表现
该病表现为非全面性的智能受损,早期仅表现为轻度的智力下降,随这脑梗死次数的增加,症状可逐渐加重,造成严重的智力障碍。 精神症状:表情淡漠、焦虑、抑郁、寡言、情绪高涨、失眠等。 语言能力受损:前期仅有轻度的语言障碍,症状随病情进展逐渐加重,表现为词汇量下降,难以说出完整的句子或说出的话不符合逻辑,难以理解他人语意。 瘫痪:多表现为偏瘫,根据脑梗死部位不同,可表现为单侧或半侧肢体的肌肉力量下降。 [jkyd88.com]
临床特点 尽管CADASIL的临床表现差异较大,但其核心症状主要有4个: ▶ 有先兆偏头痛(20%~40%):典型者表现为视觉或感觉的先兆持续20~30min后出现持续几个小时的头痛。 ▶ 皮质下缺血事件(60%~85%):如短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死(腔隙性梗死多见),患者往往没有脑梗死的危险因素(如高血压、糖尿病等),缺血事件几乎均为皮质下,反复发作,渐出现步态异常、假性球麻痹、尿失禁等。 [news.medlive.cn]
表现为持续的情绪不稳定、情感脆弱、克制情感表达的能力明显减弱,严重时表现情感失禁,控制不住情感反应。在无明显的精神创伤或微弱的刺激之下,表现易伤感、易激惹、易怒。病人愿意克制情感,但往往克制不住,为此感到很苦恼。 ②各种躯体不适症状:这些症状常常作为病人诊治的主体表现。 头痛:全头痛,紧箍感,以枕部、双颞部、额部为主,转头、用力憋气时加重。 头晕:多在突然左右转动头部或后仰时出现,可能为椎动脉受压,椎基底动脉暂时性脑缺血所致;眩晕,伴耳鸣及听力减退者,可能为前庭动脉缺血引起。 [news.120ask.com]
全身系统
- 发热
患者病程中无头痛、头晕,无精神异常,无幻觉,无肢体抽搐,无发热。体重无明显下降,二便失禁。 既往有高血压、2型糖尿病、冠心病病史16年,规律服药,血压最高为190/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。28年前曾煤气中毒昏迷,无后遗症。30年前患低钾型周期性麻痹。曾患急性胰腺炎、甲肝,已愈。 入院查体:血压165/80 mm Hg,意识清,少语,动作迟缓,计算力、近记忆力、定向力下降。双瞳孔等大、等圆,光反应灵敏,未见眼震。双侧面纹对称,伸舌居中,转颈、耸肩有力。 [case.medlive.cn]
- 无力
当患者出现突发智力下降、精神异常等症状时,请及时就医,当患者突发肢体无力、嘴角歪斜、昏迷、意识障碍立即拨打 120 急救电话或立即就医。 哪些情况需要及时就医? 如出现以下情况应及时就医: 认知障碍,执行能力受损。 突发冷漠、寡言、焦虑、抑郁或欣快。 记忆力下降。 抽象思维能力下降。 感觉异常。 言语不清。 肢体动作不协调。 肢体力量下降。 大小便障碍。 眩晕。 如出现以下情况应立即就医或拨打 120: 突发昏迷、意识不清、肢体无力,可能为突发大面积脑梗,死亡率高,需立即就医。 [jkyd88.com]
精神病学
- 情绪不稳
1、早期症状 潜伏期较长,一般不易被早期发现也不被重视。可分为两种障碍: (1)脑衰弱综合征:据 ICD-10的分类,称为器质性情绪不稳定(衰弱)障碍(ICD-10,1992)。 此种精神障碍可作为最早期的症状出现,发生在脑动脉硬化的无症状期,常伴情感脆弱、焦虑不安和抑郁情绪。往往被误诊为神经衰弱。持续时间较长,甚至长达数年之久。在TIA发作之后,症状会逐渐加重,此时期仍无明显的局灶性神经系统体征。 [news.120ask.com]
- 妄想
另外,遗传性多发性脑梗死性痴呆患者中约 20% 还可伴精神异常,如重度抑郁、躁狂,严重者可有自杀行为或倾向,少数情况下还可伴有行为及人格疾患、妄想及幻觉、精神分裂症等。仅有 1.2%~8.9% 的患者是以精神疾患为首发症状。 个别患者还可出现癫痫、脊髓损伤、神经性耳聋、脑出血、急性脑炎样昏迷及冠心病等。 遗传性多发性脑梗死性痴呆会造成哪些严重后果? 遗传性多发性脑梗死性痴呆首先可因反复发作的脑梗死引起多种神经系统功能缺损表现,严重时进食困难、瘫痪卧床。 [m.dxy.com]
泌尿生殖
- 尿失禁
