路易体痴呆的诊断标准 　　路易体痴呆诊断标准的临床表现分类 　　核心表现 　　波动性认知功能障碍 　　反复发作的视幻觉 　　自发性帕金森样症状 　　提示性表现 　　快眼动期（REM）睡眠障碍 　　对神经安定药异常敏感 　　PET/单电子发射计算机体层摄影（SPECT）示纹状体多巴胺能转运蛋白摄取减少 　　支持性表现 　　反复跌倒和晕厥 　　短暂性意识丧失 　　严重自主神经功能障碍 　　其他形式幻觉、妄想、抑郁 　　神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留 　　功能神经影像枕叶视皮质功能减低 　　123I [bbs.guahao.com]

这些症状使病人活动受限，容易跌倒和进食困难。几乎所有的痴呆病人在晚期都可以出现帕金森综合征，但在早期极少出现。早期出现帕金森症状也是诊断LBD的重要依据。有些LBD病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。LBD病人较多出现晕厥，可能与自主神经功能紊乱有关。 【辅助检查】 结构性影像学检查如CT、MRI可见弥漫性脑萎缩，偶尔可见额叶萎缩较明显。极少数病人有皮质下信号异常，据认为与白质退行性变有关。这种异常信号很难与血管性病变所致的白质稀疏鉴别，故有时可能将LBD 诊断为血管性痴呆。 [wenkuxiazai.com]

2.支持DLB诊断条件 　　(1)反复跌倒; 　　(2)晕厥; 　　(3)短暂意识丧失; 　　(4)对安定剂敏感; 　　(5)其他形式的幻觉。 　　3.MRI冠状扫描 　　DLB颞叶萎缩不明显，AD颞叶内侧萎缩，有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常，少数背景波幅降低，可见2 4Hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常，对诊断有一定价值。 　　 [39yst.com]

5 其他临床表现 反复跌倒与姿势、步态、平衡异常有关，尤其见于有帕金森症状者； 晕厥和短暂的意识丧失与脑干、自主神经系统受累有关； 对常规剂量的神经安定剂有严重的副反应； 系统性妄想，有着固定的、复杂的、古怪的内容； 其他形式的幻觉如听幻觉、嗅幻觉和触幻觉。 [cnd8.com]

Mckeith等用卡巴拉汀治疗路易体痴呆患者，发现治疗组的淡漠、激惹、妄想和幻觉较对照组改善。 抗痴呆治疗 路易体痴呆有明显的胆碱能损害。 胆碱脂酶抑制剂可增强胆碱能系统的功能，改善认知功能，如他克林、多奈哌齐、卡巴拉汀等。因为路易体痴呆的胆碱乙酰转移酶水平较阿尔茨海默病更低，所以理论上认为胆碱脂酶抑制剂对路易体痴呆的疗效更好。 目前，美金刚治疗 DLB 的临床资料相对较少，少数报告显示其治疗作用不确定，且有加重妄想和幻觉的危险。临床有待进一步研究和验证。 [pptbz.com]

5 其他临床表现 反复跌倒与姿势、步态、平衡异常有关，尤其见于有帕金森症状者； 晕厥和短暂的意识丧失与脑干、自主神经系统受累有关； 对常规剂量的神经安定剂有严重的副反应； 系统性妄想，有着固定的、复杂的、古怪的内容； 其他形式的幻觉如听幻觉、嗅幻觉和触幻觉。 [cnd8.com]

大多数人LBD患者出现幻视，少数人会出现幻听表现。约2/3的LBD患者出现类似帕金森症的运动障碍——包括速度减慢、肌肉震颤、拖步走路，且这些表现不断加重。LBD患者出现的另一个表现是睡眠障碍，这主要是由于机体自主神经功能的改变。 路易体痴呆的诊断难点： 但由于没有独自的LBD测试，因此，LBD的诊断只能通过临床评估得知。若许多医生不熟悉LBD的临床表现，这将会导致误诊且延误病情的治疗。 国家老化研究所(NIA)认为，神经学家探索LBD的诊断标准最合适不过，因为他们更加熟练。 [m.medsci.cn]

幻听也可发生，但并不常见。 帕金森样运动障碍 自发的、轻度的帕金森样运动障碍是路易体痴呆的第三大核心症状。它最常表现为强直和运动减少，也可见语音低微、面具脸、屈曲体态、缓慢拖曳步态。静止性震颤少见，尤其在老年患者中。 痴呆和运动障碍发生的先后次序不定。目前认为，如果患者在运动障碍发生的12个月内出现痴呆，宜诊断为可疑路易体痴呆；如果12个月以后出现痴呆，帕金森病伴痴呆通常是更合适的诊断。 [pptbz.com]

