表现
2.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期。 (1)临床前期(Ⅰ期): 无任何自觉症状及体征,化验亦无异常,仅肾活检方可作出诊断。此期可长达5~6年之久。 (2)蛋白尿期(Ⅱ期): 见于76%患者。蛋白尿为最早表现,半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿,程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关,可表现为无症状性蛋白尿,持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。 [jbk.39.net]
表现为咳嗽、无痰或少痰,咯血和活动后气促; (4)胸膜:也可受累,主要表现为胸膜增厚或胸膜结节,常伴胸腔积液,也有患者仅表现为胸腔积液,可单侧,也可双侧;可为渗出液,也可为漏出液。 5.口腔颌面部:口腔颌面部受累,尤其舌受累时原发性(AL)淀粉样变性和多发性骨髓瘤伴淀粉样变性的最初表现和特殊表现,也见于局限性淀粉样变性,偶见于继发性淀粉样变性(AA)。口腔黏膜的主要表现为多发性实质性结节或弥漫性沉积锁质舌肿大,即巨舌征。 [chealth.org.cn]
(A)心尖四腔切面;(B)胸骨旁长轴切面;(C)限制性多普勒表现。 经典总结 淀粉样心肌病 超声特征为小斑点或颗粒状星点样强回声 销售部负责人 [360doc.com]
全身系统
- 淀粉样变性
全身性淀粉样变性可分为四大类: AL(原发性)淀粉样变性(轻链淀粉样变性)发生在浆细胞出现异常并导致过量生成被称为轻链的异常抗体蛋白时。一些 AL 淀粉样变性患者还有浆细胞癌症(多发性骨髓瘤)。只有约 10%-20% 的多发性骨髓瘤患者出现 AL 淀粉样变性。发生 AL 淀粉样变性时,淀粉样蛋白的典型积聚部位是皮肤、心脏、肾、神经、舌、肠道、肝、脾和血管。 发生引起持续感染或炎症的各种疾病(如结核病、类风湿性关节炎和家族性地中海热)及某些类型的癌症时,可能会发生AA(继发性)淀粉样变性。 [msdmanuals.cn]
问: 淀粉样变性肾病怎么? 答:你好:淀粉样变肾病一旦发生肾功能不全,和其它慢性肾功能不全一样治疗,行肾移植时再发淀粉样变性可能性大,但移植肾可大大延缓患者的生存时间。提问者对于答案的评价: askUWIY:谢谢,如果要进行肾移植,去哪里做最好? 答:病情分析:在临床上,原发性淀粉样变还是相对罕见的疾病,其诊断有赖于肾脏病理检查,部分还需要进行电镜检查。目前还没有特别针对淀粉样变性的药物,包括激素在内。 [iask.sina.com.cn]
注册 x 心肌淀粉样变性 系统性淀粉样变性被定义为纤维状蛋白团块在细胞外沉积。19世纪,病理学家Virchow首次描述了该胞外物质,并因其类似于淀粉而命名为淀粉样变性。150年后,目前已知至少有23种不同的蛋白可形成淀粉样纤维,均可特异性地结合刚果红染料。系统性淀粉样变性有5种主要的临床类型:AL型(轻链蛋白)、AA型(炎症性)、ATTR型(家族性)、β2微球蛋白(透析相关)和老年性淀粉样变性。据认为,淀粉样蛋白沉积在早老性痴呆等其他疾病中也很重要。 [bbs.iiyi.com]
3、遗传因素 临床上,淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物心肌病,中枢神经系统病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传性大脑出血性淀粉样变性等,因而认为淀粉样变性与遗传有一定关系。 4、浆细胞疾病 若干浆细胞疾病会发生淀粉样变性,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病等。 [health.pcbaby.com.cn]
- 疼痛
常分以下4型: 脾气虚 证见纳呆腹胀,食后尤甚,神疲乏力,面色萎黄,大便溏薄,肢体关节疼痛重着,或肿胀,舌淡,苔薄白,脉软弱。治宜健脾益气。方选参苓白术散加减:人参、白术、茯苓、甘草、山药、扁豆、莲肉、薏苡仁、桂枝、黄芪、党参。若兼胃脘胀满,呕吐嗳气,加陈皮、半夏以和胃降逆;如腹痛里急者,加芍药、饴糖、干姜以缓中止痛;关节疼痛者,加羌活、防风、桂枝以祛风除湿通络。 肾阳虚 证见面色苍白,畏寒肢冷,面浮身肿,腰以下肿甚,心悸气促,腰部酸痛,尿少或多尿,舌淡体胖,苔白,脉沉迟。 [haodf.com]
周围神经病变者予对症治疗,少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者,外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。 弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。 (二)预后 淀粉样变性是进行性的,且几乎总是致死性的。平均生存期为1~4年。有报道称具AL蛋白的原发性淀粉样变性者自诊断日起的生存时间为14个月,而骨髓瘤者仅4个月。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致死。 [jianke.com]
患者男,58岁 【主诉】活动时气短3年,双下肢浮肿伴夜间呼吸困难4月 【现病史】2006年6月起患者自觉活动时气短,偶伴胸骨后针刺样疼痛。2007年12月体检ECG示“心肌梗死”样表现(未见心电图记录),心脏彩超示心肌肥厚(左室壁13-15mm)。 2009年4月上感后咳嗽,无其他伴随症状。 【辅助检查】心电图示II,III,aVF和V1-4导联呈QS型。 [case.medlive.cn]
周围神经病变者予对症治疗,少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者,外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。 弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。 查看详细>> 1、由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。 [health.pcbaby.com.cn]
- 充血性心力衰竭
折叠 编辑本段 并发症 1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,预后极差。 3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外,胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。 4.合并呼吸道阻塞,出现呼吸困难,肺不张,胸腔积液、继发感染。 [baike.so.com]
