8 症状体征 1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。 2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。 9 疾病病因 Nelson 综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能。 [wiki8.com]

库欣病的症状和体征 库欣综合征高危人群筛查 1.年轻患者出现骨质疏松，高血压等与年龄不相称的临床表现。 2.有CS临床表现，且进行性加重，如肌病、多血质、紫纹、皮肤变薄等。 3.体重增加身高百分位下降、生长停止的肥胖儿童。 4.肾上腺意外瘤患者。 [medline.org.cn]

影像学检查 库欣病是垂体分泌 ACTH 的腺瘤所致，影像学检查主要的目的是发现并定位垂体腺瘤。磁共振成像（MRI）是诊断垂体腺瘤的首选方法。正电子发射断层 / 计算机断层（PET/CT）可能在微小病灶的检出和残存、复发病灶的判断方面具有独特的价值。 鞍区 MRI 检查：库欣病多为垂体微腺瘤，常需要进行鞍区动态增强 MRI，以提高肿瘤检出率。在动态增强中，微腺瘤的强化慢于且弱于正常垂体，因此在增强早期可形成较好的对比。 [jianshu.com]

库欣综合征内分学诊断试验 疑诊CS患者可行如下筛查试验：24h尿游离皮质醇（UFC）、午夜血清/唾液皮质醇测定、1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST）、经典小剂量DST（LDDST，2mg/d x 48h） 如以上2项检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。血ACTH测定、经典大剂量DST（HDDST，8 mg/d 48 h）是主要的定位实验室诊断方法。 库欣综合征的影像学检查 库欣病是垂体分泌ACTH的腺瘤所致，影像学检查主要的目的时发现并定位垂体腺瘤。 [medline.org.cn]

为了诊断库欣综合征需要做哪些检查？ （1）初步检查：测定 24 小时尿游离皮质醇、午夜唾液皮质醇测定、血清皮质醇昼夜节律检测； （2）进一步检查：当初步检查结果异常时，则应进行过夜或经典小剂量地塞米松抑制试验来协助确诊库欣综合征； （3）为了确诊库欣综合征的病因及类型，可以做以下检查：血浆促肾上腺皮质激素浓度、大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验、去氨加压素兴奋试验、胸部影像学检查、垂体核磁、肾上腺 CT、生长抑素受体显像等。 12. 24 小时尿游离皮质醇试验怎么做？ [dxy.com]

是否属于医保 非医保疾病 别名 纳尔逊综合症 发病部位 皮肤;颅脑 传染性 无传染性 多发人群 所有人群 相关症状 头痛;视野缩小;恶心;骨质破坏;色素异常 并发疾病 视神经萎缩 就诊科室 内分泌科 治疗费用 市三甲医院约（5000-10000元） 治愈率 10% 治疗方法 手术治疗 相关检查 头颅平片;促肾上腺皮质激素（ACTH）;血浆皮质醇;CT检查;颅脑MRI检查 常用药品 溴隐亭片 纳尔逊综合征吃什么药好 暂无信息 纳尔逊综合征频道 本站纳尔逊综合征频道为你提供纳尔逊综合征治疗药物列表，纳尔逊综合征简要介绍 [yaozui.com]

库欣综合征的鉴别诊断流程 库欣综合征的治疗 库欣病的治疗目的：治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。治疗选择有手术治疗、复发库欣病的外科处理、放射治疗、药物治疗、双侧肾上腺全切术。 手术治疗 手术治疗为首选。手术入路选择如下： 经蝶窦入路或经颅入路。 侵袭性垂体腺瘤常向鞍外、鞍旁生长，传统经蝶窦入路显露不够充分。 近年来神经内镜技术不断进步，尤其是成角镜头的运用，对侵犯海绵窦及鞍旁结构的垂体腺瘤有较好的显露，提高了肿瘤的切除率。 [medline.org.cn]

　　库欣综合征怎么治疗 　　1.库欣病 　　(1)手术治疗 ①选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术，为首选治疗方法，术后缓解率为65% 90%。对于术后未缓解或复发者，可再次行垂体手术或肾上腺切除术。②双侧肾上腺切除或次全切除，是快速控制高皮质醇血症的有效方法，但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退，终身需用肾上腺皮质激素替代治疗。由于术后有发生Nelson综合征的风险，应继以垂体放射治疗。 　　(2)垂体放射治疗 有20%病例可获持久疗效。 [39yst.com]

出国看病服务机构爱诺美康了解到，大多数Nekcm综合征患者，多为垂体侵袭性大腺瘤，手术治疗难以治愈，需辅以放疗或药物治疗。 出国看病领域有多项研究报道，手术治疗Nelson综合征的有效率约10% 70%。这些研究同样对“治愈”缺乏统一的标准，也缺乏长期随访。出国看病服务机构爱诺美康了解到，近期有学者对一组17例、Nelson患者的治疗情况进行了研究，中期随访时间为17年，充分显示手术治疗的有效性。 幸运的是，绝大多数学者建议垂体ACTH腺瘤、应首选经蝶窦入路手术，而不是双侧肾上腺切除术。 [auromcs.com]

