表现
原发性血小板增多症起病缓慢,早期可无任何症状,仅在做血细胞计数时偶然发现,常见临床表现包括血栓形成和出血,可有以下表现。 疲劳、乏力、头晕。 反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 [baikemy.com]
全身系统
- 贫血
2014年4月20日门诊复查血常规示:WBC 4. 50 X 109/L,N 2. 60 X 109/L,RBC 4. 60X 109/L,Hb 124 g/L,PLT 434X 109/L。 【经验教训】 应进一步重视ET的鉴别诊断,尤其是要重点排除反应性血小板增多症,多种内科疾病都可造成反应性血小板增多症,包括急性出血、溶血性贫血、缺铁性贫血、转移癌、淋巴瘤、结缔组织病、炎性肠病、POEMS综合征、外伤、术后(特别是脾切除术后)、慢性感染、药物反应等暡暢。 [case.medlive.cn]
上海中医药大学附属龙华医院 三级甲等 1推荐医生 甘欣锦主任医师 擅长:各类贫血、白细胞减少、血小板减少症的诊断,并用中西医结合的方法对各类贫血、特别是再生障碍性贫血,血小板减少症、过敏性紫癜、骨髓增生异常综合症、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及各类急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性血液病等进行规范化综合治疗。 [jbk.39.net]
次要标准 (至少需符合 2 条):(1)贫血或血红蛋白含量较基线水平下降 20 g/L;(2)外周血出现幼粒幼红细胞;(3)进行性脾脏肿大 (超过左肋缘下 5 cm 或新出现可触及的脾脏肿大);(4)以下 3 项体质性症状中至少出现 1 项:过去 6 个月内体重下降>10%,盗汗,不能解释的发热 (>37.5 ℃)。 鉴别诊断 1. 反应性血小板增多症 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。 [hematol.dxy.cn]
- 无症状
因为预后通常良好,且血小板增多程度与血栓形成程度无相关性,因此在无症状的患者中不应仅为改善血小板计数而使用降低血小板数量的潜在细胞毒性药物。为降低血小板数量而给予治疗的一般指征有 心血管危险因素 短暂性脑缺血发作 高龄 严重出血 需要对伴有极度血小板增多和低瑞斯托菌素辅因子活性的患者进行外科手术 有时会出现严重偏头痛 然而,没有数据可证实细胞毒治疗降低血小板计数后可降低血栓形成风险或提高生存率。 降低血小板的药物包括阿那格雷、干扰素α-2b和羟基脲。羟基脲通常可短期使用。 [msdmanuals.cn]
- 发热
如果出现症状,则归因于血栓阻塞血管,具体症状可能包括 手足发红和发热,常感觉到灼痛(红斑性肢痛症) 指尖、手足刺痛和其他异常感觉 胸痛 视力下降或可见光点 头痛 虚弱 头晕 出血,通常轻微(例如鼻出血、容易瘀伤、轻微牙龈渗血或消化道出血) 疾病诊断时可能会发现脾脏肿大,但较为罕见,常见于女性。 可能已经患有糖尿病、高血压等可导致血管损伤的疾病的老年人由于血栓引起并发症(如短暂性脑缺血发作、中风和心脏病发作)的风险更高。 [msdmanuals.cn]
次要标准 (至少需符合 2 条):(1)贫血或血红蛋白含量较基线水平下降 20 g/L;(2)外周血出现幼粒幼红细胞;(3)进行性脾脏肿大 (超过左肋缘下 5 cm 或新出现可触及的脾脏肿大);(4)以下 3 项体质性症状中至少出现 1 项:过去 6 个月内体重下降>10%,盗汗,不能解释的发热 (>37.5 ℃)。 鉴别诊断 1. 反应性血小板增多症 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。 [hematol.dxy.cn]