冠状动脉受累时可以发生心肌缺血 【临床表现】 主要为限制型心肌病的表现,包括充血性心力衰竭、心绞痛和心律失常。 【超声心动图表现】 二维超声心动图(图4-6-1~5) (1)左右室室壁明显增厚,整个心肌呈斑点样回声增强。 (2)心脏的瓣膜,乳头肌和房间隔增厚。 (3)心室大小正常,双房显著增大。 (4)收缩功能减低。 (5)浆膜腔积液:少量—中量心包积液;胸膜腔积液。 [360doc.com]
二、诊断 由于对本病症状的多样性常多缺乏认识,临床医生必须经常留心本病出现的可能性,对于骨髓瘤或其他浆细胞疾病以及经过长期治疗未能治愈的炎症,尤其要考虑本病的可能。应在怀疑本病时及时进行组织活检以明确诊断。 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官,凡有以下情况应作进一步检查,以确定有无肾脏淀粉样变: 1.多发性骨髓瘤患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者,同时出现大量蛋白尿、肾功能不全、充血性心力衰竭、外周神经感觉或运动障碍、腕管综合征或肝脾肿大。 [jbk.39.net]
AL 型淀粉样变性的临床特点 我国患者从出现症状到确诊的平均时间为 7 个月。患者首发症状主要为乏力(40%)、水肿(80.6%)、体位性低血压(30.2%)和消瘦(27.3%)。其他临床表现有紫癜(12%)、反复腹泻(10.6%)、充血性心力衰竭(9.4%)、呼吸困难(9.8%)和感觉异常(6.1%)。 25% 的患者在确诊时存在肾功能不全。中国患者肾脏、心脏和胃肠道受累的比例明显高于西方国家。 [hematol.dxy.cn]
有人提出本病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关,部分病人有家族史。 02原发性皮肤淀粉样变性容易导致什么并发症 原发性皮肤淀粉样变性的主要并发症有以下方面: 1、合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。 2、临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。 [cndzys.com]
- 贫血
25% 的患者存在肾功能异常,32.4% 患者存在贫血。 186 例肾脏病理证实的 AL 型淀粉样变性患者的研究结果显示淀粉样蛋白在肾小球沉积程度与蛋白尿水平正相关;淀粉样蛋白和免疫球蛋白同时肾小球沉积的患者尿蛋白水平较仅淀粉样蛋白沉积的患者明显增高;患者淀粉样蛋白在心血管沉积水平与其心脏及肝脏的受累程度正相关。 AL 型淀粉样变性的疾病进展与预后 中国患者的中位生存时间为 36.3 个月。1、2、3 和 5 年的患者生存率为 67%、53%、48% 和 35%。 [hematol.dxy.cn]
- 无力
④自主或周围神经受累(19%)表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常(手套或袜子样分布的感觉减退麻木)及肌张力低下和腱反射低下;尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征;可导致自主神经功能失调,表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳萎。老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。 ⑤骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力。 ⑥关节受累表现为多发关节肿、痛,或由于骨受累表现为骨囊性变。 ⑦肝损害为16%,皮肤紫癜为5%~15%。 [jbk.39.net]
呼吸
- 呼吸困难
患者男,58岁 【主诉】活动时气短3年,双下肢浮肿伴夜间呼吸困难4月 【现病史】2006年6月起患者自觉活动时气短,偶伴胸骨后针刺样疼痛。2007年12月体检ECG示“心肌梗死”样表现(未见心电图记录),心脏彩超示心肌肥厚(左室壁13-15mm)。 2009年4月上感后咳嗽,无其他伴随症状。 【辅助检查】心电图示II,III,aVF和V1-4导联呈QS型。 [case.medlive.cn]
其他临床表现有紫癜(12%)、反复腹泻(10.6%)、充血性心力衰竭(9.4%)、呼吸困难(9.8%)和感觉异常(6.1%)。 25% 的患者在确诊时存在肾功能不全。中国患者肾脏、心脏和胃肠道受累的比例明显高于西方国家。 AL 型淀粉样变性的实验室检查及病理特点 我国患者确诊时以 NS 为主要临床表现,平均尿蛋白水平为 4.92 g/24 h, 血清白蛋白 26.32 g/L。患者尿中 NAG 及视黄醛结合蛋白普遍升高。25% 的患者存在肾功能异常,32.4% 患者存在贫血。 [hematol.dxy.cn]
本病临床表现多样,起病隐袭,准确诊断具一定难度,误诊率较高,预后差,很容易进入终末期肾衰竭。 肾淀粉样变性有哪些并发症? 肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、致死性心律失常、门脉高压、食管静脉破裂出血、自发性肝脏破裂、呼吸困难,胸腔积液、感染等。 病因 肾淀粉样变性有哪些常见病因? 肾淀粉样变性是由于连续或重复地产生过量的淀粉样前体蛋白或产生不正常的淀粉样前体蛋白。 异常的淀粉样前体蛋白是在基因突变或部分蛋白质的降解作用下,一种氨基酸替代另一种氨基酸而产生的。 [dxy.com]
Effects of Amyloid Buildup 积聚的器官或系统 可能出现的后果 血管 易擦伤 脑 老年性痴呆 消化道系统 便秘或腹泻 舌体肥大(巨舌) 体重下降 营养吸收困难 心 异常心律(心律失常) 心脏扩大 心力衰竭 肾脏 组织积水引起肿胀(水肿) 肾衰竭 肝脏 肝大 肺 呼吸困难 淋巴结 淋巴结肿大 肌肉骨骼系统 腕管综合征 神经系统 麻木 刺痛 头重脚轻 皮肤 青肿 小结 甲状腺 甲状腺肥大 组织活检 有时医生难以鉴别淀粉样变性疾病,因为它引起的问题太多了。 [msdmanuals.cn]
- 呼吸困难
患者男,58岁 【主诉】活动时气短3年,双下肢浮肿伴夜间呼吸困难4月 【现病史】2006年6月起患者自觉活动时气短,偶伴胸骨后针刺样疼痛。2007年12月体检ECG示“心肌梗死”样表现(未见心电图记录),心脏彩超示心肌肥厚(左室壁13-15mm)。 2009年4月上感后咳嗽,无其他伴随症状。 【辅助检查】心电图示II,III,aVF和V1-4导联呈QS型。 [case.medlive.cn]
