临床表现： 1.多发性硬化 起病年龄多在20 40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。 （1）肢体无力 最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。 （2）感觉异常 表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。 （3）眼部症状 急性单眼视力下降、眼肌麻痹。 （4）共济失调 部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。 （5）发作性症状 持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。 （6）精神症状 多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。 [zhuanlan.zhihu.com]

起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经盘正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视盘炎者除视力减退外，还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。 脑干小脑型 表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。 大脑型 主要表现为偏瘫、失语、精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等，临床较少见。 [baike.com]

03脑白质脱髓鞘病有哪些典型症状 　　脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。 　　1、轻度病例表现为：慢性意识模糊状态，伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍。 　　2、更为严重的病例：产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。 　　如果脑白质发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。 [cndzys.com]

诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。 二、疾病病因不明。 三、治疗方案 主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。药物治疗 ①皮质类固醇激素； ②免疫球蛋白； ③抗生素； ④维生素B族有助于神经功能恢复。 脱髓鞘病变编辑 症状体征： 1）头痛原因 脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面： 1. [360doc.com]

本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25--30年。 治疗编辑 一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次，7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。 二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水，706代血浆500ml静滴,1次/d改善脊髓微循环。 三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。 四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。 五、定时翻身拍背预防褥疮。加强患肢功能锻炼，防止肢体畸形。 [360doc.com]

急性运动性轴索神经病（AMAN）起病急，病情重，多累及呼吸肌，恢复慢，预后差。 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN ）类似AMAN,病情重，预后差。 Fisher综合征 为GBS 一种亚型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS 包括急性全自主神经病（表现自主神经功能障碍）和复发型GBS 实验室和辅助检查 1.脑脊液 2.电生理检查 3.周围神经活检 脑脊液 特征性改变是脑脊液出现蛋白—细胞分离现象， 病后第2周开始增高，3周最为明显。 [max.book118.com]

本病预后良好,90%的病人在1 2个月后开始恢复,85%的病人可完全或基本康复 　　 　　多发性硬化与脱髓鞘病有什么不同？ 　　多发性硬化属于脱髓鞘疾病。哪什么是髓鞘呢？髓鞘是指围绕着神经细胞轴突表面包裹的一层雪旺氏细胞。打个比喻，神经细胞的轴突好比是传递信号的金属丝，而髓鞘就是包裹在金属丝表面的一层塑料皮，作用是为了保障电信号的传递准确、迅速。脱髓鞘病，也就是髓鞘脱失，显然会影响神经细胞支配肌肉或者感觉器官的信号传递，导致运动或感觉异常。 　　 [dy.163.com]

二、疾病病因不明。 三、治疗方案 主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。药物治疗 ①皮质类固醇激素； ②免疫球蛋白； ③抗生素； ④维生素B族有助于神经功能恢复。 脱髓鞘病变编辑 症状体征： 1）头痛原因 脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面： 1. [360doc.com]

【详情】 01脑白质脱髓鞘病的发病原因有哪些 　　脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括： 　　1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多；而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。 　　2、人文地理因素：其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。 　　 [cndzys.com]

考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分 考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP) 首都医科大学大兴医院内科教研室 石富铭 概 念 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) 格林—巴利综合征 (Guillain—Barre syndrome, GBS) 吉兰－巴雷综合征 免疫介导性周围神经病 流行病学特征 [max.book118.com]

04脑白质脱髓鞘病应该如何预防 　　多数脑白质病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的所以，如果采取适当的预防措施，患者的症状可明显改善而脑白质病的治疗方法有一定的局限性，截至2012年也无统一的治疗方案，因此，预防非常重要应增强机体免疫功能，提高机体抗病能力营养神经，扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，控制预防病情继续发展 　　脑白质病的治疗大多采用大量糖皮质类固醇，亦可用抗凝治疗 　　未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复，形成新的髓鞘；或进行胚胎干细胞移植后者可分化成有功能的 [cndzys.com]