(1)羟基脲是口服化疗药物,是用于治疗特发性血小板增多症的主要药物之一。 (2)使用羟基脲后,能够显著减少患者血小板水平并且降低血栓形成风险。同时,其本身的副作用通常很小。 (3)用药期间必须要定期检查血常规,观察白细胞和血红蛋白变化情况并据此调整用药剂量。复查血常规的频率根据用药剂量、血常规结果、临床症状变化等因人而异。 27. 服用羟基脲后的不良反应有哪些? (1)常见的不良反应有口腔溃疡、皮肤颜色变深、恶心、腹泻、脱发等。 (2)其他罕见不良反应有发热、肝功异常等。 [dxy.com]
- 瘀斑
反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。 [yynet.cn]
而治疗时机的选择主要与:血小板水平、是否有血栓或出血表现(例如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等) 及患者意愿等因素相关。但是,除骨髓移植外,目前该疾病无根治手段。所以,一旦开始治疗可能需持续终身,即使血小板降至正常水平,停药后仍会出现血小板再次升高。 23. 特发性血小板增多症的主要治疗方法有哪些? 特发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性疾病的一种,其治疗原则有以下两条: (1)不是所有患者都需要采取药物治疗。当患者仅有血管舒缩症状,例如头痛、头晕目眩、晕厥等,可以采用口服阿司匹林改善症状。 [dxy.com]
- 疼痛
原发性血小板增多症病程进展缓慢,早期可有乏力、头晕等症状,也可出现反复鼻、口腔出血,皮肤黏膜瘀斑,亦可有手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热。偶有发现血小板增多或脾大而确诊。 原发性血小板增多症的治疗目标主要为预防和治疗血栓并发症,以药物治疗为主,将血小板数量控制在正常或稍高。 原发性血小板增多症可导致重要脏器出血及血栓形成,严重者可危及生命。 预后良好,可多年保持良性状态。 原发性血小板增多症目前病因不明,可能与基因突变有关。 [baikemy.com]
肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。 [yynet.cn]
呼吸
- 呼吸困难
症状和体征 常见的症状是 虚弱 瘀伤和出血 痛风 眼型偏头痛 手足部感觉异常 血栓形成事件 血栓形成可引起相应阻塞部位的症状(如,中风或短暂性脑缺血发作引起神经功能缺损;下肢血栓形成引起肢体痛、肿胀或两者均有;肺栓塞引起胸痛和呼吸困难)。 出血通常是轻微的,很少自发的,表现为鼻出血、易瘀伤,或胃肠道出血。但是,少数病例血小板极度增多,可能会发生严重的出血。 可能会出现红斑性肢痛症(手脚烧灼痛、皮温升高、红斑、有时伴有指端缺血)。脾脏可触及,但明显的脾肿大是罕见的,提示另外的骨髓增生性肿瘤。 [msdmanuals.cn]
泌尿生殖
- 血尿
出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。 [yynet.cn]
皮肤
- 紫癜
相关阅读 成都医大医院口碑好不好 紫癜性肾炎的病因 紫癜性肾炎是怎么引起的 癫痫头晕是什么原因呢 北京眩晕专科医院 慢性脑供血不足的病因你了解多少 河北燕达医院带您认识脑血栓 河北燕达医院告诉您:脑血栓能治... 脑血栓怎样治疗? 脑血栓能治好吗? [jbk.39.net]
出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。 [yynet.cn]
- 盗汗
次要标准 (至少需符合 2 条):(1)贫血或血红蛋白含量较基线水平下降 20 g/L;(2)外周血出现幼粒幼红细胞;(3)进行性脾脏肿大 (超过左肋缘下 5 cm 或新出现可触及的脾脏肿大);(4)以下 3 项体质性症状中至少出现 1 项:过去 6 个月内体重下降>10%,盗汗,不能解释的发热 (>37.5 ℃)。 鉴别诊断 1. 反应性血小板增多症 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。 [hematol.dxy.cn]