其他临床表现有紫癜(12%)、反复腹泻(10.6%)、充血性心力衰竭(9.4%)、呼吸困难(9.8%)和感觉异常(6.1%)。 25% 的患者在确诊时存在肾功能不全。中国患者肾脏、心脏和胃肠道受累的比例明显高于西方国家。 AL 型淀粉样变性的实验室检查及病理特点 我国患者确诊时以 NS 为主要临床表现,平均尿蛋白水平为 4.92 g/24 h, 血清白蛋白 26.32 g/L。患者尿中 NAG 及视黄醛结合蛋白普遍升高。25% 的患者存在肾功能异常,32.4% 患者存在贫血。 [hematol.dxy.cn]
本病临床表现多样,起病隐袭,准确诊断具一定难度,误诊率较高,预后差,很容易进入终末期肾衰竭。 肾淀粉样变性有哪些并发症? 肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、致死性心律失常、门脉高压、食管静脉破裂出血、自发性肝脏破裂、呼吸困难,胸腔积液、感染等。 病因 肾淀粉样变性有哪些常见病因? 肾淀粉样变性是由于连续或重复地产生过量的淀粉样前体蛋白或产生不正常的淀粉样前体蛋白。 异常的淀粉样前体蛋白是在基因突变或部分蛋白质的降解作用下,一种氨基酸替代另一种氨基酸而产生的。 [dxy.com]
Effects of Amyloid Buildup 积聚的器官或系统 可能出现的后果 血管 易擦伤 脑 老年性痴呆 消化道系统 便秘或腹泻 舌体肥大(巨舌) 体重下降 营养吸收困难 心 异常心律(心律失常) 心脏扩大 心力衰竭 肾脏 组织积水引起肿胀(水肿) 肾衰竭 肝脏 肝大 肺 呼吸困难 淋巴结 淋巴结肿大 肌肉骨骼系统 腕管综合征 神经系统 麻木 刺痛 头重脚轻 皮肤 青肿 小结 甲状腺 甲状腺肥大 组织活检 有时医生难以鉴别淀粉样变性疾病,因为它引起的问题太多了。 [msdmanuals.cn]
- 胸腔积液
此外,胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。 4、合并呼吸道阻塞,出现呼吸困难,肺不张,胸腔积液、继发感染。 03原发性皮肤淀粉样变性有哪些典型症状 原发性皮肤淀粉样变性中苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限,典型皮损为发生于腔前,呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙。淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛,苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同。 [cndzys.com]
表现为咳嗽、无痰或少痰,咯血和活动后气促; (4)胸膜:也可受累,主要表现为胸膜增厚或胸膜结节,常伴胸腔积液,也有患者仅表现为胸腔积液,可单侧,也可双侧;可为渗出液,也可为漏出液。 5.口腔颌面部:口腔颌面部受累,尤其舌受累时原发性(AL)淀粉样变性和多发性骨髓瘤伴淀粉样变性的最初表现和特殊表现,也见于局限性淀粉样变性,偶见于继发性淀粉样变性(AA)。口腔黏膜的主要表现为多发性实质性结节或弥漫性沉积锁质舌肿大,即巨舌征。 [chealth.org.cn]
心包和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液。 2.临床分类 淀粉样变性的分类方法颇多。早年,有按伴随疾病的,有按淀粉样物化学性质的,也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特性等来分类,但近年来多以临床为主,结合淀粉样物的主要成分来进行分类。 1.诊断标准 (1)原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全。 (2)血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。 (3)活体组织病理检查及刚果红染色证实为淀粉样变性并经免疫组化检查证实为λ链或κ链。 在上述3项中,第3项活体组织检查是诊断本病的必需条件。 [jianke.com]
肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、致死性心律失常、门脉高压、食管静脉破裂出血、自发性肝脏破裂、呼吸困难,胸腔积液、感染等。 病因 肾淀粉样变性有哪些常见病因? 肾淀粉样变性是由于连续或重复地产生过量的淀粉样前体蛋白或产生不正常的淀粉样前体蛋白。 异常的淀粉样前体蛋白是在基因突变或部分蛋白质的降解作用下,一种氨基酸替代另一种氨基酸而产生的。不同类型的肾淀粉样变性有不同的机制,例如 AL 型与免疫球蛋白轻链形成的沉积有关。 [dxy.com]
免疫系统
- 脾肿大
答:对该病的诊断主要在于保持临床警觉性,若发现患者出现大量蛋白尿、表现为肾病综合 征,同时合并以下情况应高度怀疑淀粉样变性肾病,并作进一步肾活检以明确诊断:①合并肝 脾肿大或心脏疾病(心力衰竭、心律不齐、心脏肥大等),并存在明确慢性感染性疾病如结核、 支气管扩张、骨髓炎或类风湿关节炎;②发病年龄为中老年... 肾内科 1个回答 推荐 问: 淀粉样变性是什么? [iask.sina.com.cn]
肾病综合征期:大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿,高脂血症较少见,少数仅有长期少量蛋白尿。此期病情进展迅速,预后差。 尿毒症期:继肾病综合征之后,出现进行性肾功能减退,多达半数者有氮质血症,重症死于尿毒症。 肾外表现:肾外表现取决于淀粉样物质沉积的部位,心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可出现便秘、腹泻,还可出现巨舌、肝脾肿大等;皮肤受累则出现瘀斑、色素沉着、皮肤增厚等改变。 肾淀粉样变性是怎么发展的? [dxy.com]
⑥关节受累表现为多发关节肿、痛,或由于骨受累表现为骨囊性变。 ⑦肝损害为16%,皮肤紫癜为5%~15%。 (2)继发性肾淀粉样变性病: 肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖,肝脾亦为主要受累脏器,肝、脾多肿大,肝区痛,重者肝功能减退、门脉压升高,可出现腹水,黄疸罕见,多见于病程之晚期。此外,肾上腺亦常受累,病变以接近髓质的皮质层最为严重,肾上腺皮质肿大,常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死,功能减退,表现为艾迪生病。 (3)多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病: 主要症状为难忍的骨痛。 [jbk.39.net]
- 巨脾
