表现
BS的心律失常事件 回顾性分析结果表明: 夜间或休息时发病 73%表现为VF 27%表现为晕厥 发作前无须特殊的R-R序列 心律失常发作前有迷走神经功能增强, 发作后交感神经功能亢进。 心电图特点 (1)心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB),合并V1至V2导联ST段抬高(0.1mV以上)。然而左胸前导联S波往往不宽,故RBBB有时并不典型,大多数患者电轴左偏,常常合并左前分支阻滞。 [max.book118.com]
国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐:对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史,无需再做电生理检查,应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸,在排除非心脏原因后,可接受ICD治疗。 无症状患者有I型 Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。如果I型 Brugada 心电图表现是自发的,当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。 [doctorpda.cn]
心血管
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心脏病
心脏病发作时主要症状为胸闷和胸痛,有些人还会出现呼吸困难、头晕、昏迷,甚至发生抽搐。而解决这样的办法,可以多吃蔬菜,水果,玉米,红薯等食物,增加膳食纤维摄取量。 对心脏病有益的食物 1、黑芝麻 含有丰富的维生素E,对维持血管壁的弹性作用巨大;另外,其中含有丰富的α-亚麻酸,也能起到降低血压、防止血栓形成的作用。 2、燕麦 含有丰富的亚油酸和B族维生素,可以防止动脉硬化的粥样斑块形成;同样含有大量的水溶性纤维素,能降低血中胆固醇含量。 [pule.com]
如果您需要,您的专科医生可以提供支持,但您也可能会发现,与Brugada综合征或类似心脏病患者联系慈善机构或支持小组会很有帮助。 一些主要群体是: 心律失常联盟 英国心脏基金会 年轻人的心脏病风险 SADS英国 还有针对心律失常患者的HealthUnlocked论坛,您可以在类似情况下与其他人讨论您的病情。 关于你的信息 如果您患有Brugada综合征,您的临床团队会将有关您的信息传递给国家先天性异常和罕见疾病登记服务(NCARDRS)。 这有助于科学家寻找更好的方法来预防和治疗这种疾病。 [cn.medic-life.com]
药物激发试验适应证: 无器质性心脏病猝死生还者; 无器质性心脏病原因不明晕厥者; 无器质性心脏病多形性室速者; 有Brugada综合征、心脏猝死和反复发作不明原因晕厥家族史者; 无器质性心脏病、无症状、疑似Brugada综合征心电图改变者(至少一个右胸导联有马鞍型改变或下斜型J点或ST段抬高 0.2mV)。 药物诱发试验的方法: 持续的心电监护下进行,并做好心肺复苏的各种准备。建议用药后要监测至心电图正常(氟卡尼、普鲁卡因酰胺和阿义吗啉的半衰期分别为20 h、3-4h和数分钟)。 [tsu.tw]
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心动过速
(本文共6页) 阅读全文 Brugada综合征研究 中国误诊学杂志 Brugada综合征是一种遗传性心律失常,以典型的心电图改变为特点,有高风险的发生心源性猝死,同时,很多Brugada综合征的患者是无症状性的,一旦发展到有症状时通常会伴有晕厥和(或)心源性猝死伴随出现多形性室性心动过速(室速)和(或)心室颤动(室颤)。因此,能够快速准确的识别并诊断出Brugada综合征的高危患者尤为重要。 [xuewen.cnki.net]
临床上以V1-3 ST段抬高,心脏结构正常、多形性室性心动过速、晕厥的反复发作和心脏性猝死为特征。 目前认为BS是一个典型的电异质性疾病 Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病,具有较为特征性的心电图 “三联征”:右束支阻滞、右胸导联 ST抬高和T波倒置。编码钠通道、Ito1通道、IK-ATP通道、及/或钙-钠交换电流的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。 [max.book118.com]
右室内外膜局部电位差又是2相折返发生室性心动过速或心室颤动的原因。对Brugada波应引起重视。临床上易被以为右束支阻滞,心肌梗死超急性损伤期或早期复极综合征等。 总之, 对Brugada波患者诊断Brugada综合征应结合临床资料,慎重下结论。单纯Brugada波患者不一定都发生恶性室性心律失常。 分页: [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] 编辑: 张靖 [heart.dxy.cn]
检查
心脏电生理检查的评价 心脏电生理检查结果阳性时,是Brugada综合征确诊的重要标准之一,有着重要的临床意义; 心脏电生理检查中,能诱发并能达到检查终点的为60%-85%.检查结果不仅对诊断有价值,对预后和危险分层也有重要意义; 心脏电生理检查结果中,原有临床症状者的诱发率明显高于无症状者(70%:30%)。男性患者高于女性患者(54%:32%)。HV间期延长者的诱发率高于HV间期正常者。 [tsu.tw]
诊断 怀疑 Brugada 综合征,需要做哪些检查? 心电图、药物激发试验、电生理检查、基因检测。 为什么要做这些检查?这些检查有什么用? 心电图:是识别 Brugada 综合征的重要检查。只有直接获得Brugada 1 型心电图才是诊断 Brugada 综合征的必备条件。仅出现 2 型或 3 型 Brugada 波不能确诊,要通过提高心电图右胸导联位置(V1-3)或者药物激发试验等获取 1 型 Brugada 波。 [dxy.com]
