国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐：对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD治疗。 无症状患者有I型 Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。如果I型 Brugada 心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。 [doctorpda.cn]

BS的心律失常事件 回顾性分析结果表明： 夜间或休息时发病 73%表现为VF 27%表现为晕厥 发作前无须特殊的R-R序列 心律失常发作前有迷走神经功能增强， 发作后交感神经功能亢进。 心电图特点 (1)心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)，合并V1至V2导联ST段抬高(0.1mV以上)。然而左胸前导联S波往往不宽，故RBBB有时并不典型，大多数患者电轴左偏，常常合并左前分支阻滞。 [max.book118.com]

体格检查:T 36 ,P 70次·min-1,R 18次·min-1,BP 160/80 mm Hg(1 mm Hg 0.133kPa);双肺呼吸音清,心界无扩大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝脾肋下未及。双下肢无浮肿。神经系统检查无阳性体征。心肌酶谱,肌钙蛋白无异常改变;心电图提示:窦性心律,心率73次·min-1,V1、V2导联呈鞍型抬高0.2 0.3 mV。入院后每隔1 h进行一次心电图检查,连续三次均较前无动态改变,行冠状动脉造影检查未发现冠脉异常改变。 [xuewen.cnki.net]

平板运动心电图检查结果为阴性;心肌核素检查未见心肌核素稀疏性改变。心电图检查:窦性心律，P-R间期133ms，V 1 V 3 导联ST段马鞍状抬高0.1 0.3mV，Q-T间期正常（373ms）（如图4）。诊断为Brugada综合征，嘱其密切观察，门诊随访。 2 讨论 Brugada综合征是西班牙学者Brugada P和Brugada J两人于1992年所报道的一组新病症，该综合征为常染色体显性遗传形式的基因决定的病症，主要危害是室速或室颤等恶性心律失常导致患者的晕厥或猝死。 [39kf.com]

国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐：对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD治疗。 无症状患者有I型 Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。如果I型 Brugada 心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。 [doctorpda.cn]

心脏电生理检查的评价 心脏电生理检查结果阳性时，是Brugada综合征确诊的重要标准之一，有着重要的临床意义； 心脏电生理检查中，能诱发并能达到检查终点的为60%-85%．检查结果不仅对诊断有价值，对预后和危险分层也有重要意义； 心脏电生理检查结果中，原有临床症状者的诱发率明显高于无症状者(70%：30%)。男性患者高于女性患者(54%：32%)。HV间期延长者的诱发率高于HV间期正常者。 [tsu.tw]

2.药物治疗 药物治疗存在着3种情况： （1）禁忌应用的药物Ⅰ类抗心律失常的药物能够抑制钠离子内流，使Ito电流相对增加，因此对Brugada综合征患者禁用，包括普鲁卡因胺、氟卡胺、普罗帕酮、双异丙吡胺等药。 （2）治疗无效的药物治疗无效的药物包括胺碘酮和β-受体阻滞剂。 （3）治疗有效的药物瞬时外向钾电流（Ito电流）的过强是Brugada综合征患者的根本机制，从理论上推导，心脏选择性，特异的Ito阻滞剂应当治疗有效，但直到目前这类药物尚未广泛应用于临床上。 [pule.com]

目录 　　brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗 药物治疗 非药物治疗 brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗药物治疗非药物治疗展开 编辑本段brugada综合征特征　　1、右胸导联V1或V2呈右束支阻滞图形伴ST 段抬高。 [zzk.fh21.com.cn]

ICD是目前惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。 国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐：对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD治疗。 无症状患者有I型 Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。 [doctorpda.cn]

治疗 Brugada 综合征要去看哪个科？ 心内科、急诊科 Brugada 综合征可以治愈吗？ 可以减少疾病的晕厥、猝死风险，但无法治愈。 Brugada 综合征如何治疗？ 治疗主要是通过 ICD（埋藏式心脏转复除颤器）终止任何室性心律失常，而不是使用抗心律失常药物治疗。几乎所有 Brugada 综合征患者的一线治疗是植入 ICD。 治疗 Brugada 综合征的药物有哪些？ 预防 Brugada 综合征患者发生心律失常的药物治疗，成功的相对较少。 [dxy.com]

这些II和III型Brugada心电图改变无临床危险因素如无家族史、无临床症状，可能是正常心电图变异，预后良好，无需作药物试验和电生理检查，也无需预防性置人ICD。另外房性心律失常发作可能与Brugada综合征的不良预后相关，Bordachar等[23]报道59例Brugada综合征组和31例(年龄和性别相配)对照组的临床研究，两组均行电生理检查和随访34 13个月，结果Brugada综合征组房性心律失常明显高于对照组(20%对 0%)，室性心律失常诱发率明显与房性心律失常史有关。 　　 [zzk.fh21.com.cn]