2.肝脾受累:患者常有肝脾大,质硬,但肝功能损害甚轻,实验室检查很少异常。在系统性淀粉样变性患者中10%~20%并发巨脾。 3.心脏:心肌的弥漫性淀粉样变性造成心脏结构和功能的改变,其临床表现取决于淀粉样蛋白沉积的部位。主要表现为充血性心力衰竭、各种心律失常、心脏杂音、心肌缺血和栓塞等。 4.呼吸系统: (1)喉淀粉样变:喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位,约占75%。假声带为最常见受累部位,声带及会厌亦常被侵及。主要症状为声音嘶哑。偶伴出血,甚至引起致死性上呼吸道出血。 [chealth.org.cn]
泌尿生殖
- 肾功能衰竭
02原发性皮肤淀粉样变性容易导致什么并发症 原发性皮肤淀粉样变性的主要并发症有以下方面: 1、合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。 2、临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,预后极差。 3、合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。 [cndzys.com]
皮肤
- 紫癜
其他临床表现有紫癜(12%)、反复腹泻(10.6%)、充血性心力衰竭(9.4%)、呼吸困难(9.8%)和感觉异常(6.1%)。 25% 的患者在确诊时存在肾功能不全。中国患者肾脏、心脏和胃肠道受累的比例明显高于西方国家。 AL 型淀粉样变性的实验室检查及病理特点 我国患者确诊时以 NS 为主要临床表现,平均尿蛋白水平为 4.92 g/24 h, 血清白蛋白 26.32 g/L。患者尿中 NAG 及视黄醛结合蛋白普遍升高。25% 的患者存在肾功能异常,32.4% 患者存在贫血。 [hematol.dxy.cn]
⑦肝损害为16%,皮肤紫癜为5%~15%。 (2)继发性肾淀粉样变性病: 肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖,肝脾亦为主要受累脏器,肝、脾多肿大,肝区痛,重者肝功能减退、门脉压升高,可出现腹水,黄疸罕见,多见于病程之晚期。此外,肾上腺亦常受累,病变以接近髓质的皮质层最为严重,肾上腺皮质肿大,常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死,功能减退,表现为艾迪生病。 (3)多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病: 主要症状为难忍的骨痛。X线片见骨质破坏或骨折现象。 [jbk.39.net]
当累及皮肤和黏膜的小学馆是可见弥漫性紫癜。 8.骨关节和肌肉:淀粉样蛋白可累及关节,侵及关节的骨膜、骨液和骨节的软骨,症状与类风湿关节炎相似,表现为对称性小关节炎伴有肿痛、结节、晨僵、畸形等,盂肱关节内大量淀粉样蛋白沉积,造成骨膜组织等软组织肿胀,形成所谓"垫肩"。 9.造血系统:淀粉样变性的血液学改变有纤维蛋白原减少,纤维蛋白溶解增强以及凝血因子Ⅸ、Ⅹ缺乏等,因而引起出血倾向。 [chealth.org.cn]
- 皮损
局部首选糖皮质激素霜剂或软膏加塑料薄膜闭合封包,具有明显的止痒和使皮损部分完全变平的作用,如用氟化糖皮质激素加50%二甲亚砜效果更显著。小片皮损还可于皮损内注射糖皮... [详细] 脑血管淀粉样变,脑外出血两次脑出血两次属于病情比以前严重的了,但是您提供的病情较少,所以我只能提供笼统点的资料。 1.宜吃高热量的食物;2.宜吃高维生素的食物;3.宜吃具有增强免疫力作用的食物。 支气管扩张是指一支或多支近端支气管和中等大小支气管管壁组织破坏造成不可逆性扩张。它是呼吸系统常见的化脓性炎症。 [ask.39.net]
03原发性皮肤淀粉样变性有哪些典型症状 原发性皮肤淀粉样变性中苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限,典型皮损为发生于腔前,呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙。淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛,苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同。原发性皮肤淀粉样变性临床表现主要有以下特点: 1、青壮年多见,慢性经过,自觉剧痒。 2、皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹,顶部有黑色角质栓。 [cndzys.com]
- 丘疹
03原发性皮肤淀粉样变性有哪些典型症状 原发性皮肤淀粉样变性中苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限,典型皮损为发生于腔前,呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙。淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛,苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同。原发性皮肤淀粉样变性临床表现主要有以下特点: 1、青壮年多见,慢性经过,自觉剧痒。 2、皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹,顶部有黑色角质栓。 [cndzys.com]
神经
- 周围神经病变
长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所致的腹泻,西沙必利可增加胃排空,改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症治疗,少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者,外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。 弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。 (二)预后 淀粉样变性是进行性的,且几乎总是致死性的。平均生存期为1~4年。 [jianke.com]
心肌的浸润导致 限制型心肌病,最终导致舒张功能障碍和心脏衰竭,可发生心脏传导阻滞或心律失常。低血压是常见的。 周围神经病变 ,手指和脚趾感觉异常是AL和ATTR淀粉样变性常有的表现。自主神经病变 可引起直立性低血压、勃起功能障碍、出汗异常和胃肠运动紊乱。 脑血管淀粉样变 最常导致自发性脑叶出血 ,有些病人常有短暂的、一过性的的神经系统症状。 胃肠道淀粉样变性 可以引起食道、小肠和大肠的运动异常。胃弛缓、吸收不良、出血、假性梗阻也可能发生。舌肥大普遍出现于AL淀粉样变性。 [msdmanuals.cn]
