALS 患病率的流行病学数据。但以全球患病率折算，中国大陆约有 6 8 万 ALS 患者。 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）患者的生存时间一般为多久？ ALS 的进展是不可避免的，但难以预测其进展速度。研究表明，约 80% 的 ALS 患者平均生存时间为 3 5 年，但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）典型的临床表现有哪些？ [m.dxy.com]

美国报告ALS的患病率为4/100000 6/100000，中国尚无确切的流行病学资料。ALS有家族性和散发性两种类型。以男性多见，男女之比约为1.5:1 2:1。多数患者发病年龄为50 70岁。 ALS会给患者带来“毁灭性”的影响，目前还没有根治性的药物。 [med.sina.com]

美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万 4/10万，患病率为4/10万 6/10万，中国尚无确切的流行病学资料。 发病原因 基因解码研究表明，肌萎缩侧索硬化症可分为家族遗传性和散发性。几种基因突变可导致家族性ALS，并有助于散发性ALS的发展。在美国和欧洲，C**72基因突变占家族性ALS的30％至40％；在全球范围内，S**1基因突变引起15％至20％家族性ALS，TA**P和F*S基因突变各占约5％；与家族性ALS相关的其他基因突变各占一少部分。 [zhuanlan.zhihu.com]

ALS的电生理诊断：临床诊断ALS病人需电生理检查： 在临床损害区域确定下运动神经元功 能障碍； 在临床未发现损害区域检测下运动神经元功能障碍的电生理证据 除外其他病理生理学过程。 ALS的神经影像学检查：除外貌似散发性ALS，其他可引起上运动神经元和/或下运动神经元损害体征的疾病。 ALS的神经病理学研究：生存病人肌活检可支持或除外散发性ALS。 [haodf.com]

04肌萎缩侧索硬化应该如何预防 　　肌萎缩侧索硬化症的发生和后天因素有直接联系，也和先天因素密切相关进行性肌营养不良症等类似于痿证都和遗传有关只有父母精血充盛，身体强壮，没有遗传疾病，才能使患者先天禀赋良发，避免痿证的出现痿证重要预防既要自身保重，又要责之于父母 　　肌萎缩侧索硬化症的出现和自身摄护不慎有关，如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体会出现该病，细菌、病毒感染也会引发该病的出现 　　所以预防肌萎缩侧索硬化症的措施应做到御寒保暖、避暑防热，谨防湿气居室要清理干燥、通风透光， [cndzys.com]

用于了解复杂肘关节骨折和肘关节内软骨及周围韧带 肘关节骨折很是复杂，包括如下几类损伤： 肱骨远端骨折 尺骨鹰嘴骨折 尺骨冠状突骨折 桡骨头骨折 复杂肘关节骨折脱位 肘关节骨折的治疗 肘关节骨折的治疗依损伤的严重程度而定，包括： 使骨折块复位 在骨愈合过程中，保持复位骨块稳定，方法有： —石膏或支具 —金属板和螺钉（需要手术） —螺钉（需要手术） 医生会适时建议功能锻炼及其方法 医生还会给止痛药，在骨折愈合前不断要求拍X线片以了解骨折位置是否改变以及愈合情况 肘关节骨折愈合时间约需要8－10周 肘关节骨折的预防 [gk.39.net]

单次-分割放疗以及服用吲哚美辛被用于复杂肘关节骨折手术的异位骨化预防。 虽然放疗可以降低异位骨化的发生，但是骨不连的发生率也会明显上升。有一项关于肘关节异位骨化预防放疗的系统回顾研究支持使用放疗，并建议将它作为一线预防措施。但是对于放疗的有效性还需要进行进一步的研究。 图 14 （A）X 线和（B）CT 显示异位骨化形成。轴位 CT 显示桡骨、尺骨之间形成骨桥。（C）切除异位骨化之后的前后位 X 线。该患者出现了医源性肱二头肌撕裂并进行了修复，因此必需注意贴骨质进行操作以避免这种并发症 2. [sohu.com]

预防 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）可以预防吗？ 目前 ALS 的发病原因并不明确，因此很难预防。有研究认为从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，可能导致 ALS 的发生风险增高。因此，尽量避免这些致病因素，或许可以降低 ALS 的发病风险。 [m.dxy.com]