2.亚急性或慢性血管性痴呆(1)皮质下动脉硬化性脑病 呈进行性、隐匿性病程,常有明显的假性球麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受损体征等。部分患者可无明确的卒中病史;(2)伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 是一种遗传性血管病,晚期发展为血管性痴呆。 血管性痴呆的预防 由于血管性痴呆是一种不可逆的疾病,迄今还没有理想的“特效药”。因此,对此病治不如防。 预防血管性痴呆必须从年轻时做起,从预防高血压病、高血脂症、脑动脉硬化入手。 [sohu.com]
▶ 皮质下缺血事件(60%~85%):如短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死(腔隙性梗死多见),患者往往没有脑梗死的危险因素(如高血压、糖尿病等),缺血事件几乎均为皮质下,反复发作,渐出现步态异常、假性球麻痹、尿失禁等。 ▶ 情感障碍(20%~31%):可表现为持续抑郁或抑郁躁狂交替,早期常被误诊为抑郁症或双向情感障碍,很多患者也会出现淡漠。 ▶ 认知障碍(几乎影响所有≥50岁的患者):主要累及执行功能和处理速度,不过与记忆和注意力缺陷也可能有关。 [news.medlive.cn]
神经
- 淡漠
该病认知障碍以额叶功能为主,表现情感淡漠、注意力下降、动作缓慢、反应迟钝,同时可伴有近期记忆力下降(表现为忘了刚发生的事情,不认识最近熟悉的人)和视空间能力障碍(不认识熟悉的地点,方向感差等)。该病的认知功能呈阶梯式下降,每次卒中发作均可能使认知功能出现一次明显下降,最终可进展为皮质下型血管性痴呆。 另外,遗传性多发性脑梗死性痴呆患者中约 20% 还可伴精神异常,如重度抑郁、躁狂,严重者可有自杀行为或倾向,少数情况下还可伴有行为及人格疾患、妄想及幻觉、精神分裂症等。 [m.dxy.com]
- 意识障碍
当患者出现突发智力下降、精神异常等症状时,请及时就医,当患者突发肢体无力、嘴角歪斜、昏迷、意识障碍立即拨打 120 急救电话或立即就医。 哪些情况需要及时就医? 如出现以下情况应及时就医: 认知障碍,执行能力受损。 突发冷漠、寡言、焦虑、抑郁或欣快。 记忆力下降。 抽象思维能力下降。 感觉异常。 言语不清。 肢体动作不协调。 肢体力量下降。 大小便障碍。 眩晕。 如出现以下情况应立即就医或拨打 120: 突发昏迷、意识不清、肢体无力,可能为突发大面积脑梗,死亡率高,需立即就医。 [jkyd88.com]
- 昏迷
个别患者还可出现癫痫、脊髓损伤、神经性耳聋、脑出血、急性脑炎样昏迷及冠心病等。 遗传性多发性脑梗死性痴呆会造成哪些严重后果? 遗传性多发性脑梗死性痴呆首先可因反复发作的脑梗死引起多种神经系统功能缺损表现,严重时进食困难、瘫痪卧床。其次,严重痴呆可逐渐导致患者丧失独立生活能力,缄默状态。 遗传性多发性脑梗死性痴呆需要与哪些情况鉴别? [m.dxy.com]
当患者出现突发智力下降、精神异常等症状时,请及时就医,当患者突发肢体无力、嘴角歪斜、昏迷、意识障碍立即拨打 120 急救电话或立即就医。 哪些情况需要及时就医? 如出现以下情况应及时就医: 认知障碍,执行能力受损。 突发冷漠、寡言、焦虑、抑郁或欣快。 记忆力下降。 抽象思维能力下降。 感觉异常。 言语不清。 肢体动作不协调。 肢体力量下降。 大小便障碍。 眩晕。 如出现以下情况应立即就医或拨打 120: 突发昏迷、意识不清、肢体无力,可能为突发大面积脑梗,死亡率高,需立即就医。 [jkyd88.com]
28年前曾煤气中毒昏迷,无后遗症。30年前患低钾型周期性麻痹。曾患急性胰腺炎、甲肝,已愈。 入院查体:血压165/80 mm Hg,意识清,少语,动作迟缓,计算力、近记忆力、定向力下降。双瞳孔等大、等圆,光反应灵敏,未见眼震。双侧面纹对称,伸舌居中,转颈、耸肩有力。四肢肌力5级,肌张力不高,腱反射减弱,双侧巴氏征(-),掌颏反射(+),吸吮反射(+)。感觉检查未见明显异常,共济运动检查欠合作。双下肢轻度水肿。 辅助检查:外院脑CT提示脑室扩大、广泛脑白质病变、脑萎缩。 [case.medlive.cn]
- 激动
此外,由于脑内动脉无外弹力层,中层肌细胞少,所以管壁较薄,其中大脑中动脉及其所发出的深穿支——豆纹状动脉,呈直角分布,这种解剖结构造成在用力、激动等外加因素作用下,当血压骤然升高时,此动脉容易因为压力增高导致破裂出血。 四、血管性痴呆有哪些饮食禁忌 饮食适宜:1、宜吃富含卵磷脂的食物;2、宜吃软化血管的食物;3、宜吃膳食纤维丰富的食物。 宜吃食物宜吃理由食用建议 木耳。俗称为血管的清道夫。可以带走多余脂肪和体内垃圾。和洋葱、山楂、青椒一起食用。生吃! [news.120ask.com]