长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所致的腹泻,西沙必利可增加胃排空,改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症治疗,少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者,外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。 弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。 查看详细>> 1、由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 [health.pcbaby.com.cn]
长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所致的腹泻,西沙必利可增加胃排空,改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症治疗,少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者,外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。 弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。 折叠 编辑本段 饮食保健 淀粉样变性吃什么好? 1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。 2、根据医生的建议合理饮食。 [baike.so.com]
- 感觉异常
其他临床表现有紫癜(12%)、反复腹泻(10.6%)、充血性心力衰竭(9.4%)、呼吸困难(9.8%)和感觉异常(6.1%)。 25% 的患者在确诊时存在肾功能不全。中国患者肾脏、心脏和胃肠道受累的比例明显高于西方国家。 AL 型淀粉样变性的实验室检查及病理特点 我国患者确诊时以 NS 为主要临床表现,平均尿蛋白水平为 4.92 g/24 h, 血清白蛋白 26.32 g/L。患者尿中 NAG 及视黄醛结合蛋白普遍升高。25% 的患者存在肾功能异常,32.4% 患者存在贫血。 [hematol.dxy.cn]
④自主或周围神经受累(19%)表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常(手套或袜子样分布的感觉减退麻木)及肌张力低下和腱反射低下;尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征;可导致自主神经功能失调,表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳萎。老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。 ⑤骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力。 ⑥关节受累表现为多发关节肿、痛,或由于骨受累表现为骨囊性变。 ⑦肝损害为16%,皮肤紫癜为5%~15%。 [jbk.39.net]
心肌的浸润导致 限制型心肌病,最终导致舒张功能障碍和心脏衰竭,可发生心脏传导阻滞或心律失常。低血压是常见的。 周围神经病变 ,手指和脚趾感觉异常是AL和ATTR淀粉样变性常有的表现。自主神经病变 可引起直立性低血压、勃起功能障碍、出汗异常和胃肠运动紊乱。 脑血管淀粉样变 最常导致自发性脑叶出血 ,有些病人常有短暂的、一过性的的神经系统症状。 胃肠道淀粉样变性 可以引起食道、小肠和大肠的运动异常。胃弛缓、吸收不良、出血、假性梗阻也可能发生。舌肥大普遍出现于AL淀粉样变性。 [msdmanuals.cn]
- 感觉减退
④自主或周围神经受累(19%)表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常(手套或袜子样分布的感觉减退麻木)及肌张力低下和腱反射低下;尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征;可导致自主神经功能失调,表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳萎。老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。 ⑤骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力。 ⑥关节受累表现为多发关节肿、痛,或由于骨受累表现为骨囊性变。 ⑦肝损害为16%,皮肤紫癜为5%~15%。 [jbk.39.net]
心血管
- 高血压
本例患者无外伤史,额顶部出血量大,未见血性脑脊液及脑膜刺激征,故不考虑脑挫裂伤。 2. 高血压性脑出血:高血压性脑出血是老年人颅内出血的最常见类型,患者多有高血压病史,出血部位多见于脑组织深部和天幕下,如基底节,丘脑,脑桥等。高血压性脑血管病的典型病理改变为豆纹动脉等穿支血管的脂透明膜变和纤维素样坏死等。本例患者无高血压病史,病变部位及病理均不支持高血压性脑出血。 3. 脑血管畸形:成人非高血压性脑出血可由动静脉畸形(AVM)、动脉瘤等引起。 [case.medlive.cn]
(男 55岁) 姚学华 姚学华 副主任医师 擅长:高血压,冠心病,高脂血症,胃炎,肠炎,肺炎,支气管炎和支气管哮喘等内科疾病的诊断和治疗 胜利石油管理局龙口基地管理中心医院 淀粉样变性是多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器间的沉积。淀粉样变性挺严重的,它很难治好,只能尽量控制疾病。在生活不要进行剧烈运动,多吃增强免疫力的食物,多吃高蛋白,高维生素的食物。忌辛辣刺激食物,忌油腻食物,忌烟忌酒。 [ask.39.net]
杨崇青主任医师 天津中医药大学第一附属医院 老年病科 擅长:治疗老年病干部保健,冠心病 高血压 动脉硬化... 戴晓矞主任医师 天津中医药大学第一附属医院 针灸部 擅长:治疗脑血管病及消化系统疾病。 擅长:对恶性肿瘤、结缔组织病、肝硬化的诊疗有丰富的... 擅长:类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反... 擅长:中西医结合治疗支气管哮喘、心血管疾病,风湿内... 擅长:老年病、代谢性骨病尤其骨质疏松症的诊治及风湿... 擅长:常见风湿性疾病的诊断及治疗、肺动脉高压的早期... [jib.xywy.com]