(1)近期外伤 (2)近期接受手术治疗 (3)既往接受手术切除脾脏 (4)近期有发热、感染、炎症等表现 (5)近期出现体重减轻、盗汗、乏力等消耗性表现,提示存在恶性肿瘤可能 15. 反应性血小板增多怎么治? 不需要对血小板增多进行特殊治疗。主要以治疗上述导致血小板增多的疾病为主要手段。 16. 什么是自发性血小板增多症(autonomous thrombocytosis)? 是指确诊为慢性骨髓增殖性疾病或骨髓增生异常性疾病的情况下出现的血小板增多。 [dxy.com]
颌骨和齿
- 牙龈出血
而治疗时机的选择主要与:血小板水平、是否有血栓或出血表现(例如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等) 及患者意愿等因素相关。但是,除骨髓移植外,目前该疾病无根治手段。所以,一旦开始治疗可能需持续终身,即使血小板降至正常水平,停药后仍会出现血小板再次升高。 23. 特发性血小板增多症的主要治疗方法有哪些? 特发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性疾病的一种,其治疗原则有以下两条: (1)不是所有患者都需要采取药物治疗。当患者仅有血管舒缩症状,例如头痛、头晕目眩、晕厥等,可以采用口服阿司匹林改善症状。 [dxy.com]
原发性血小板增多症起病缓慢,早期可无任何症状,仅在做血细胞计数时偶然发现,常见临床表现包括血栓形成和出血,可有以下表现。 疲劳、乏力、头晕。 反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 [baikemy.com]
肝脏、胆汁和胰腺
- 肝肿大
少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 [yynet.cn]
心血管
- 血栓形成
血小板增多可能导致 微血管闭塞(通常是可逆的) 大血管血栓形成 出血 微血管闭塞常常累及远端小血管(引起♦红斑性肢痛♦),眼睛(引起眼性偏头痛)或中枢神经系统(引起短暂性脑缺血发作)。即使血小板计数很高,也并非所有患者都出现微血管症状。 原发性血小板增多症中,大血管血栓形成增加深静脉血栓形成或肺栓塞的风险。但是,血小板计数与血栓形成之间没有关联。 [msdmanuals.cn]
2、血栓形成 血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。 3、脾大 约2/3病例有脾大,40%有肝大。 [cndzys.com]
- 胸痛
如果出现症状,则归因于血栓阻塞血管,具体症状可能包括 手足发红和发热,常感觉到灼痛(红斑性肢痛症) 指尖、手足刺痛和其他异常感觉 胸痛 视力下降或可见光点 头痛 虚弱 头晕 出血,通常轻微(例如鼻出血、容易瘀伤、轻微牙龈渗血或消化道出血) 疾病诊断时可能会发现脾脏肿大,但较为罕见,常见于女性。 可能已经患有糖尿病、高血压等可导致血管损伤的疾病的老年人由于血栓引起并发症(如短暂性脑缺血发作、中风和心脏病发作)的风险更高。 [msdmanuals.cn]
主要包括:头痛、头晕目眩、晕厥、非典型胸痛、肢端感觉异常、短暂的视力障碍等。 8. 什么是重度血小板增多? 当血小板计数>1000×109/L 时,称为重度血小板增多。 9. 正常人血小板的数量不会超过多少? 目前,血常规可以通过采集静脉血或指尖末梢血进行检查,由于标本及检测仪器存在一定差异,所以在不同实验室的血小板检测的结果会存在差异。目前认为正常成人血小板计数的上限范围为 350~450×109/L。 10. 一次血常规发现血小板升高就是血小板增多症吗? 不。 [dxy.com]
神经
- 头痛
阿司匹林 降低血小板的药物(如羟基脲、阿那格雷) 很少进行血小板单采术 很少使用细胞毒性药物 很少使用干扰素 很少进行干细胞移植 对于轻微的血管舒缩症状(如,头痛、轻微的指端缺血、红斑性肢痛病)和低风险患者,为了降低血栓形成风险,可口服阿司匹林81mg/天,其剂量一般可以满足需求,但必要时可加大剂量。严重的偏头痛可能需要降低血小板数量来加以控制。怀孕期间阿司匹林的效用尚未得到证实,可能会导致原发性血小板增多症和 CALR 突变患者的出血。 [msdmanuals.cn]
