表现
二、临床表现 遗传性FⅫ缺陷症的患者,多数患者无自发出血,即使是手术或分娩亦无明显出血倾向,因无出血症状,漏诊不在少数;少数病例可有月经过多,产后出血或外伤后轻微出血等表现,大多在做凝血筛查时才发现APTT明显延长。部分病例伴有血栓病的症状,可能由于FⅫ缺乏后,内源纤溶系统的激活受阻,使纤溶活性降低所致。 三、实验室检查 重型患者全血凝固时间及部分凝血活酶时间(PTT)明显延长。FⅫ的定量测定有助确诊。 [doc.39.net]
全身系统
- 无症状
痔的临床治疗有三个原则:① 无症状的痔无需治疗;② 有症状的痔正在减轻或消除症状,而非根治;③ 以非手术治疗为主。当前痔疮疗法可以分为保守治疗、门诊手术治疗和外科手术治疗。多数被发现患有低程度内痔疾病的患者,会对内科保守治疗产生应答。保守治疗方案包括饮食干预(如增加纤维摄入量、多喝水)、生活方式的改变(如排便习惯养成)和药物治疗(中药内服与外用、药液坐浴)等。 [cmtopdr.com]
呼吸
- 呼吸困难
第XIII因子增加见于早产儿,妇女孕期有出血情况,呼吸困难综合征及肺透明膜病患儿,心肌梗塞伴有纤维蛋白溶解活力降低及肝素耐量增加的患者。 需要检查的人群早产儿,孕妇,肝病患者与血液病患者。 注意事项 检查前禁忌:检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。体检前一天的晚八时以后,应禁食。 检查时要求:抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。 检查过程 采用静脉采血进行检测。静脉采血前要仔细检查针头是否安装牢固,针筒内是否有空气和水分。 [jck.xywy.com]
神经
- 颅内出血
如果不予以治疗,这些患者便有威及生命的出血危险。 先天性凝血因子XIII缺乏症是一种罕见病,美国每300万到500万人中有1人得此病。这种凝血因子的缺乏可能会导致软组织瘀伤、粘膜出血和致命性颅内出血。患有凝血因子XIII缺乏症的新生儿可能在出生时有脐带出血。 “该制剂有助于填补一项重要需求”,FDA生物制品评价和研究中心主任Karen Midthun博士说。 Corifact获得FDA罕用药资格,因为其适用于一种罕见病或罕见状态。 [news.medlive.cn]
- 发作
PT INR与华法林 WHO的建议 术前预防深静脉血栓 2.0~2.5 髋关节和股骨骨折术前预防 2.0~3.0 深静脉血栓或肺梗死治疗 2.0~3.0 短暂发作的局部缺血 [max.book118.com]
肌肉骨骼
- 关节炎
类风湿性关节炎,尿毒症及弥漫性血管内凝血等疾患。第XIII因子增加见于早产儿,妇女孕期有出血情况,呼吸困难综合征及肺透明膜病患儿,心肌梗塞伴有纤维蛋白溶解活力降低及肝素耐量增加的患者。 需要检查的人群早产儿,孕妇,肝病患者与血液病患者。 注意事项 检查前禁忌:检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。体检前一天的晚八时以后,应禁食。 检查时要求:抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。 检查过程 采用静脉采血进行检测。 [jck.xywy.com]
检查
需要检查的人群早产儿,孕妇,肝病患者与血液病患者。 注意事项 检查前禁忌:检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。体检前一天的晚八时以后,应禁食。 检查时要求:抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。 检查过程 采用静脉采血进行检测。静脉采血前要仔细检查针头是否安装牢固,针筒内是否有空气和水分。所用针头应锐利、光滑、通气,针筒不漏气。 [jck.xywy.com]
查看详情>> 3遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该怎么办呢? 问:我嫂子前段时间生完孩子,现在去医院检查,结果检查出患了遗传性凝血因子Ⅺ缺乏,对于在这个他很苦恼,不知道该怎么办,希望知道的人给点建议。想得到怎样的帮助:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎么办? 答: 韩晓丽主治医师: 你好,替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。 查看详情>> 4遗传性凝血因子Ⅺ缺乏要怎么办? [120ask.com]
治疗
FDA:批准首个治疗先天性凝血因子XIII缺乏症的制剂 2011-02-22 来源:医脉通 美国食品与药物管理局(FDA)发布公告,批准Corifact用于预防先天性凝血因子XIII缺乏症患者的出血症。 先天性凝血因子XIII缺乏症是一种罕见的基因缺陷病。Corifact是首个被FDA批准用于治疗该病的制剂。 凝血因子XIII是一种存在于血液循环并参与正常凝血过程的重要物质。先天性凝血因子XIII缺乏症患者体内无法生成足够量的凝血因子XIII。 [news.medlive.cn]
答: 韩晓丽主治医师: 你好,替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。 查看详情>> 4遗传性凝血因子Ⅺ缺乏要怎么办? 问:我朋友的一个孩子才生下来的时候就被医生诊断出患有遗传性凝血因子XI缺乏,现在孩子都这么大了,还不能走路,反应有也有不正常,请问为种疾病要怎么治疗?想得到怎样的帮助:如何治疗遗传性凝血因子XI缺乏? 答: 爱心医生: 你好:替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。 [120ask.com]
病因
一、 病因与发病机制 内源性途径的凝血因子(如因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)活性测定用APTT测定。外源性途径的凝血因子(如因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ)测定采用PT测定。 FⅫ是凝血反应中第1个启动的凝血因子,激活的FⅫ(FⅫa)在凝血过程中激活FⅪ,也激活纤溶系统,增强血管通透性。FⅫa在体内的抑制物有:活化补体抑制物、纤溶酶原激活物抑制物和抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)。肝素具有加速AT-Ⅲ对FⅫa抑制作用。 [doc.39.net]