幻听也可发生，但并不常见。 Serby等分析了242例路易体痴呆患者，发现39％存在视幻觉。 Ballard等比较了82例路易体痴呆和132例阿尔茨海默病患者，认为虽然路易体痴呆患者常见有精神症状，但只有视幻觉显著持续存在。 3 帕金森样运动障碍 自发的、轻度的帕金森样运动障碍是路易体痴呆的第三大核心症状。它最常表现为强直和运动减少，也可见语音低微、面具脸、屈曲体态、缓慢拖曳步态。静止性震颤少见，尤其在老年患者中。 痴呆和运动障碍发生的先后次序不定。 [cnd8.com]

大多数人LBD患者出现幻视，少数人会出现幻听表现。约2/3的LBD患者出现类似帕金森症的运动障碍——包括速度减慢、肌肉震颤、拖步走路，且这些表现不断加重。LBD患者出现的另一个表现是睡眠障碍，这主要是由于机体自主神经功能的改变。 路易体痴呆的诊断难点： 但由于没有独自的LBD测试，因此，LBD的诊断只能通过临床评估得知。若许多医生不熟悉LBD的临床表现，这将会导致误诊且延误病情的治疗。 国家老化研究所(NIA)认为，神经学家探索LBD的诊断标准最合适不过，因为他们更加熟练。 [m.medsci.cn]

一、 临床特点： 1、临床症状：近年来关于 AD 和 PD 的前驱期阶段的研究越来越多，对于 DLB，也有部分研究认为，在出现典型的 DLB 症状之前，会存在非遗忘性认知功能损害，波动性的认知损害相对较少见，快动眼睡眠行为障碍、视幻觉、抑郁、谵妄、帕金森综合症样表现、嗅觉减退、便秘和体位性低血压等 前驱症状。随着疾病的进展，逐渐出现典型的DLB 临床特征。 波动性认知功能障碍 路易体痴呆有明显的执行功能、解决问题、视空间行为异常，晚期表现为言语、记忆和其他全面认知障碍。 [pptbz.com]

帕金森综合症主要包括患者出现运动迟缓，肌张力增高和静止性震颤，与经典的帕金森病相比路易体痴呆的静止性震颤常常不太明显，功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少。 对本病提供有价值的表现： 1、快速动眼相睡眠期的行为障碍； 2、对精神安定剂敏感；快速动眼期，睡眠行为障碍被认为是路易体痴呆最早出现的症状，询问家属患者往往在睡眠时出现肢体的运动和大喊大叫，偶尔可以从床上掉到地上。对精神安定剂高度敏感性，可以表现为患者服安定有昏迷的病史。 [audio.iiyi.com]

DLB患者早期有波动性认知障碍，运动障碍表现为强直少动，很少出现典型的静止性震颤，对左旋多巴的治疗反应通常较差。 　　3.血管性痴呆 　　常有明确的卒中史及神经系统局灶体征，病情呈阶梯性进展，神经影像学清晰，提示梗死性或出血性病灶，易与DLB鉴别。 　　4.克-雅病（CJD） 　　以痴呆及锥体外系受损为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可有肌阵挛及癫痫发作，典型脑电图改变有助于诊断。 　　 [news.120ask.com]

（3）该患者在PD症状方面主要表现为运动迟缓、对称性轴性肌张力增高、静止性震颤较轻，上述症状在短期内迅速发展，导致患者语言、行走、站立能力严重受累，且对多巴胺能制剂治疗不敏感，以上特点与原发性PD有明显区别。 　　（4） 该病例辅助检查提示颞叶内侧结构相对保留，功能神经影像枕叶视皮质功能减低， EEG慢波明显。DLB患者海马结构萎缩较轻，与AD有明显区别；从功能神经影像来看，枕叶代谢降低是DLB的最常见表现，而颞叶内侧和后扣带回代谢降低是AD的最早受累部位。 　　 [bbs.guahao.com]

（2）帕金森病 主要表现为静止性震颤、强直和运动减少。部分患者可出现痴呆，并可在药物治疗过程中出现视幻觉，其表现酷似路易体痴呆。但帕金森病的痴呆出现较晚，常发生于锥体外系症状出现后数年，且以皮层下痴呆为特点。此外，路易体痴呆患者常见强直和运动减少，静止性震颤少见。 四 治疗 1 改善认知功能 路易体痴呆有明显的胆碱能损害。 胆碱脂酶抑制剂可增强胆碱能系统的功能，改善认知功能，如他克林、多奈哌齐、卡巴拉汀等。 [cnd8.com]