由于本病常有反复出血,故也名为出血...详细 别名: 出血性血小板增多症 是否医保: 否 发病部位: 骨髓 血液血管 挂号科室: 血液科 传染性:无传染性 治疗方法:药物治疗 治愈率:对症治疗为主,无法根治 治疗周期:终身间断治疗 多发人群:50~70岁人群 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元) 典型症状: 红细胞增多 失眠 头痛 临床检查: 出血时间 骨髓象分析 凝血时间 并发症: 静脉血栓形成 血栓形成 常用药品: 白消安片 重组人干扰素α2b注射液 磷[32P [jbk.39.net]
- 发作
如果出现症状,则归因于血栓阻塞血管,具体症状可能包括 手足发红和发热,常感觉到灼痛(红斑性肢痛症) 指尖、手足刺痛和其他异常感觉 胸痛 视力下降或可见光点 头痛 虚弱 头晕 出血,通常轻微(例如鼻出血、容易瘀伤、轻微牙龈渗血或消化道出血) 疾病诊断时可能会发现脾脏肿大,但较为罕见,常见于女性。 可能已经患有糖尿病、高血压等可导致血管损伤的疾病的老年人由于血栓引起并发症(如短暂性脑缺血发作、中风和心脏病发作)的风险更高。 [msdmanuals.cn]
- 感觉异常
症状和体征 常见的症状是 虚弱 瘀伤和出血 痛风 眼型偏头痛 手足部感觉异常 血栓形成事件 血栓形成可引起相应阻塞部位的症状(如,中风或短暂性脑缺血发作引起神经功能缺损;下肢血栓形成引起肢体痛、肿胀或两者均有;肺栓塞引起胸痛和呼吸困难)。 出血通常是轻微的,很少自发的,表现为鼻出血、易瘀伤,或胃肠道出血。但是,少数病例血小板极度增多,可能会发生严重的出血。 可能会出现红斑性肢痛症(手脚烧灼痛、皮温升高、红斑、有时伴有指端缺血)。脾脏可触及,但明显的脾肿大是罕见的,提示另外的骨髓增生性肿瘤。 [msdmanuals.cn]
主要包括:头痛、头晕目眩、晕厥、非典型胸痛、肢端感觉异常、短暂的视力障碍等。 8. 什么是重度血小板增多? 当血小板计数>1000×109/L 时,称为重度血小板增多。 9. 正常人血小板的数量不会超过多少? 目前,血常规可以通过采集静脉血或指尖末梢血进行检查,由于标本及检测仪器存在一定差异,所以在不同实验室的血小板检测的结果会存在差异。目前认为正常成人血小板计数的上限范围为 350~450×109/L。 10. 一次血常规发现血小板升高就是血小板增多症吗? 不。 [dxy.com]
微血管症状如红斑性肢痛症和肢端感觉异常通常使用低剂量阿司匹林即可缓解,使用减少细胞治疗仅限于症状严重影响生活质量且对低剂量阿司匹林无反应的患者。 确定患者风险和治疗 病例 1:低剂量阿司匹林治疗低危 JAK2 突变 ET 该患为低危 JAK2 (V617F)突变 ET,接受低剂量阿司匹林治疗,因为 JAK2 (V617F)与高血栓风险相关。患者目前在门诊随访。 [hematol.dxy.cn]
- 中风
可能已经患有糖尿病、高血压等可导致血管损伤的疾病的老年人由于血栓引起并发症(如短暂性脑缺血发作、中风和心脏病发作)的风险更高。 血液检查 基因检测 有时进行骨髓活检 根据疾病症状以及在血细胞计数中得出的血小板增加结果,医生可作出原发性血小板增多症的诊断。可进行其他血液检查,包括针对 JAK2、CALR 或 MPL 突变的基因检测。另外,血液的显微镜检查可能会发现血小板异常增大、血小板聚集和巨核细胞碎片。 [msdmanuals.cn]
- 眩晕
相关阅读 成都医大医院口碑好不好 紫癜性肾炎的病因 紫癜性肾炎是怎么引起的 癫痫头晕是什么原因呢 北京眩晕专科医院 慢性脑供血不足的病因你了解多少 河北燕达医院带您认识脑血栓 河北燕达医院告诉您:脑血栓能治... 脑血栓怎样治疗? 脑血栓能治好吗? [jbk.39.net]
面部、头部和颈部
- 鼻出血
也可能会过量出血。虽然血小板数目增加始终被认为可能会导致过度凝血,但极大量的血小板实际上可通过影响身体凝血系统的其他部位而导致出血。 原发性血小板增多症可能有症状,也可能没有症状。如果出现症状,则归因于血栓阻塞血管,具体症状可能包括 手足发红和发热,常感觉到灼痛(红斑性肢痛症) 指尖、手足刺痛和其他异常感觉 胸痛 视力下降或可见光点 头痛 虚弱 头晕 出血,通常轻微(例如鼻出血、容易瘀伤、轻微牙龈渗血或消化道出血) 疾病诊断时可能会发现脾脏肿大,但较为罕见,常见于女性。 [msdmanuals.cn]
