表现
临床表现 临床表现:缓慢起病,早期可无任何症状体征,为无症状期,晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现;合并有胆系感染时,患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。10%~20%的PSC并发胆管癌,以肝外胆管癌多见,多中心者也有, 症状常以逐渐出现的瘙痒起病,起初不伴有黄疸,黄疸发生多在6个月~2年之后,表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐 等。全身表现以乏力、嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。 [pptbz.com]
这些错误的存在是可以接受的,有时连医生也难以单单凭这些症状诊断为多发性硬化,但是随着时间的推移或者是病情的发展,会表现出规律和特征以帮助诊断。 13. 除了疾病本身的临床表现以外,多发性硬化还会有哪些危害? 出现完全瘫痪的患者容易出现双下肢深静脉血栓,血栓易脱落,随着血液流动进入肺部,出现肺栓塞,轻者仅表现为胸闷,重者可引起呼吸困难、肺水肿,甚至危及生命。 长期卧床或者出现吞咽困难的患者较容易并发肺部感染。 14. 多发性硬化会影响生育功能吗? 不会,但如果病变累及脊髓,有可能会影响性功能。 [dxy.com]
全身系统
- 无力
会有,多发性硬化反复发作,容易遗留后遗症,如腿脚无力、眼睛视力下降、排尿或排便障碍、一侧肢体麻木等症状。 25. 多发性硬化会癌变么? 多发性硬化是脱髓鞘性疾病,不是恶性肿瘤那样的增殖性疾病,因此不会癌变。 26. 如何知道多发性硬化到底治好没治好? 一般在起病后一个月内应复查一次,若长期未复发或病情没有明显加重,可半年复查一次磁共振。 判断疾病有无好转有两个依据: (1)原有的症状是否好转,或者减轻。(如:肌无力的病人肌力有无好转,肢体麻木的患者感觉症状是否恢复正常。) [dxy.com]
一般均无客观感觉障碍。 2. 不同类型的临床表现 (1)肌萎缩侧索硬化症:较为多见。 ①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群,并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状,但腱反射亢进。 ②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状,偶可表现于一侧上下肢。 ③累及脑干时可有吞咽、发音障碍,舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动,张口困难,咀嚼无力,咽壁反射亢进。 ④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。 [yynet.cn]
通常以手肌无力、首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。 以上是对“原发性侧索硬化,侧索硬化综合症,是一种病吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康! [qywy.120ask.com]
MS的常见症状为:视觉障碍,手臂、腿或脸部麻木或刺痛,疲劳、肌肉无力和痉挛,平衡与协调及膀胱问题,认知能力受损譬如记忆力差等。 美国国家多发性硬化症协会2013年根据病程将该病分为以下四种类型: 临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS) 相当令人困惑的是,由美国国家多发性硬化症协会定义的多发性硬化症的第一种形式实际上不是MS,而是它的潜在病因前体。 [zhuanlan.zhihu.com]
- 疲劳
MS的常见症状为:视觉障碍,手臂、腿或脸部麻木或刺痛,疲劳、肌肉无力和痉挛,平衡与协调及膀胱问题,认知能力受损譬如记忆力差等。 美国国家多发性硬化症协会2013年根据病程将该病分为以下四种类型: 临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS) 相当令人困惑的是,由美国国家多发性硬化症协会定义的多发性硬化症的第一种形式实际上不是MS,而是它的潜在病因前体。 [zhuanlan.zhihu.com]