2、相关检查 病情稳定后查体:神志清楚,心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音,肺部、神经系统无阳性体征。 辅助检查:血清心肌酶谱、血钾、钠、钙均正常。 血脂:甘油三酯12.49mmol/L升高,HDL0.72mmol/L; 24h动态心电图:偶发房早、完全右束支阻滞。心脏ECT检查左室后侧壁心肌灌流量略减低,硝酸甘油介入后血流灌注明显改善。 胸部CT、MRI及心脏彩色多谱勒超声心动图未见异常。 冠状动脉造影结果完全正常。 [case.medlive.cn]
若为Brugada患者不同时间心电图检查可以看到I、II、III种图形存在,当然也可以正常图形。举个例子:看到II、III型图,会考虑进一步完善检查,1、加强心电图检查次数,2、药物激发试验,3、电生理检查。 二、奎尼丁大陆没有,没有见过说明书,详见药典;药物仅作为补充治疗,减少恶性室性心律失常发生,唯一治疗措施是ICD。 三、上一、二肋的图也有同等诊断价值。 zjk9349:个人认为,这个可以考虑Brugada综合征。 [neuro.dxy.cn]
体格检查:T 36 ,P 70次·min-1,R 18次·min-1,BP 160/80 mm Hg(1 mm Hg 0.133kPa);双肺呼吸音清,心界无扩大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝脾肋下未及。双下肢无浮肿。神经系统检查无阳性体征。心肌酶谱,肌钙蛋白无异常改变;心电图提示:窦性心律,心率73次·min-1,V1、V2导联呈鞍型抬高0.2 0.3 mV。入院后每隔1 h进行一次心电图检查,连续三次均较前无动态改变,行冠状动脉造影检查未发现冠脉异常改变。 [xuewen.cnki.net]
块
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右束支阻滞
Brugada综合征 Brugada综合征又称STV1-V3抬高,右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作,出现反复晕厥或猝死 心电图表现为正常QTC间期, V1至V3导联的ST段抬高和右束支阻滞 经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变 发病率 在日本和南亚,Brugada综合征,是心脏性猝死的主要原因,其引起的室颤占特发性室颤的40% 60% Brugada综合征发病率最高的,是亚洲地区的女性 发病年龄 首次发生心律失常的年龄为 2-77岁,平均35-41岁。 [max.book118.com]
具有典型的心电图改变,即右束支阻滞伴右侧胸前导联(V 1 V 3)ST段特征性抬高。 Brugada综合征于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道,患者临床上有多形室速或室颤发作,心电图表现为正常QT间期,右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V 1 V 3)ST段持续性抬高,经心脏超声,心室造影甚至右室心肌活检检查,心脏无异常改变。 Brugada将此种临床表现定义为特发性室颤的一种特殊类型——Brugada综合征。 Brugada综合征有关的第一个基因。 [heart.dxy.cn]
药物试验阳性标准[3]:①基础心电图阴性,药物试验如果 V1-3导联J波的振幅绝对值 2 mm者,不管有或无右束支阻滞;②基础心电图呈基II型和III型改变,药物试验后转变成I型心电图改变者。③由III型转变成II型则意义不明确。 [zzk.fh21.com.cn]
QT、RR、ST间期
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前导联ST段抬高
目前国际上将Brugada综合征的心电特征分为三型: I型:以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点 2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离; Ⅱ型:J 波幅度( 2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并 1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型; Ⅲ型:右胸前导联ST 段抬高 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。 [doctorpda.cn]
心电图表现 2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合症的心电特征并将其分为三型: I型: 以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点 2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离; II型:J 波幅度( 2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并 1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型; III型:右胸前导联ST 段抬高 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。 [baike.sm.cn]
三、心电图表现 2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型: I型: 以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点 2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离; II型:J 波幅度( 2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并 1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型; III型:右胸前导联ST 段抬高 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。 [med66.com]