研究者还发现发生JAK2V617F基因突变的ET患者在血栓形成、肝脾大及鼻出血、体质量减轻等方面的发生率均高于CALR的ET患者,这与其他一些研究报道相一致。 Borowczyk等研究分析了114例ET患者,JAK2V617F基因突变的静脉血栓栓塞风险较高,主要表现为下肢深静脉血栓的形成。另一些研究报道了JAK2V617F基因突变负荷与凝血功能具有明显的相关性。 三、诊断 关于ET的诊断标准,建议采用2016年WHO诊断标准:符合4条主要标准或3条主要标准和次要标准即可诊断ET。 [biotech.org.cn]
而治疗时机的选择主要与:血小板水平、是否有血栓或出血表现(例如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等) 及患者意愿等因素相关。但是,除骨髓移植外,目前该疾病无根治手段。所以,一旦开始治疗可能需持续终身,即使血小板降至正常水平,停药后仍会出现血小板再次升高。 23. 特发性血小板增多症的主要治疗方法有哪些? 特发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性疾病的一种,其治疗原则有以下两条: (1)不是所有患者都需要采取药物治疗。当患者仅有血管舒缩症状,例如头痛、头晕目眩、晕厥等,可以采用口服阿司匹林改善症状。 [dxy.com]
胃肠道
- 恶心
(1)常见的不良反应有口腔溃疡、皮肤颜色变深、恶心、腹泻、脱发等。 (2)其他罕见不良反应有发热、肝功异常等。 (3)需要注意的是,妊娠期女性,具有生育愿望的女性和哺乳期妇女都不应该使用该药物。 28. 血小板增多症患者饮食需要注意什么? 患者需要避免高油脂、高糖分的饮食。因为上述饮食习惯可能导致血粘度、血脂、血糖等升高,从而增加出现血栓的风险。 29. 血小板增多症患者能参加锻炼吗? 可以参加锻炼,并没有特殊的禁忌。 30. 血小板增多症患者能怀孕吗? 能。 [dxy.com]
该药副作用较大,包括流感样症状、恶心、疲劳、精神症状。以前研究报道几乎 1/4 的患者因副作用停用治疗,不过这是目前唯一能靶向突变细胞的治疗。 PT-1 研究显示治疗高危发生血管事件的 ET 患者,羟基脲联合低剂量阿司匹林优于阿那格雷联合低剂量阿司匹林。ANAHYDRET 研究显示阿那格雷预防血栓并发症的作用不弱于羟基脲。 FDA 已批准阿那格雷治疗 ET,而 EMA 则较严格,只批准治疗不耐受现有治疗或血小板在现有治疗下不能降至可接受范围的高危 ET。 [hematol.dxy.cn]
- 腹痛
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。 [yynet.cn]
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 实验室检查 血常规及血液涂片检查 可了解血小板数量及形态,有助于疾病诊断。 凝血功能检查 用以了解血小板的功能,如出、凝血时间延长,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
- 呕吐
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 【辅助检查】 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。 [yynet.cn]
反复发作的呕血、便血、流鼻血、牙龈出血、尿血、皮肤黏膜瘀斑等。 动脉或静脉血栓,表现为手指或脚趾等部位疼痛、灼烧感、红肿和发热,肢体麻木,甚至坏疽,以及一过性脑出血,偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状,个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。 约80%患者出现脾大,少数患者肝大。 确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 [baikemy.com]