抑郁 可伴各种躯体症状,抑郁核心症状为抑郁心境、对平时感兴趣的活动丧失兴趣或愉快感、精力不足或过度疲劳。 辅助检查无相关异常。 神经症 表现焦虑、抑郁、恐惧、强迫、疑病症状,有各种躯体症状主诉,起病常受心理社会因素影响,症状没有可证实的器质性病变,病程迁延反复。 辅助检查无相关异常。 先天畸形(如Arnold-Chiari畸形) 表现延髓、上颈髓受压症状,可有头痛、视乳头水肿等慢性颅内压增高症状。 MRI矢状位示小脑扁桃体下疝至椎管内,延髓和部分第四脑室也可一并疝入椎管。 [disease.medlive.cn]
耳
- 听力减退
神经系统表现进行性痉挛性瘫痪,吞咽、构音障碍,视力、听力减退,皮质盲,学习成绩下降,人格改变。肾上腺功能减退症状(无力、血压低、皮肤色素沉着。 血浆极长链脂肪酸(VLCFA)增高,24小时尿中17-羟皮质类固醇排出减少,影像学显示顶枕部对称性白质病变,皮肤成纤维细胞或羊水细胞培养检测VLCFA含量增高。 脊髓小脑性共济失调 以共济失调为主要临床表现,合并锥体束、深感觉损害,不同亚型可有眼肌麻痹、肌萎缩、舌肌纤颤、视网膜色素变性、心脏损害等,隐袭起病,逐渐进展,有家族史。 影像学示小脑、脑干萎缩。 [disease.medlive.cn]
眼睛
- 视觉障碍
MS的常见症状为:视觉障碍,手臂、腿或脸部麻木或刺痛,疲劳、肌肉无力和痉挛,平衡与协调及膀胱问题,认知能力受损譬如记忆力差等。 美国国家多发性硬化症协会2013年根据病程将该病分为以下四种类型: 临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS) 相当令人困惑的是,由美国国家多发性硬化症协会定义的多发性硬化症的第一种形式实际上不是MS,而是它的潜在病因前体。 [zhuanlan.zhihu.com]
神经
- 乏力
来源:好医友 患者:C女士 年龄:60岁 目前诊断:原发性胆汁性肝硬化;原发性肝癌;肝囊肿;腹水;低蛋白血症 既往史:消化道出血 治疗史:激素治疗、脾栓塞手术、熊去氧胆酸胶囊、肝癌微波消融术、经导管肝动脉化疗栓塞(TACE)术 主诉:反复乏力,双下肢浮肿11年余,发现肝内占位9个月 主要咨询问题: 1.目前情况是否能够使用奥贝胆酸来改善肝功能? 2.如何判断用药是否起效?有何副作用? 视频会诊医生:美国消化科资深专家——Dr.Asghar Oliai M.D. [biodiscover.com]
- 感觉障碍
亚急性联合变性 对称性脊髓后侧索损害为主(深感觉障碍、上运动神经元瘫痪,下肢为著)、精神症状(易激惹、淡漠、多疑、抑郁)、智能障碍、部分患者合并贫血。 血清维生素B12下降,部分患者周围血象及骨髓涂片示巨幼红细胞性贫血。 叶酸缺乏 精神异常(迟钝、淡漠、精力不足、言语减少、始动性减低、定向力障碍、精神错乱)、智力下降、小脑损害(共济失调、眼球震颤)、脊髓损害(四肢无力,下肢明显,下肢深感觉障碍,腱反射亢进,病理反射阳性)、周围神经损害(肢体远端感觉障碍)。 血清叶酸低于4.0ng/ml。 [disease.medlive.cn]
可能与慢性病毒感染或自身免疫障碍有关。 【诊断】 1. 隐袭起病,逐渐进展,多发生于中年,男多于女。一般均无客观感觉障碍。 2. 不同类型的临床表现 (1)肌萎缩侧索硬化症:较为多见。 ①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群,并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状,但腱反射亢进。 ②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状,偶可表现于一侧上下肢。 ③累及脑干时可有吞咽、发音障碍,舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动,张口困难,咀嚼无力,咽壁反射亢进。 [yynet.cn]
从而引起肢体无力、感觉异常、视力障碍、走路不稳、眩晕、眼球运动障碍、发音障碍等表现的疾病。 多发性硬化的特点为发作的次数多、部位多,每次发作可因为累及中枢神经系统不同部位而出现不一样的症状,医学上把这种现象称为「时间多发和空间多发」,因此患者容易复发,可遗留严重的肢体功能障碍,部分患者需长期口服药物预防复发。 2. 为什么会得多发性硬化? [dxy.com]
- 震颤