(一)治疗 1.手术治疗 (1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展：即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。 (2)垂体肿瘤无局部压迫体征：不急于做垂体切除术，因为垂体瘤手术操作比较复杂，开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。 (3)有颅压增高，视力近于失明者：需行垂体切除术。 2.放射治疗 (1)60Co垂体放射治疗：照射量45 60Gy，量应给足。放疗后5 6个月能使皮肤色素沉着明显消退，视野恢复，血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常，使病情稳定，可预防和推迟Nelson综合征的发生。 [jianke.com]

15 预后及预防 预后：一旦发生Nelson 综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道。 预防：Nelson 综合征可以预防。有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。 [wiki8.com]

如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90% 是垂体微腺瘤，肿瘤多 5 mm，但有向周边垂体组织浸润的倾向，约 10% 为大腺瘤。 在 CS 的病因诊断中，库欣病及异位 ACTH 综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。随着经鼻蝶窦入路垂体腺瘤探查手术普及和推广，其疗效已达到或接近国际先进水平，在辅助治疗的放射治疗和药物治疗也积累了丰富经验。 [jianshu.com]

根据病因可以分为： （1）依赖 ACTH 的库欣综合征： 1）库欣病 2）异位 ACTH 综合征 （2）不依赖 ACTH 的库欣综合征（病因在肾上腺，与垂体或其他部位无关）： 1）肾上腺皮质腺瘤 2）肾上腺皮质腺癌 3）不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生 4）不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生 6. 什么是库欣病？与库欣综合征有什么关系？ [dxy.com]

从病因上分类，CS 可以分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和 ACTH 非依赖性，前者包括垂体分泌 ACTH 的腺瘤和异位分泌 ACTH 的肿瘤，占病因的 70% 80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的 20% 30%。而垂体性 CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是 CS 中最常见的病因，占患者总数的 70% 左右。 虽然 CS 罕见，但其病情复杂。 [jianshu.com]

CS可以分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70% 80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的20% 30%。 库欣病的症状和体征 库欣综合征高危人群筛查 1.年轻患者出现骨质疏松，高血压等与年龄不相称的临床表现。 2.有CS临床表现，且进行性加重，如肌病、多血质、紫纹、皮肤变薄等。 3.体重增加身高百分位下降、生长停止的肥胖儿童。 4.肾上腺意外瘤患者。 [medline.org.cn]

根据病因不同，分为柯兴病（垂体分泌ACTH过多），柯兴综合征（***上腺分泌糖皮质激素过多）和异位ACTH综合征（垂体以外癌瘤产生ACTH）。 【诊断】 一、病史及症状： 多以肥胖起病，有满月脸，向心性肥胖。下腹部及大腿内侧等处有紫纹。面容呈多血质，女性月经失调或闭经，男性性欲减退。部分异位ACTH综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着。 二、体检发现： 血压升高，皮肤菲薄，痤疮，下腹、四肢皮肤紫纹，多毛或色素沉着，向心性肥胖，满月脸等。 [m.gongxiao8.com]

16 流行病学 目前关于Nelson 综合征国内、外报道不一致。国内文献报道多在4.1% 6.8%，出现时间多在肾上腺术后10 个月至8 年，多在1 年以上。国外报告Nelson 综合征的发病率比国内高的多：Borwih 报告为10% 20%，Remine 报告为15%，Richard 报告为8% 40%；肿瘤出现时间在肾上腺术后6 个月至16 年。 [wiki8.com]

15 预后及预防 预后：一旦发生Nelson 综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道。 预防：Nelson 综合征可以预防。有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。 [wiki8.com]

放疗后5 6个月能使皮肤色素沉着明显消退，视野恢复，血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常，使病情稳定，可预防和推迟Nelson综合征的发生。(2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗：1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征，随诊3月 12年，色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症：1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。3.药物治疗(1)赛庚啶：可降低血浆ACTH水平，使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3 4次口服持续2 4个月。 [jbk.dcpfb.com]

放疗后5 6个月能使皮肤色素沉着明显消退，视野恢复，血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常，使病情稳定，可预防和推迟Nelson综合征的发生。 (2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗：1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征，随诊3月 12年，色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症：1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。 3.药物治疗 (1)赛庚啶：可降低血浆ACTH水平，使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3 4次口服持续2 4个月。 [jianke.com]

纳尔逊综合症 发病部位： 皮肤 颅脑 传染性： 无传染性 多发人群： 所有人群 相关症状： 头痛 视野缩小 恶心 骨质破坏 色素异常 [详细] 并发疾病： 视神经萎缩 [详细] 纳尔逊综合征诊疗知识 就诊科室： 内分泌科 治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元） 治愈率： 10% 治疗周期： 1--6个月 治疗方法： 手术治疗 [详细] 相关检查： 颅脑MRI 头颅平片 血浆皮质醇 血清促肾上腺皮质激素 [详细] 纳尔逊综合征去医院必看 相关文章 7种人最易被高血压“盯上” 这样按摩、食疗可以预防高血压 [jbk.39.net]