表现
全身系统
- 贫血
其他患者可出现贫血、脾大的症状,在疾病晚期,可有全身不适、体重减轻、发热或脾梗死。一些患者出现肝脏肿大。淋巴结肿大很罕见。严重的髓外造血可能会干扰该器官(包括大脑)的功能。 全血细胞计数和外周血涂片 骨髓检查 JAK2、CALR、MPL突变的检测 伴有脾大、脾梗死、贫血的患者,应考虑原发性骨髓纤维化。如怀疑PMF,应行全血细胞计数、外周血涂片和骨髓检查。 [msdmanuals.cn]
- 发热
其他患者可出现贫血、脾大的症状,在疾病晚期,可有全身不适、体重减轻、发热或脾梗死。一些患者出现肝脏肿大。淋巴结肿大很罕见。严重的髓外造血可能会干扰该器官(包括大脑)的功能。 全血细胞计数和外周血涂片 骨髓检查 JAK2、CALR、MPL突变的检测 伴有脾大、脾梗死、贫血的患者,应考虑原发性骨髓纤维化。如怀疑PMF,应行全血细胞计数、外周血涂片和骨髓检查。 [msdmanuals.cn]
- 体重减轻
最后出现骨髓衰竭,伴贫血和血小板减少。大约30%的患者发展为快速进展性、化疗无法治愈的急性白血病。 恶性骨髓纤维化(有时称为急性骨髓纤维化)是一种罕见的骨髓纤维化变异,其特征是全血细胞减少,成纤维细胞增多和骨髓纤维化,其进展更为迅速,通常由一种称为急性巨幼细胞白血病的急性白血病引起。 与骨髓纤维化有关的疾病 症状和体征 很多患者骨髓纤维化是无症状的。其他患者可出现贫血、脾大的症状,在疾病晚期,可有全身不适、体重减轻、发热或脾梗死。一些患者出现肝脏肿大。淋巴结肿大很罕见。 [msdmanuals.cn]
- 淋巴结肿大
大约30%的患者发展为快速进展性、化疗无法治愈的急性白血病。 恶性骨髓纤维化(有时称为急性骨髓纤维化)是一种罕见的骨髓纤维化变异,其特征是全血细胞减少,成纤维细胞增多和骨髓纤维化,其进展更为迅速,通常由一种称为急性巨幼细胞白血病的急性白血病引起。 与骨髓纤维化有关的疾病 症状和体征 很多患者骨髓纤维化是无症状的。其他患者可出现贫血、脾大的症状,在疾病晚期,可有全身不适、体重减轻、发热或脾梗死。一些患者出现肝脏肿大。淋巴结肿大很罕见。严重的髓外造血可能会干扰该器官(包括大脑)的功能。 [msdmanuals.cn]
免疫系统
- 脾肿大
巨脾可导致腹部压迫症状,如上腹饱胀、恶病质、门静脉高压,及左上腹疼痛;也可能出现肝脏肿大。由于恶性肿瘤伴发骨髓纤维化很少引起肝脾肿大。 全血细胞计数,红细胞指数,网织红细胞计数和外周血涂片 骨髓检查 在正细胞性贫血的患者中,尤其是存在脾脏肿大或潜在原发肿瘤的患者,应怀疑骨髓病性贫血。若怀疑该病,应行外周血涂片检查,因为出现幼粒幼红细胞(不成熟髓系细胞和有核红细胞,如涂片中出现幼红细胞),则提示骨髓病性贫血。髓外造血或髓窦破坏导致不成熟的髓系细胞及有核红细胞释放进入外周血中。 [msdmanuals.cn]
- 巨脾
症状和体征 髓样化生可导致脾大,尤其多见于沉积性疾病的患者中。严重时,患者可同时出现贫血及原发疾病的症状。巨脾可导致腹部压迫症状,如上腹饱胀、恶病质、门静脉高压,及左上腹疼痛;也可能出现肝脏肿大。由于恶性肿瘤伴发骨髓纤维化很少引起肝脾肿大。 全血细胞计数,红细胞指数,网织红细胞计数和外周血涂片 骨髓检查 在正细胞性贫血的患者中,尤其是存在脾脏肿大或潜在原发肿瘤的患者,应怀疑骨髓病性贫血。 [msdmanuals.cn]
肝脏、胆汁和胰腺
- 肝脾肿大
巨脾可导致腹部压迫症状,如上腹饱胀、恶病质、门静脉高压,及左上腹疼痛;也可能出现肝脏肿大。由于恶性肿瘤伴发骨髓纤维化很少引起肝脾肿大。 全血细胞计数,红细胞指数,网织红细胞计数和外周血涂片 骨髓检查 在正细胞性贫血的患者中,尤其是存在脾脏肿大或潜在原发肿瘤的患者,应怀疑骨髓病性贫血。若怀疑该病,应行外周血涂片检查,因为出现幼粒幼红细胞(不成熟髓系细胞和有核红细胞,如涂片中出现幼红细胞),则提示骨髓病性贫血。髓外造血或髓窦破坏导致不成熟的髓系细胞及有核红细胞释放进入外周血中。 [msdmanuals.cn]
胃肠道
- 左上腹疼痛
巨脾可导致腹部压迫症状,如上腹饱胀、恶病质、门静脉高压,及左上腹疼痛;也可能出现肝脏肿大。由于恶性肿瘤伴发骨髓纤维化很少引起肝脾肿大。 全血细胞计数,红细胞指数,网织红细胞计数和外周血涂片 骨髓检查 在正细胞性贫血的患者中,尤其是存在脾脏肿大或潜在原发肿瘤的患者,应怀疑骨髓病性贫血。若怀疑该病,应行外周血涂片检查,因为出现幼粒幼红细胞(不成熟髓系细胞和有核红细胞,如涂片中出现幼红细胞),则提示骨髓病性贫血。髓外造血或髓窦破坏导致不成熟的髓系细胞及有核红细胞释放进入外周血中。 [msdmanuals.cn]
检查
全血细胞计数和外周血涂片 骨髓检查 JAK2、CALR、MPL突变的检测 伴有脾大、脾梗死、贫血的患者,应考虑原发性骨髓纤维化。如怀疑PMF,应行全血细胞计数、外周血涂片和骨髓检查。如果骨髓检查发现骨髓纤维化(如,通过网状染色或三色染色发现成大量胶原及骨硬化),应通过合适的临床和实验室检查排除其他与骨髓纤维化相关的疾病(见表与骨髓纤维化相关的情况)。原发性骨髓纤维化的诊断可通过检测 JAK2、CALR, 或MPL突变得以明确 常出现贫血,且随着时间的推移而加重。血细胞的形态是多变的。 [msdmanuals.cn]
病因
正常细胞性贫血和外周血涂片发现特征性病变的患者,应怀疑骨髓病性贫血,特别是伴有脾肿大或已知致病因素者,需进行骨髓检查以明确诊断。 治疗病因并根据需要进行输血。 注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版 © 2019 Merck Sharp & Dohme Corp.,系美国新泽西州凯尼尔沃思 Merck & Co., Inc. 的子公司) 此页对您是否有帮助? [msdmanuals.cn]