- 便血
胃肠道出血可引起呕血和便血等。 出血严重者可引发贫血。 血栓发生于脑可引起脑血栓,危及生命。 原发性血小板增多症进展缓慢,通过适当的药物治疗可使血小板计数稳定在一定范围内,可多年保持良性过程。 少数患者可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。 要做定期的健康检查。 身体不适要及时到医院就诊,患病时要根据病情用药,避免滥用药物。 增强免疫力,避免感冒。 避免接触放射线或者有害化学物质,如染发剂等。 [baikemy.com]
- 便血
胃肠道出血可引起呕血和便血等。 出血严重者可引发贫血。 血栓发生于脑可引起脑血栓,危及生命。 原发性血小板增多症进展缓慢,通过适当的药物治疗可使血小板计数稳定在一定范围内,可多年保持良性过程。 少数患者可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。 要做定期的健康检查。 身体不适要及时到医院就诊,患病时要根据病情用药,避免滥用药物。 增强免疫力,避免感冒。 避免接触放射线或者有害化学物质,如染发剂等。 [baikemy.com]
检查
您这种情况,因血小板增多速度比较快,建议做一些进一步的检查,尽量查明血小板增多的原因;不同原因引起的血小板增多,处理原则有所区别。 基本检查包括外周血白细胞手工分类、骨穿、活检、JAK-2、CALR、MPL、BCR-ABL基因检测、血清铁、总铁结合力、铁蛋白、C反应蛋白、血沉、肝脾超声检查等。 通过以上检查,有助于区分 继发性血小板增多症 与 原发性血小板增多症(ET)。 对于继发性血小板增多症,处理原则是针对引起血小板增多的原发病治疗,原发病控制后,血小板会有回降或恢复正常。 [dxy.com]
确诊原发性血小板增多症主要依据体格检查、实验室检查、染色体检查等。 体格检查 可了解患者一般情况,有无肝、脾体积增大,有无皮肤黏膜瘀斑等,有助于疾病诊断。 实验室检查 血常规及血液涂片检查 可了解血小板数量及形态,有助于疾病诊断。 凝血功能检查 用以了解血小板的功能,如出、凝血时间延长,有助于疾病诊断。 骨髓检查 可反映骨髓造血的增生程度,有助于疾病诊断和鉴别诊断。 染色体检查 可检查是否有染色体异常,可辅助诊断。 [baikemy.com]
一级水平实验室检查包括筛查 3 个 MPN 驱动基因是否突变,Rumi 教授对 745 例患者的研究表明,466 例携带 JAK2 (V617F),176 例 CALR 外显子 9 缺失,28 例 MPL 外显子 10 突变,只有 75 例未携带上述驱动突变。 检测 JAK2 (V617F)是所有怀疑 ET 患者第一个要做的评估,如果阴性则接下来检查是否存在 CALR 外显子 9 缺失,如果仍是阴性接下来再查 MPL 外显子 10 突变。 一级水平检查结果回报后,根据图 1 流程进行诊断。 [hematol.dxy.cn]
血液检查 基因检测 有时进行骨髓活检 根据疾病症状以及在血细胞计数中得出的血小板增加结果,医生可作出原发性血小板增多症的诊断。可进行其他血液检查,包括针对 JAK2、CALR 或 MPL 突变的基因检测。另外,血液的显微镜检查可能会发现血小板异常增大、血小板聚集和巨核细胞碎片。 为了将原发性血小板增多症与存在多种已知病因的继发性血小板增多症区别开来,医生要寻找可能导致血小板计数增加的其他疾病征象。显微镜下检查采集的骨髓样本(骨髓活检)并对细胞进行基因检测,有时有助于诊断。 [msdmanuals.cn]
血清
- 血小板增多
您这种情况,因血小板增多速度比较快,建议做一些进一步的检查,尽量查明血小板增多的原因;不同原因引起的血小板增多,处理原则有所区别。 基本检查包括外周血白细胞手工分类、骨穿、活检、JAK-2、CALR、MPL、BCR-ABL基因检测、血清铁、总铁结合力、铁蛋白、C反应蛋白、血沉、肝脾超声检查等。 通过以上检查,有助于区分 继发性血小板增多症 与 原发性血小板增多症(ET)。 对于继发性血小板增多症,处理原则是针对引起血小板增多的原发病治疗,原发病控制后,血小板会有回降或恢复正常。 [dxy.com]