①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群,并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状,但腱反射亢进。 ②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状,偶可表现于一侧上下肢。 ③累及脑干时可有吞咽、发音障碍,舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动,张口困难,咀嚼无力,咽壁反射亢进。 ④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。 (2)进行性脊肌萎缩症:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。 [yynet.cn]
叶酸缺乏 精神异常(迟钝、淡漠、精力不足、言语减少、始动性减低、定向力障碍、精神错乱)、智力下降、小脑损害(共济失调、眼球震颤)、脊髓损害(四肢无力,下肢明显,下肢深感觉障碍,腱反射亢进,病理反射阳性)、周围神经损害(肢体远端感觉障碍)。 血清叶酸低于4.0ng/ml。 病毒性脑炎 发热、头痛、意识障碍、精神异常、智能障碍、癫痫多较局灶性脑实质损害表现(如瘫痪、失语、共济失调等)突出,部分患者可有高颅压、脑膜刺激征。 [disease.medlive.cn]
- 感觉异常
二、临床症状 髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段: 1、颈脊神经刺激期(神经根痛期) 发病的早期,主要表现为相应结构的刺激症状,最常见的症状是神经痛,疼痛常沿神经根分布区域扩展,多呈阵发性,咳嗽,喷嚏,用力大便等活动可使疼痛加重,“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状,此外,还伴有皮肤感觉异常,如麻木,烧灼感,若肿瘤压迫来自腹侧,则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动,肌颤,无力等,椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%(以神经鞘瘤居多,占神经根性疼痛者的 [cndzys.com]
叶酸缺乏 精神异常(迟钝、淡漠、精力不足、言语减少、始动性减低、定向力障碍、精神错乱)、智力下降、小脑损害(共济失调、眼球震颤)、脊髓损害(四肢无力,下肢明显,下肢深感觉障碍,腱反射亢进,病理反射阳性)、周围神经损害(肢体远端感觉障碍)。 血清叶酸低于4.0ng/ml。 病毒性脑炎 发热、头痛、意识障碍、精神异常、智能障碍、癫痫多较局灶性脑实质损害表现(如瘫痪、失语、共济失调等)突出,部分患者可有高颅压、脑膜刺激征。 [disease.medlive.cn]
- 感觉减退
人T淋巴细胞病毒-Ⅰ型感染 隐袭起病,进行性加重以痉挛性截瘫或轻截瘫为特点,下肢可有感觉异常、深感觉减退,括约肌功能障碍。 外周血及脑脊液检出抗HTLV-Ⅰ抗体。 神经梅毒 有脑膜梅毒、脑膜血管梅毒、脊髓痨、麻痹性神经梅毒,有先天或后天感染病史,早期皮肤和粘膜损害,晚期损害心血管、神经系统,神经系统有阿-罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)特异性体征(瞳孔缩小,对光反射消失或迟钝,调节反射存在——顶盖前区光反射径路受损)。 [disease.medlive.cn]
肌肉骨骼
- 肌萎缩
不同类型的临床表现 (1)肌萎缩侧索硬化症:较为多见。 ①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群,并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状,但腱反射亢进。 ②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状,偶可表现于一侧上下肢。 ③累及脑干时可有吞咽、发音障碍,舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动,张口困难,咀嚼无力,咽壁反射亢进。 ④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。 (2)进行性脊肌萎缩症:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。 [yynet.cn]
