表现
临床表现: 1.多发性硬化 起病年龄多在20 40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。 (1)肢体无力 最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。 (2)感觉异常 表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。 (3)眼部症状 急性单眼视力下降、眼肌麻痹。 (4)共济失调 部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。 (5)发作性症状 持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。 (6)精神症状 多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。 [zhuanlan.zhihu.com]
起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经盘正常或苍白,常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视盘炎者除视力减退外,还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。 脑干小脑型 表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。 大脑型 主要表现为偏瘫、失语、精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等,临床较少见。 [baike.com]
03脑白质脱髓鞘病有哪些典型症状 脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。 1、轻度病例表现为:慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍。 2、更为严重的病例:产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。 如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。 [cndzys.com]
全身系统
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发热
急性脊髓灰质炎 本病多见于儿童, 明显发热, 单瘫:肢体瘫痪常为节段性,不对称, 无感觉障碍及脑神经受累, 脑脊液蛋白及细胞 [max.book118.com]
脊髓炎性脱髓鞘性疾病是免疫介导性疾病,其临床特点是: ①患者均为儿童和青壮年; ②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史; ③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据; ④脑脊液检查寡克隆区带阳性; ⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。内科药物治疗效果不佳。 [360doc.com]
5.电动机热保护器动作造成洗衣机不能脱水:由于过载、堵转等原因,使电动机发热,电动机热保护器动作洗衣机不脱水。此时只要待热保护器复位后即可使用。 6.部分机型设有不脱水键,洗衣机不脱水。首先应检查不脱水键是否按下。若按下此键,洗衣机具有防皱功能,不对洗涤物进行脱水。只要抬起不脱水键,洗衣机即可进行脱水。 三.常见品牌洗衣机不能脱水的原因及售后电话: 常见品牌洗衣机出现不能脱水的原因也可以参考以上几个原因来进行解决。如果无法解决故障,可以电话联系售后维修解决对应故障问题。 [product.pconline.com.cn]
心血管
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低血压
自主神经症状:可表现为体位性低血压、大小便障碍和心律紊乱。CIDP中严重的自主神经症状比较罕见。 肢体震颤:以双手震颤为主,有报道高达一半CIDP患者可出现此症状,机制不明,可能与深感觉受累有关。震颤呈对称或不对称,多表现为姿势性和(或)意向性震颤,频率多为3-5Hz。该症状在朗飞结旁抗体-神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)抗体阳性的CIDP患者中比较突出。 2. 变异型CIDP 纯运动型:小于10%,仅表现为肢体无力而无感觉症状,激素治疗可能加重。 [news.medlive.cn]
检查
MRI改变不具特异性,但在电生理检查不确定的情况下,对受累部位的定位有帮助。 图1 臂丛神经磁共振成像(MRI)特点。正常臂丛神经MRI (左);慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病臂丛MRI见臂丛神经增粗(右) 5. 腓肠神经活体组织检查(活检) 临床怀疑CIDP但电生理检查结果表现为髓鞘伴轴索或轴索损害时,需要行神经活检。神经活检并非常规检查,主要用于鉴别诊断。 [news.medlive.cn]
检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。 • 异染行脑白质营养不良 为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类。 2 岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难。 [wenda.tianya.cn]
诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。 二、疾病病因不明。 三、治疗方案 主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。药物治疗 ①皮质类固醇激素; ②免疫球蛋白; ③抗生素; ④维生素B族有助于神经功能恢复。 脱髓鞘病变编辑 症状体征: 1)头痛原因 脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面: 1. [360doc.com]
治疗
内科 2个回答 问: 脱髓鞘病变怎么治疗危害大? 答:寻查病因,对磁共振照片和病史症状会诊定性才能议定出有效治疗方案。否则不能会诊定性性的治疗都是瞎治,且会延误治疗时间。 神经内科 2个回答 问: 脱髓鞘病变这毛病严重吗? 答:该疾病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。建议神经内科就诊,积极治疗。 [iask.sina.com.cn]
预后
急性运动性轴索神经病(AMAN)起病急,病情重,多累及呼吸肌,恢复慢,预后差。 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN )类似AMAN,病情重,预后差。 Fisher综合征 为GBS 一种亚型,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS 包括急性全自主神经病(表现自主神经功能障碍)和复发型GBS 实验室和辅助检查 1.脑脊液 2.电生理检查 3.周围神经活检 脑脊液 特征性改变是脑脊液出现蛋白—细胞分离现象, 病后第2周开始增高,3周最为明显。 [max.book118.com]
本病预后良好,90%的病人在1 2个月后开始恢复,85%的病人可完全或基本康复 多发性硬化与脱髓鞘病有什么不同? 多发性硬化属于脱髓鞘疾病。哪什么是髓鞘呢?髓鞘是指围绕着神经细胞轴突表面包裹的一层雪旺氏细胞。打个比喻,神经细胞的轴突好比是传递信号的金属丝,而髓鞘就是包裹在金属丝表面的一层塑料皮,作用是为了保障电信号的传递准确、迅速。脱髓鞘病,也就是髓鞘脱失,显然会影响神经细胞支配肌肉或者感觉器官的信号传递,导致运动或感觉异常。 [dy.163.com]
本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25--30年。 治疗编辑 一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次,7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。 二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水,706代血浆500ml静滴,1次/d改善脊髓微循环。 三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。 四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。 五、定时翻身拍背预防褥疮。加强患肢功能锻炼,防止肢体畸形。 [360doc.com]
病因
脱髓鞘疾病病因 ①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。 ②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 ③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。 ④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。 一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等。 脱髓鞘病变的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。 [ask.39.net]
二、疾病病因不明。 三、治疗方案 主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。药物治疗 ①皮质类固醇激素; ②免疫球蛋白; ③抗生素; ④维生素B族有助于神经功能恢复。 脱髓鞘病变编辑 症状体征: 1)头痛原因 脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面: 1. [360doc.com]
治 疗 辅助呼吸 病因治疗 营养神经治疗 对症治疗 防治并发症 康复治疗 一、辅助呼吸 指 征 病人出现发绀、咳嗽无力、排痰困难; 肺活量下降至正常的25% 30% ; 动脉氧分压低于70mmHg时。 [max.book118.com]
流行病学
考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分 考评项目赋标准分,对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评,评出各考评项目的考评实际得分,考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP) 首都医科大学大兴医院内科教研室 石富铭 概 念 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) 格林—巴利综合征 (Guillain—Barre syndrome, GBS) 吉兰-巴雷综合征 免疫介导性周围神经病 流行病学特征 [max.book118.com]
预防
04脑白质脱髓鞘病应该如何预防 多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,截至2012年也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要应增强机体免疫功能,提高机体抗病能力营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,控制预防病情继续发展 脑白质病的治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗 未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或进行胚胎干细胞移植后者可分化成有功能的 [cndzys.com]