反应性血小板增多症 最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。感染和炎症常有 CRP 和红细胞沉降率增高,因此,一个血小板增多的患者应通过这 2 项检查结合病史首先应排除感染和炎症导致的反应性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多,可通过血清铁等检查鉴别。如果患者有缺铁,在充分铁剂补充治疗后再复查血常规。 2. [hematol.dxy.cn]
治疗
目前对 ET 患者治疗并不确定的领域见表 7,表 7 也纳入了潜在治疗疾病的药物,包括聚乙二醇干扰素α-2a 、Ropeginterferon α-2 等。 表 7 ET 治疗不确定的领域及潜在治疗药物 [hematol.dxy.cn]
常应用血栓国际预后积分系统,具体如下表: ▲ 预后评估 评估患者预后时,建议采用ET国际预后积分系统,详见下表: 二、治疗 目前治疗ET的方案主要是将血栓和/或出血风险降至最小。根据血栓风险分层,临床工作中通常选择低剂量阿司匹林或常规随访治疗低危患者,选择低剂量阿司匹林和降细胞治疗治疗高危患者。根据欧洲白血病网(ELN)推荐,所有ET患者若存在微血管症状,应选择低剂量阿司匹林治疗。 ◇ 建议阿司匹林的剂量为100 mg,每天1次,最好在饭后服用。 [news.medlive.cn]
由于本病常有反复出血,故也名为出血...详细 别名: 出血性血小板增多症 是否医保: 否 发病部位: 骨髓 血液血管 挂号科室: 血液科 传染性:无传染性 治疗方法:药物治疗 治愈率:对症治疗为主,无法根治 治疗周期:终身间断治疗 多发人群:50~70岁人群 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元) 典型症状: 红细胞增多 失眠 头痛 临床检查: 出血时间 骨髓象分析 凝血时间 并发症: 静脉血栓形成 血栓形成 常用药品: 白消安片 重组人干扰素α2b注射液 磷[32P [jbk.39.net]
预后
▲ 诊断标准 ▲ 鉴别诊断 ▲ 血栓风险评估 确诊ET后,应进行血栓风险评估。常应用血栓国际预后积分系统,具体如下表: ▲ 预后评估 评估患者预后时,建议采用ET国际预后积分系统,详见下表: 二、治疗 目前治疗ET的方案主要是将血栓和/或出血风险降至最小。根据血栓风险分层,临床工作中通常选择低剂量阿司匹林或常规随访治疗低危患者,选择低剂量阿司匹林和降细胞治疗治疗高危患者。根据欧洲白血病网(ELN)推荐,所有ET患者若存在微血管症状,应选择低剂量阿司匹林治疗。 [news.medlive.cn]
一项研究显示大约 1/4 的没有 NPM 驱动基因的 ET 患者携带其它体突变,虽然 MPN 患者同时存在 ≥ 2 个体突变时提示不良预后,但其真正意义仍不清楚。Rumi 教授现使用 2016 WHO 标准诊断 ET,该标准强调了区分 ET 与早期非纤维化 PMF 的重要性(表 3)。 [hematol.dxy.cn]
病因
|儿童话少,病因各异 病因|小儿感冒引起听力下降 预防|降低发病率肝癌重预防 预防|炎热夏季谨防甲肝和戊肝感染 疾病用药 更多 白消安片 主要适用于慢性粒细胞白血病... [jbk.39.net]
预防
|降低发病率肝癌重预防 预防|炎热夏季谨防甲肝和戊肝感染 疾病用药 更多 白消安片 主要适用于慢性粒细胞白血病... [jbk.39.net]
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。 (一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。 (二)放射核素磷(32P)口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。 [news.sina.com.cn]