表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。 以上是对“原发性侧索硬化,侧索硬化综合症,是一种病吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康! [qywy.120ask.com]
脊髓小脑性共济失调 以共济失调为主要临床表现,合并锥体束、深感觉损害,不同亚型可有眼肌麻痹、肌萎缩、舌肌纤颤、视网膜色素变性、心脏损害等,隐袭起病,逐渐进展,有家族史。 影像学示小脑、脑干萎缩。基因突变检测和基因分型。 遗传性痉挛性截瘫 逐渐进展双下肢痉挛性瘫痪,可伴视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、弓形足等,有家族史。 实验室、影像检查无特异性改变。确诊依靠基因检查。 [disease.medlive.cn]
检查
实验室检查 实验室检查一般为小细胞低色素性贫血,白细胞计数升高。 85%患者AST、ALT也轻度升高。血清ALP、γ-GT即使无黄疸也增高,总胆酸浓度也在正常范围以上,多是正常值的3倍以上。 血清免疫学检查抗线粒体抗体(AMA)、抗M2抗体以及抗平滑肌抗体(ASMA)、抗核抗体(ANA)阴性,只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗体(ANCA)约80%阳性。 影像学检查 1、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮经肝胆管造影(PTC) 常有特殊表现,尤其是ERCP更有诊断价值。 [pptbz.com]
(1)行头颅及脊髓磁共振检查时,要注意: 1)有进行过心脏或颈内静脉支架置入术或是进行过骨科手术放过钢板或其他植入物的患者,在做磁共振检查以前,一定要明确自己身上的置入物是不是可以进行磁共振检查(通过咨询给自己做手术的医生明确)。 2)进入磁共振检查室时身上不能携带还有磁性的物品,比如:手机等。 3)进行磁共振检查时不能随意乱动,应按照检查者的要求保持相应的姿势。 [dxy.com]
脑脊液
- 脑脊液蛋白增高
04原发性椎管内肿瘤应该如何预防 本病无有效预防措施 若能早期发现椎管内肿瘤,早期手术治疗,大多数取得良好的临床效果部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎,术后可能因呼吸衰竭而死亡,或术后一段时间后复发至于脊髓神经功能的恢复,则与患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系 05原发性椎管内肿瘤需要做哪些化验检查 1、椎管穿刺与脑液检查 脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据,当怀疑为椎管内肿瘤时,应尽早做奎肯试验及脑脊液检查,椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常 [cndzys.com]
治疗
2 芬戈莫德及FDA批准的MS治疗药物 临床上用于治疗MS 的药物有免疫调节剂、免疫抑制剂和抗炎药3类,但这些药物对于MS 的治疗疗效不显著且副作用大。因此,人们迫切需要一种疗效好,病人依从性好,副作用小的药物。而芬戈莫德的出现,为广大患者带来了福音。 芬戈莫德(fingolimod) 2010年9月,FDA批准芬戈莫德用于治疗多发性硬化症,这也是治疗MS的首个口服药物。 [k.sina.com.cn]
3 PSC的治疗 除肝移植外,目前尚无针对PSC的特效治疗方法,现有的治疗主要针对PSC的并发症,如反复发作的细菌性胆管炎、黄疸、胆管癌、肝功能衰竭等,治疗方法包括药物治疗、内镜介入治疗、外科手术治疗和对症支持治疗等。 目前最常用的药物是熊去氧胆酸(UDCA),但研究显示其虽然可以改善血清肝功能检测指标,但无法改善症状,更不能改善PSC的预后。大剂量应用时(28-30mg/kg/d)还可增加死亡和肝移植的风险。 [haodf.com]
预后
鉴于二者治疗反应和预后的显著差别,建议对所有疑诊PSC的患者进行血清IgG4水平筛查,以除外IgG4-SC。 2.6 PSC与IBD PSC与IBD密切相关,约60~80%的PSC患者合并IBD,其中约48~86%为溃疡性结肠炎(UC),13%为克罗恩病(CD),且大部分为以结肠受累为主的CD,尚有部分患者为未定型结肠炎(IC)。相反,UC中合并PSC者占2.4~7.5%,而CD中合并PSC者占3.4%。 [haodf.com]