对于类似患者，恶性心律失常（尤其室颤）和猝死是其首要表现，预后差，随访1 3年有30%患者发生猝死、VF或ICD除颤 ［3］ 。应引起临床内科医生及心电图医生的重视。是否植入ICD应根据危险分层而定。 [39kf.com]

心脏电生理检查的评价 心脏电生理检查结果阳性时，是Brugada综合征确诊的重要标准之一，有着重要的临床意义； 心脏电生理检查中，能诱发并能达到检查终点的为60%-85%．检查结果不仅对诊断有价值，对预后和危险分层也有重要意义； 心脏电生理检查结果中，原有临床症状者的诱发率明显高于无症状者(70%：30%)。男性患者高于女性患者(54%：32%)。HV间期延长者的诱发率高于HV间期正常者。 [tsu.tw]

如果患者同时出现晕厥和 1 型 ECG 模式，则可能预后不良，现有的指南也推荐 ICD 植入治疗。而无症状患者发生心律失常事件的风险较低。 2) 年龄。诊断出该综合征的人群大多集中在 40 50 岁，但有两个人群需要重点关注：幼儿和老人。Brugada 综合征小儿患者的预后较差，每年约有 4.5% 的心律失常事件发生率。如果合并出现 1 型 ECG 模式，则预后更差。相反，老年患者较少诊断出该综合征，且则表现出良性预后。 [heart.dxy.cn]

病因 Brugada 综合征的常见病因？ 研究证明，Brugada 综合征是常染体显性遗传，伴多种临床表型。基因分析显示，编码心肌钠通道亚基的 SCN 基因（SCN5A 和 SCN10A）的突变是致病原因。 哪些人需要警惕 Brugada 综合征？ 由于 Brugada 综合征具有常染色体显性遗传模式，所有已确诊为 Brugada 综合征患者的一级亲属均应进行临床病史和 12 导联心电图的筛查，但不推荐广泛遗传学检测。 诊断 怀疑 Brugada 综合征，需要做哪些检查？ [dxy.com]

2Brugada综合征的病因 本病是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na /K 泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。 基因分析：基因分析可确定Brugada综合征无症状的基因携带者，这样便可对他们进行临床监测，及早发现临床表现。此外也可使这些基因携带者接受遗传咨询，了解把该疾病遗传给下一代的概率。 [pule.com]

发现历史 正在加载Brugada综合症发现者Brugada三兄弟 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。 [baike.sm.cn]

Brugada综合症的准确发病率尚不清楚 2 发现历史 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室 Brugada综合症 速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和V1－V3导联ST段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。 [eyoogo.com]

发现历史　　 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。　　1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合症。 [haodf.com]

目录 　　brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗 药物治疗 非药物治疗 brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗药物治疗非药物治疗展开 编辑本段brugada综合征特征　　1、右胸导联V1或V2呈右束支阻滞图形伴ST 段抬高。 [zzk.fh21.com.cn]

2 历史由来及流行病学特点 　　1966-1977年，美国亚特兰大市疾病控制中心发现，在越战后移民美国的老挝、柬埔寨、越南和泰国的亚裔难民中，男性青壮年夜间猝死率异乎寻常地升高，猝死的平均年龄仅32岁。1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先发表了该类疾病的报告，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。 　　Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8：1，发病年龄多数在30 40岁之间。 [xzlunwen.com]

总之，Brugada 综合征的病理生理学机制仍在探索中，而且不同患者的发病机制或许也较为多样化，所以诊疗方面需要注意个体化，制定最有效的治疗方案。识别有 SCD 高危风险的患者是重中之重。临床和 ECG 特征是目前最准确和最直接的风险分层参数。ICD 植入仍是目前 Brugada 综合征患者最有效的治疗方式，尤其是高危患者。 [heart.dxy.cn]

预防 Brugada 综合征可以预防吗？ Brugada 综合征是一种遗传性疾病，目前没有可靠研究证明其能够预防。 如果患者有生育需求，可前往相关机构进行遗传咨询。 [dxy.com]

心脏选择性和通道特异性(理论上 编辑本段药物治疗　　6.1.1 室性心律失常发作急性期治疗 室速或室颤电复律后，可用异丙上腺素预防室颤电风暴。 [zzk.fh21.com.cn]

3Brugada综合征的预防 目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生，发作室速、室颤时应采取相应救治措施，唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器（ICD）。 4Brugada综合征的治疗 1.非药物治疗 （1）ICD治疗是惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。其对有过猝死、晕厥、猝死先兆等发作的患者，无须再做电生理检查，都需植入进行二级预防，这一意见已达共识。 （2）射频消融术治疗近年观察到Brugada综合征室性心动过速由短联律间期的室早触发，但目前这种方法积累的病例尚少。 [pule.com]