心电图表现 2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型: I型:以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点 2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离; Ⅱ型:J 波幅度( 2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并 1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型; Ⅲ型:右胸前导联ST 段抬高 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。 [eyoogo.com]
心电图表现 2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合症的心电特征并将其分为三型:I型: 以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征,表现为J 波或抬高的ST 段顶点 2 mm,伴随T 波倒置,ST段与T波之间很少或无等电位线分离;II型:J 波幅度( 2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并 1 mm) ,紧随正向或双向T 波,形成"马鞍型"ST 段图型;III型:右胸前导联ST 段抬高 1 mm ,可以表现为"马鞍型"或"穹隆型",或两者兼有。 [haodf.com]
治疗
治疗 Brugada 综合征要去看哪个科? 心内科、急诊科 Brugada 综合征可以治愈吗? 可以减少疾病的晕厥、猝死风险,但无法治愈。 Brugada 综合征如何治疗? 治疗主要是通过 ICD(埋藏式心脏转复除颤器)终止任何室性心律失常,而不是使用抗心律失常药物治疗。几乎所有 Brugada 综合征患者的一线治疗是植入 ICD。 治疗 Brugada 综合征的药物有哪些? 预防 Brugada 综合征患者发生心律失常的药物治疗,成功的相对较少。 [dxy.com]
2.药物治疗 药物治疗存在着3种情况: (1)禁忌应用的药物Ⅰ类抗心律失常的药物能够抑制钠离子内流,使Ito电流相对增加,因此对Brugada综合征患者禁用,包括普鲁卡因胺、氟卡胺、普罗帕酮、双异丙吡胺等药。 (2)治疗无效的药物治疗无效的药物包括胺碘酮和β-受体阻滞剂。 (3)治疗有效的药物瞬时外向钾电流(Ito电流)的过强是Brugada综合征患者的根本机制,从理论上推导,心脏选择性,特异的Ito阻滞剂应当治疗有效,但直到目前这类药物尚未广泛应用于临床上。 [pule.com]
目录 brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗 药物治疗 非药物治疗 brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗药物治疗非药物治疗展开 编辑本段brugada综合征特征 1、右胸导联V1或V2呈右束支阻滞图形伴ST 段抬高。 [zzk.fh21.com.cn]
ICD是目前惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。 国际第2届Brugada综合征专家共识会议推荐:对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏性猝死发作史,无需再做电生理检查,应接受ICD治疗。患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸,在排除非心脏原因后,可接受ICD治疗。 无症状患者有I型 Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。 [doctorpda.cn]
预后
这些II和III型Brugada心电图改变无临床危险因素如无家族史、无临床症状,可能是正常心电图变异,预后良好,无需作药物试验和电生理检查,也无需预防性置人ICD。另外房性心律失常发作可能与Brugada综合征的不良预后相关,Bordachar等[23]报道59例Brugada综合征组和31例(年龄和性别相配)对照组的临床研究,两组均行电生理检查和随访34 13个月,结果Brugada综合征组房性心律失常明显高于对照组(20%对 0%),室性心律失常诱发率明显与房性心律失常史有关。 [zzk.fh21.com.cn]
如果患者同时出现晕厥和 1 型 ECG 模式,则可能预后不良,现有的指南也推荐 ICD 植入治疗。而无症状患者发生心律失常事件的风险较低。 2) 年龄。诊断出该综合征的人群大多集中在 40 50 岁,但有两个人群需要重点关注:幼儿和老人。Brugada 综合征小儿患者的预后较差,每年约有 4.5% 的心律失常事件发生率。如果合并出现 1 型 ECG 模式,则预后更差。相反,老年患者较少诊断出该综合征,且则表现出良性预后。 [heart.dxy.cn]
心脏电生理检查的评价 心脏电生理检查结果阳性时,是Brugada综合征确诊的重要标准之一,有着重要的临床意义; 心脏电生理检查中,能诱发并能达到检查终点的为60%-85%.检查结果不仅对诊断有价值,对预后和危险分层也有重要意义; 心脏电生理检查结果中,原有临床症状者的诱发率明显高于无症状者(70%:30%)。男性患者高于女性患者(54%:32%)。HV间期延长者的诱发率高于HV间期正常者。 [tsu.tw]
对于类似患者,恶性心律失常(尤其室颤)和猝死是其首要表现,预后差,随访1 3年有30%患者发生猝死、VF或ICD除颤 [3] 。应引起临床内科医生及心电图医生的重视。是否植入ICD应根据危险分层而定。 [39kf.com]
病因