病因
原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,PSC),是一种病因不明的肝内和/或肝外胆管进行性慢性胆汁淤积性疾病,目前尚无有效的治疗药物。患者多为年轻人,尤其是30-40岁的男性。PSC是一种罕见的疾病,往往通过偶然机会或者黄疸过程被发现,以胆汁淤积为主要特征。这种疾病往往与炎性肠病(高风险结肠癌)有关,进一步可发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭和胆管癌。PSC的病因不明,但可能与肠道炎症相关。 [news.120ask.com]
原发性局脂血症病因是比 较复杂的,包括遗传基因、饮食习惯、生活方式等。当然,还有很 多原发性高脂血症的病因目前还不清楚。 心血管内科 1个回答 问: 什么是原发性高脂血症? 答:即未找到系统性疾病引起血脂异常的原因,往往由于遗传因素或后天环境因素如生活方式不良所致原发性高脂血症,临床最为多见。一般在排除了继发性高脂血症后,即可诊断为原发性高脂血症。已知部分原发性高脂血症是由于先天性基因缺陷所致,主要表现为细胞表面脂蛋白受体缺陷及细胞内某些酶的缺陷(如脂蛋白脂酶的缺陷或缺乏)... [iask.sina.com.cn]
常识 病因 症状 预防 治疗 诊断 饮食 保健 原发性胆汁性肝硬化简介 原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。 [qiuyi.cn]
流行病学
PSC的病程多呈慢性进行性,大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎,并最终演变为终末期肝病。60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD),约20%的患者还可并发胆管癌。目前针对PSC的治疗,除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。 1 PSC的流行病学特征 由于PSC的临床表现变异性大,且无统一诊断标准,目前尚无确切的发病率和患病率统计。 [haodf.com]
预防
(2)目前提示性但有限的证据表明,在原发性硬化性胆管炎患者UDCA可用于结肠直肠癌的化学预防。对于有结肠直肠癌的高危因素的患者应考虑应用UDCA,例如有直肠结肠癌很强的家族史、曾有直肠结肠肿瘤或长期广泛结肠炎的患者。 (3)除非有重叠综合征,糖皮质激素和其他免疫抑制剂并非治疗成人原发性硬化性胆管炎的适应证。 (4)有主要胆管狭窄伴有明显胆汁淤积者,需行胆管扩张治疗。只有对于经扩张治疗和胆汁引流效果欠佳的患者才考虑行胆管支架置入术。在这些病人推荐预防性使用抗生素。 [dise.fh21.com.cn]
04原发性肝内硬化综合征应该如何预防 原发性肝内硬化综合征的预防很关键,应做到定期体检,一般每年都要体检,做一次肝功、B超,可以做到早期发现早期治疗原发性肝内硬化综合征具体的预防措施还有有以下方面: 1、血氨偏高或肝功能极差者,应限制蛋白质摄入,以免发生肝昏迷出现腹水者应进低盐或无盐饮食 2、饮食方面应提供足够的营养,食物要多样化,供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食,要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉,引起大出血 3、注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变,并及时和医生取得联系 [cndzys.com]
常识 病因 症状 预防 治疗 诊断 饮食 保健 原发性胆汁性肝硬化简介 原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。 [qiuyi.cn]
如何预防多发性硬化? 多发性硬化目前的发病原因尚不明确,故而无明确的预防措施,但患者仍应做到以下几个方面: (1)减少热水淋浴,易加重病情。 (2)遵照医嘱坚持用药,不能自行停止药物治疗。 28. 得了多发性硬化后在饮食上应该注意什么? 进行激素治疗的患者,鼓励进食高蛋白、低脂 、易消化及富含钾、钙的饮食,并摄入足够水,避免进食辛辣、过凉、过热、过硬等刺激性食物, 不可饮用浓茶、咖啡等刺激性饮料。 29. 得了多发性硬化后生活上应该注意什么? [dxy.com]