帕金森综合症主要包括患者出现运动迟缓，肌张力增高和静止性震颤，与经典的帕金森病相比路易体痴呆的静止性震颤常常不太明显，功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少。 对本病提供有价值的表现： 1、快速动眼相睡眠期的行为障碍； 2、对精神安定剂敏感；快速动眼期，睡眠行为障碍被认为是路易体痴呆最早出现的症状，询问家属患者往往在睡眠时出现肢体的运动和大喊大叫，偶尔可以从床上掉到地上。对精神安定剂高度敏感性，可以表现为患者服安定有昏迷的病史。 [audio.iiyi.com]

（3）该患者在PD症状方面主要表现为运动迟缓、对称性轴性肌张力增高、静止性震颤较轻，上述症状在短期内迅速发展，导致患者语言、行走、站立能力严重受累，且对多巴胺能制剂治疗不敏感，以上特点与原发性PD有明显区别。 　　（4） 该病例辅助检查提示颞叶内侧结构相对保留，功能神经影像枕叶视皮质功能减低， EEG慢波明显。DLB患者海马结构萎缩较轻，与AD有明显区别；从功能神经影像来看，枕叶代谢降低是DLB的最常见表现，而颞叶内侧和后扣带回代谢降低是AD的最早受累部位。 　　 [bbs.guahao.com]

（2）帕金森病 主要表现为静止性震颤、强直和运动减少。部分患者可出现痴呆，并可在药物治疗过程中出现视幻觉，其表现酷似路易体痴呆。但帕金森病的痴呆出现较晚，常发生于锥体外系症状出现后数年，且以皮层下痴呆为特点。此外，路易体痴呆患者常见强直和运动减少，静止性震颤少见。 四 治疗 1 改善认知功能 路易体痴呆有明显的胆碱能损害。 胆碱脂酶抑制剂可增强胆碱能系统的功能，改善认知功能，如他克林、多奈哌齐、卡巴拉汀等。 [cnd8.com]

冯涛 主任医师 北京天坛医院 神经病学中心 帕金森病，多系统萎缩，痴呆和记忆障碍，不安腿综合征等疾病的诊治。 武剑 主任医师 北京清华长庚医院 神经内科 脑血管病、眩晕、头痛等疾病的诊治。 [j.xywy.com]

DLB对安定剂及抗精神病药副作用特别敏感，易出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5-HT受体再摄取抑制剂，如氟西汀、西酞普兰等。 　　7预后 　　病人预后较差，病程5 10年，多死于并发症。 　　8预防 　　尚无有效的预防方法，早期诊断、早期治疗，或会减缓痴呆不可逆进程。 　　 [39yst.com]

对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点，但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重，认知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用与性别、年龄、疾病程度、药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。 四、路易体痴呆的检查 　　1.测定脑脊液 　　血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 　　2.CT及MRI检查 　　无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。 [news.120ask.com]

以“运动迟缓、反应迟钝半年，视幻觉、行为异常3个月”为主诉，于2013年4月26日收住福建医科大学附属协和医院神经内科。 　　患者于半年前无明显诱因出现动作缓慢、起床迈步转身费力，呈弯腰驼背姿势，时有肢体不自主抖动，以安静时为甚，并伴有反应迟钝，记忆力下降明显，常呆坐于家中，无法进行日常家务活动。曾就诊于某省级三甲医院，诊断为“帕金森综合征，焦虑伴抑郁状态可能” ，予“多巴丝肼、金刚烷胺、草酸艾司西酞普兰、阿普唑仑”等治疗后，患者动作缓慢、肢体抖动有所好转。 　　 [bbs.guahao.com]

帕金森综合症主要包括患者出现运动迟缓，肌张力增高和静止性震颤，与经典的帕金森病相比路易体痴呆的静止性震颤常常不太明显，功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少。 对本病提供有价值的表现： 1、快速动眼相睡眠期的行为障碍； 2、对精神安定剂敏感；快速动眼期，睡眠行为障碍被认为是路易体痴呆最早出现的症状，询问家属患者往往在睡眠时出现肢体的运动和大喊大叫，偶尔可以从床上掉到地上。对精神安定剂高度敏感性，可以表现为患者服安定有昏迷的病史。 [audio.iiyi.com]