病因 Brugada 综合征的常见病因? 研究证明,Brugada 综合征是常染体显性遗传,伴多种临床表型。基因分析显示,编码心肌钠通道亚基的 SCN 基因(SCN5A 和 SCN10A)的突变是致病原因。 哪些人需要警惕 Brugada 综合征? 由于 Brugada 综合征具有常染色体显性遗传模式,所有已确诊为 Brugada 综合征患者的一级亲属均应进行临床病史和 12 导联心电图的筛查,但不推荐广泛遗传学检测。 诊断 怀疑 Brugada 综合征,需要做哪些检查? [dxy.com]
2Brugada综合征的病因 本病是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。有遗传及家族易感性,有家族史的同族兄弟发病率增加。劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na /K 泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。 基因分析:基因分析可确定Brugada综合征无症状的基因携带者,这样便可对他们进行临床监测,及早发现临床表现。此外也可使这些基因携带者接受遗传咨询,了解把该疾病遗传给下一代的概率。 [pule.com]
发现历史 正在加载Brugada综合症发现者Brugada三兄弟 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意,在特发性室速或猝死中,部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和V1-V3导联ST段抬高,但其临床检查均末发现有器质性心脏病,西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速,它不但是中青年患者猝死的主要原因之一,而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。 [baike.sm.cn]
Brugada综合症的准确发病率尚不清楚 2 发现历史 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意,在特发性室 Brugada综合症 速或猝死中,部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和V1-V3导联ST段抬高,但其临床检查均末发现有器质性心脏病,西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速,它不但是中青年患者猝死的主要原因之一,而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。 [eyoogo.com]
发现历史 1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意,在特发性室速或猝死中,部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和V1-V3导联ST段抬高,但其临床检查均末发现有器质性心脏病,西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速,它不但是中青年患者猝死的主要原因之一,而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。 1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合症。 [haodf.com]
流行病学
目录 brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗 药物治疗 非药物治疗 brugada综合征特征 致命病症 历史回顾 流行病学 遗传基础 生理机制 临床特征和诊断 心电图 临床表现 药物激发试验 Brugada综合征鉴别诊断 治疗药物治疗非药物治疗展开 编辑本段brugada综合征特征 1、右胸导联V1或V2呈右束支阻滞图形伴ST 段抬高。 [zzk.fh21.com.cn]
2 历史由来及流行病学特点 1966-1977年,美国亚特兰大市疾病控制中心发现,在越战后移民美国的老挝、柬埔寨、越南和泰国的亚裔难民中,男性青壮年夜间猝死率异乎寻常地升高,猝死的平均年龄仅32岁。1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先发表了该类疾病的报告,1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。 Brugada综合征多见于男性,男女之比约为8:1,发病年龄多数在30 40岁之间。 [xzlunwen.com]
病理生理学
总之,Brugada 综合征的病理生理学机制仍在探索中,而且不同患者的发病机制或许也较为多样化,所以诊疗方面需要注意个体化,制定最有效的治疗方案。识别有 SCD 高危风险的患者是重中之重。临床和 ECG 特征是目前最准确和最直接的风险分层参数。ICD 植入仍是目前 Brugada 综合征患者最有效的治疗方式,尤其是高危患者。 [heart.dxy.cn]
预防
预防 Brugada 综合征可以预防吗? Brugada 综合征是一种遗传性疾病,目前没有可靠研究证明其能够预防。 如果患者有生育需求,可前往相关机构进行遗传咨询。 [dxy.com]
心脏选择性和通道特异性(理论上 编辑本段药物治疗 6.1.1 室性心律失常发作急性期治疗 室速或室颤电复律后,可用异丙上腺素预防室颤电风暴。 [zzk.fh21.com.cn]
3Brugada综合征的预防 目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生,发作室速、室颤时应采取相应救治措施,唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器(ICD)。 4Brugada综合征的治疗 1.非药物治疗 (1)ICD治疗是惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。其对有过猝死、晕厥、猝死先兆等发作的患者,无须再做电生理检查,都需植入进行二级预防,这一意见已达共识。 (2)射频消融术治疗近年观察到Brugada综合征室性心动过速由短联律间期的室早触发,但目前这种方法积累的病例尚少。 [pule.com]