淀粉样变晚期,出现收缩功能的异常,但是一般没有心室的扩张;而在HCM或高血压时,收缩功能异常的进展与心室扩张相关。 【注意事项】 心肌淀粉样变性超声图像的典型特征左右室室壁明显增厚,整个心肌呈斑点样回声增强、心房扩大;多普勒为限制性充盈障碍。 注意与肥厚型心肌病相鉴别诊断。 【知识要点】 心肌淀粉样变性的超声特征。 限制性充盈障碍评估。 心肌淀粉样变性与肥厚型心肌病的鉴别诊断。 [360doc.com]
- 低血压
血肌酐水平和低血压是患者肾衰竭的主要危险因素。存在肾功能异常、低血压和心脏或者肝脏受累的患者中位生存时间明显少于无这些临床表现的患者。 化疗或干细胞移植患者中位生存时间明显延长。多器官受累患者生存时间明显缩短。一个器官受累患者中位生存时间 62.7 个月;两个器官受累患者中位生存时间 21.1 个月;三个器官受累患者中位生存时间 7.1 个月 AL 型淀粉样变性患者危险度分级 预后不良主要危险因素:恶病质、严重体位性低血压、低收缩压(<100 mmHg)、心功能 3 级及以上(NYHA)。 [hematol.dxy.cn]
体位性低血压 可以用大剂量的米多君纠正。在老年男性,该药可引起尿潴留。在一些罕见的情况下,还可引起卧位高血压。弹力袜也有助于改善体位性低血压。如无外周水肿、全身水肿或心脏衰竭,亦可服用氟氢可的松。 对于AL淀粉样变性: 及早启动抗浆细胞治疗是保留器官功能、延长寿命的关键。 大多数用于 多发性骨髓瘤 的药物已用于AL的治疗。当合并有器官功能受损时,药物、剂量和疗程往往需要调整。 联用糖皮质激素与烷化剂(例如,美法仑,环磷酰胺)的化疗方案较为常见。 [msdmanuals.cn]
- 心脏扩大
Effects of Amyloid Buildup 积聚的器官或系统 可能出现的后果 血管 易擦伤 脑 老年性痴呆 消化道系统 便秘或腹泻 舌体肥大(巨舌) 体重下降 营养吸收困难 心 异常心律(心律失常) 心脏扩大 心力衰竭 肾脏 组织积水引起肿胀(水肿) 肾衰竭 肝脏 肝大 肺 呼吸困难 淋巴结 淋巴结肿大 肌肉骨骼系统 腕管综合征 神经系统 麻木 刺痛 头重脚轻 皮肤 青肿 小结 甲状腺 甲状腺肥大 组织活检 有时医生难以鉴别淀粉样变性疾病,因为它引起的问题太多了。 [msdmanuals.cn]
3.肾外器官的表现 (1)原发性淀粉样变性病: 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力,常见多脏器受累。 ①肾脏最常见,为占50%。 ②心脏(40%)受侵犯,引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞,严重者可猝死,50%死于充血性心力衰竭及心律失常,为原发性AL蛋白型者的最常见死因。 ③胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状,黏膜下血管受累可伴发消化道出血,甚至大出血致死。舌受累出现巨舌,患者言语不清,吞咽困难,仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声。 [jbk.39.net]
- 心脏传导阻滞
肝脏受累时出现无痛性肝大,可为高度肿大肝功能检查常提示肝内胆汁淤积,碱性磷酸酶升高,胆红素轻度升高,黄疸较为罕见。偶尔出现门静脉高压,导致食道静脉曲张和腹水。 气道受累 导致呼吸困难,喘息,咯血或气道阻塞。 心肌的浸润导致 限制型心肌病,最终导致舒张功能障碍和心脏衰竭,可发生心脏传导阻滞或心律失常。低血压是常见的。 周围神经病变 ,手指和脚趾感觉异常是AL和ATTR淀粉样变性常有的表现。自主神经病变 可引起直立性低血压、勃起功能障碍、出汗异常和胃肠运动紊乱。 [msdmanuals.cn]
- 体位性低血压
血肌酐水平和低血压是患者肾衰竭的主要危险因素。存在肾功能异常、低血压和心脏或者肝脏受累的患者中位生存时间明显少于无这些临床表现的患者。 化疗或干细胞移植患者中位生存时间明显延长。多器官受累患者生存时间明显缩短。一个器官受累患者中位生存时间 62.7 个月;两个器官受累患者中位生存时间 21.1 个月;三个器官受累患者中位生存时间 7.1 个月 AL 型淀粉样变性患者危险度分级 预后不良主要危险因素:恶病质、严重体位性低血压、低收缩压(<100 mmHg)、心功能 3 级及以上(NYHA)。 [hematol.dxy.cn]
在一些罕见的情况下,还可引起卧位高血压。弹力袜也有助于改善体位性低血压。如无外周水肿、全身水肿或心脏衰竭,亦可服用氟氢可的松。 对于AL淀粉样变性: 及早启动抗浆细胞治疗是保留器官功能、延长寿命的关键。 大多数用于 多发性骨髓瘤 的药物已用于AL的治疗。当合并有器官功能受损时,药物、剂量和疗程往往需要调整。 联用糖皮质激素与烷化剂(例如,美法仑,环磷酰胺)的化疗方案较为常见。大剂量美法仑联合自体干细胞移植在特定的患者中非常有效 (1)。 [msdmanuals.cn]
胃肠道
- 腹泻
其他临床表现有紫癜(12%)、反复腹泻(10.6%)、充血性心力衰竭(9.4%)、呼吸困难(9.8%)和感觉异常(6.1%)。 25% 的患者在确诊时存在肾功能不全。中国患者肾脏、心脏和胃肠道受累的比例明显高于西方国家。 AL 型淀粉样变性的实验室检查及病理特点 我国患者确诊时以 NS 为主要临床表现,平均尿蛋白水平为 4.92 g/24 h, 血清白蛋白 26.32 g/L。患者尿中 NAG 及视黄醛结合蛋白普遍升高。25% 的患者存在肾功能异常,32.4% 患者存在贫血。 [hematol.dxy.cn]
肾脏:蛋白尿、肾功能不全 消化系统:肝大,消化道出血、体重下降、腹泻 其他:巨舌、发音困难、吞咽及味觉异常、 眶周及皮肤瘀斑、腕管综合征、自主神经病变、甲营养不良、多浆膜腔积液 超声表现 1.双房增大,房间隔增厚( > 6 mm) ; 2.左室壁向心性肥厚,室腔正常或缩小; 3.心肌超声特征为小斑点或颗粒状星点样强回声; 4.左室收缩、舒张功能减退; 5.瓣叶增厚,多个瓣膜反流; 6.少量心包积液 具诊断意义 1.UCG提示左室壁增厚 2.ECG提示低电压 经典总结 1.AA型系统性淀粉样变性:继发于慢性炎症 [360doc.com]
长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所致的腹泻,西沙必利可增加胃排空,改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症治疗,少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者,外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。 弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。 (二)预后 淀粉样变性是进行性的,且几乎总是致死性的。平均生存期为1~4年。 [jianke.com]