检查
患者应积极配合神经心理检查,这些检查有利于医生快速评估患者痴呆的程度,以便个体化设计合理的治疗方案。 其他实验室检查:血液检查,检查脑梗死的危险因素,如高血脂、糖尿病、高同型半胱氨酸血症等;有鼾声睡眠者需要睡眠呼吸功能检查。 医生可能询问患者哪些问题? 年龄多大?以前从事什么工作? 什么时候开始出现症状?是否觉得难以完成一些日常生活中的事? 在其他医院做过哪些检查?检查结果如何? 以前是否有脑梗死病史?脑梗死发作几次了?是否有得到治疗?具体的治疗方案是什么? [jkyd88.com]
入院查体:血压165/80 mm Hg,意识清,少语,动作迟缓,计算力、近记忆力、定向力下降。双瞳孔等大、等圆,光反应灵敏,未见眼震。双侧面纹对称,伸舌居中,转颈、耸肩有力。四肢肌力5级,肌张力不高,腱反射减弱,双侧巴氏征(-),掌颏反射(+),吸吮反射(+)。感觉检查未见明显异常,共济运动检查欠合作。双下肢轻度水肿。 辅助检查:外院脑CT提示脑室扩大、广泛脑白质病变、脑萎缩。 [case.medlive.cn]
常用的临床诊断标准包括: ①发病情况:中年起病,多有家族病史及先证者,符合常染色体显性遗传,多无高血压、糖尿病、高胆固醇血症等血管危险因素; ②临床表现:符合缺血性卒中发作、认知障碍或情感障碍等表现中的一项或多项; ③颅脑MRI:脑白质广泛对称性高信号病灶,颞叶受累明显,伴有多发性腔隙性脑梗死灶; ④病理学检查:血管平滑肌细胞表面有GOM沉积或NOTCH3ECD蛋白免疫组化染色呈阳性; ⑤基因检查:NOTCH3基因突变。 [news.medlive.cn]
治疗
药物治疗 脑血管疾病及其危险因素的治疗 高血压的治疗:通过降压药物的使用,将血压控制在 135~150/90 毫米汞柱以下,能够有效减缓痴呆症状的进展。老年患者应注意不得过度降血压,以免重要器官供血不足。 抗血小板聚集:可单用阿司匹林或阿司匹林联用氯吡格雷的双抗治疗方案,降低脑梗死发生的可能,注意有出血风险的患者禁用此疗法。 高脂血症的治疗:控制饮食、适当运动,他汀类药物是最常使用的降脂药,能有有效防治动脉粥样硬化,进而预防脑梗死的发生。 [jkyd88.com]
意见建议:您好,多发脑梗死痴呆的治疗主要是防止脑卒中,即对脑卒中进行治疗和危险因素的干预,其次是对患者出现的认知功能障碍进行治疗,但目前为止没有特效的药物,对于有精神症状的患者可适当选用抗精神药物。 2015-02-04 18:35:35 职称: -来自: 北京中医药大学东直门医院 中医科 专长:糖尿病合并低血糖,肥胖症,高血脂,糖原贮积病,低血... [club.xywy.com]
虽然在卒中二级预防中一般推荐单独服用低剂量或中等剂量的阿司匹林或联合氯吡格雷治疗,但抗血小板治疗在CADASIL患者卒中二级预防中的获益仍需评估。很多研究将脑灌注作为治疗CADASIL患者卒中的一种方法。如果患者存在高胆固醇血症,他汀类药物不失为一种合适的治疗选择。 其他可能有益的疗法还包括乙酰唑胺和洛美利嗪,不过仍需进行更大型的试验以明确其临床效益。 偏头痛 偏头痛急性期应该使用止吐剂和简单口服止痛药,如扑热息痛/对乙酰氨基酚-阿司匹林-咖啡因固定组合,且在发病后尽早使用。 [news.medlive.cn]
病因
脑血管病引起的脑梗死是多发脑梗死性痴呆的直接病因。 多发脑梗死性痴呆的常见原因有哪些? 多发脑梗死性痴呆的常见病因有脑动脉粥样硬化、颈部及脑动脉狭窄、心脏病(心肌梗死、心房颤动、心力衰竭、心内膜炎等)和血管栓塞等,这些病因可导致大脑局部的血流中断,引起脑梗死,反复的脑梗死发作将最终引发多发脑梗死性痴呆。 哪些人容易患多发脑梗死性痴呆? 既往脑梗死病史。 高龄。 糖尿病。 冠心病。 高血压。 高血脂。 高同型半胱氨酸血症。 先天性脑血管狭窄。 [jkyd88.com]
预防
多发脑梗死性痴呆的预防主要在于危险因素的预防和及早发现并治疗原发病。具体预防方法如下: 及早发现并避免脑梗死的危险因素:如高血压、高血脂、糖尿病、心脏疾病等。患者一旦发现这些疾病,应高度重视,及时就诊。 保持健康的生活方式,积极锻炼、合理饮食,注重心理健康。 有遗传背景的人,家族中出现数个患有该病的亲戚长辈,应及时进行基因检测和脑血管功能的检查。 [jkyd88.com]