最常见的副作用包括泌尿系统感染和腹泻。虽然没有证据证明氯苯唑酸会影响甲状腺功能,但建议定期监测。该药欧洲药物管理局批准用于尚能独立行走的早期 V30M TTR 的 FAP,但美国食品及药物管理局没有批准。 3. 没食子儿茶酸没食子酸酯:能有效抑制β淀粉蛋白、α-synucleine、甲状腺素转运蛋白转化为纤维。研究发现能减小左心室体积,且没有严重不良反应报道。 4. 寡核苷酸为基础的治疗方法:包括小干扰 RNA(siRNAs)和反义核苷酸(ASOs),能在转录水平发挥作用。 [heart.dxy.cn]
- 便秘
肾外表现:肾外表现取决于淀粉样物质沉积的部位,心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可出现便秘、腹泻,还可出现巨舌、肝脾肿大等;皮肤受累则出现瘀斑、色素沉着、皮肤增厚等改变。 肾淀粉样变性是怎么发展的? 本病临床表现多样,起病隐袭,准确诊断具一定难度,误诊率较高,预后差,很容易进入终末期肾衰竭。 肾淀粉样变性有哪些并发症? 肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、致死性心律失常、门脉高压、食管静脉破裂出血、自发性肝脏破裂、呼吸困难,胸腔积液、感染等。 [dxy.com]
Effects of Amyloid Buildup 积聚的器官或系统 可能出现的后果 血管 易擦伤 脑 老年性痴呆 消化道系统 便秘或腹泻 舌体肥大(巨舌) 体重下降 营养吸收困难 心 异常心律(心律失常) 心脏扩大 心力衰竭 肾脏 组织积水引起肿胀(水肿) 肾衰竭 肝脏 肝大 肺 呼吸困难 淋巴结 淋巴结肿大 肌肉骨骼系统 腕管综合征 神经系统 麻木 刺痛 头重脚轻 皮肤 青肿 小结 甲状腺 甲状腺肥大 组织活检 有时医生难以鉴别淀粉样变性疾病,因为它引起的问题太多了。 [msdmanuals.cn]
肌肉骨骼
- 关节炎
擅长:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎... 擅长:类风湿关节炎,红斑狼疮,干燥综合征,肌炎,血... 擅长:SLE,类风湿关节炎,强直性脊柱炎等风湿病。 擅长:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、... 擅长:白塞氏病、不明发热、关节炎、脊柱炎、红斑狼疮... 擅长:系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎,类风湿关节炎,皮... 擅长:中西医结合治疗类风湿关节炎,干燥综合征,强直... 擅长:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、强直... [jib.xywy.com]
8.骨关节和肌肉:淀粉样蛋白可累及关节,侵及关节的骨膜、骨液和骨节的软骨,症状与类风湿关节炎相似,表现为对称性小关节炎伴有肿痛、结节、晨僵、畸形等,盂肱关节内大量淀粉样蛋白沉积,造成骨膜组织等软组织肿胀,形成所谓"垫肩"。 9.造血系统:淀粉样变性的血液学改变有纤维蛋白原减少,纤维蛋白溶解增强以及凝血因子Ⅸ、Ⅹ缺乏等,因而引起出血倾向。在原发性淀粉样变性的患者常发生凝血因子Ⅹ的缺乏,可能为大量Ⅹ因子非特异性依赖钙离子结合于脾脏内的淀粉样蛋白所致,故脾切除可提高凝血因子Ⅹ的水平。 [chealth.org.cn]
检查
答:病情分析:在临床上,原发性淀粉样变还是相对罕见的疾病,其诊断有赖于肾脏病理检查,部分还需要进行电镜检查。目前还没有特别针对淀粉样变性的药物,包括激素在内。指导意见:治疗多集中于一些对症措施,如利尿、防治深静脉血栓形成、纠正低白蛋白血症以及对肾功能的保护等等。淀粉样变性的一些化疗方案,如强的松+马法兰... 内科 1个回答 问: 请问检查出来是淀粉样变性肾病? 答:病情分析:在临床上,原发性淀粉样变还是相对罕见的疾病,其诊断有赖于肾脏病理检查,部分还需要进行电镜检查。 [iask.sina.com.cn]
怀疑肾淀粉样变性,需要做哪些检查? 血液检查:包括血常规、肝肾功、血生化、凝血、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、血清免疫球蛋白测定、肌钙蛋白、脑钠肽等,用于评估患者一般状况、疾病分型、判断有无心功能降低、进行用药前的评估。 尿液检查:尿常规、尿蛋白定量、尿免疫固定电泳、24 小时尿轻链等,用于估计从尿中丢失的蛋白量,进行临床分期及疾病分型。 骨髓检查:用于诊断和鉴别诊断。 组织病理:如肾活检及其他部位的活检等,用于明确诊断及分型。 影像学检查:胸部 X 线平片,头颅及骨盆 X 线平片等。 [dxy.com]
04原发性皮肤淀粉样变性应该如何预防 原发性皮肤淀粉样变性尚无特效疗法,预防很重要,主要的措施有以下方面: 1、注意个人卫生,保持皮肤清洁 2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底 3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品,以防阻塞毛孔 4、增加体育运动,提高机体抗病能力 5、尽量避免皮肤外伤,如出现伤口,应该及时消毒,并保持清洁,尽量使其干燥,不给病原菌提供温暖潮湿的环境 05原发性皮肤淀粉样变性需要做哪些化验检查 原发性皮肤淀粉样变性的主要检查为皮肤试验和皮肤病的物理检查。 [cndzys.com]
血清
- 肾功能异常
其他临床表现有紫癜(12%)、反复腹泻(10.6%)、充血性心力衰竭(9.4%)、呼吸困难(9.8%)和感觉异常(6.1%)。 25% 的患者在确诊时存在肾功能不全。中国患者肾脏、心脏和胃肠道受累的比例明显高于西方国家。 AL 型淀粉样变性的实验室检查及病理特点 我国患者确诊时以 NS 为主要临床表现,平均尿蛋白水平为 4.92 g/24 h, 血清白蛋白 26.32 g/L。患者尿中 NAG 及视黄醛结合蛋白普遍升高。25% 的患者存在肾功能异常,32.4% 患者存在贫血。 [hematol.dxy.cn]
- 碱性磷酸酶增高
2.生化检查 约25%患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,仅约3%患者可见增高,如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高,29%有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半数患者则完全正常。 3.血清蛋白 约一半原发性淀粉样变性患者,其蛋白电泳中可见单克隆蛋白,若进一步作免疫电泳或免疫固定法,则阳性率可达72%。 [baike.so.com]
胸膜
- 胸腔积液
此外,胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。 4、合并呼吸道阻塞,出现呼吸困难,肺不张,胸腔积液、继发感染。 03原发性皮肤淀粉样变性有哪些典型症状 原发性皮肤淀粉样变性中苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限,典型皮损为发生于腔前,呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙。淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛,苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同。 [cndzys.com]
表现为咳嗽、无痰或少痰,咯血和活动后气促; (4)胸膜:也可受累,主要表现为胸膜增厚或胸膜结节,常伴胸腔积液,也有患者仅表现为胸腔积液,可单侧,也可双侧;可为渗出液,也可为漏出液。 5.口腔颌面部:口腔颌面部受累,尤其舌受累时原发性(AL)淀粉样变性和多发性骨髓瘤伴淀粉样变性的最初表现和特殊表现,也见于局限性淀粉样变性,偶见于继发性淀粉样变性(AA)。口腔黏膜的主要表现为多发性实质性结节或弥漫性沉积锁质舌肿大,即巨舌征。 [chealth.org.cn]
心包和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液。 2.临床分类 淀粉样变性的分类方法颇多。早年,有按伴随疾病的,有按淀粉样物化学性质的,也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特性等来分类,但近年来多以临床为主,结合淀粉样物的主要成分来进行分类。 1.诊断标准 (1)原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全。 (2)血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。 (3)活体组织病理检查及刚果红染色证实为淀粉样变性并经免疫组化检查证实为λ链或κ链。 在上述3项中,第3项活体组织检查是诊断本病的必需条件。 [jianke.com]
肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、致死性心律失常、门脉高压、食管静脉破裂出血、自发性肝脏破裂、呼吸困难,胸腔积液、感染等。 病因 肾淀粉样变性有哪些常见病因? 肾淀粉样变性是由于连续或重复地产生过量的淀粉样前体蛋白或产生不正常的淀粉样前体蛋白。 异常的淀粉样前体蛋白是在基因突变或部分蛋白质的降解作用下,一种氨基酸替代另一种氨基酸而产生的。不同类型的肾淀粉样变性有不同的机制,例如 AL 型与免疫球蛋白轻链形成的沉积有关。 [dxy.com]
X线
- 心包积液
定义 心肌淀粉样变性(Cardiac amyloidosis )是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、心包积液等表现。 病因 临床一般分为原发性和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等或发生于多发性骨髓瘤者称为继发性淀粉样变;如无以上病因则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 [360doc.com]
- 肺不张
4、合并呼吸道阻塞,出现呼吸困难,肺不张,胸腔积液、继发感染。 03原发性皮肤淀粉样变性有哪些典型症状 原发性皮肤淀粉样变性中苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限,典型皮损为发生于腔前,呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙。淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛,苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同。原发性皮肤淀粉样变性临床表现主要有以下特点: 1、青壮年多见,慢性经过,自觉剧痒。 [cndzys.com]
4.合并呼吸道阻塞,出现呼吸困难,肺不张,胸腔积液、继发感染。 折叠 编辑本段 预后 淀粉样变性是进行性的,且几乎总是致死性的。平均生存期为1~4年。有报道称具AL蛋白的原发性淀粉样变性者自诊断日起的生存时间为14个月,而骨髓瘤者仅4个月。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致死。 [baike.so.com]
治疗
目前研究已明确的内容如下:确立 NT-proBNP 是独立预测生存的重要指标;自体干细胞移植(SCT)对部分患者有治疗作用,相关死亡率 5%~13%;不适合 SCT 的患者口服马法兰+地塞米松有一定治疗作用,环磷酰胺+硼替佐米+地塞米松也是很有前景的治疗方案;各个治疗方案间进行交叉比较很困难,与疾病异质性、患者数目少以及分析方法不同有关。 [hematol.dxy.cn]
四 治疗进展 目前淀粉样变性尚无法治愈,但随着对疾病的深入认识,治疗也更精准和个体化。对疾病病理生理的不断探索,则促进新药的产生以实现对疾病发展过程中各个阶段的全程治疗。 1、免疫调节剂 AL型淀粉样变性基于免疫调节剂的治疗方案包括基于沙利度胺治疗方案,基于来那度胺治疗方案及基于泊马度胺治疗方案。 [news.medlive.cn]
(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说,对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的长短。 1.特殊的治疗措施 有AL蛋白,尤伴多发性骨髓瘤的患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。 [jianke.com]
预后
预防 肾淀粉样变性可以预防吗?怎么预防? 本病病因目前尚不明确,没有经证实的行之有效的预防措施。对于继发性肾淀粉样变性,应积极治疗原发疾病。 肾淀粉样变性患者怎么防止出现并发症? 早期诊断、早期治疗,可以改善预后,减少并发症,提高生存率。 [dxy.com]
在上述检查完善后仍不能明确时,可进一步行心脏MRI。心肌淀粉样变的特征性表现为心内膜下钆增强延迟。 锝焦磷酸盐核成像技术是一种新的、高灵敏度、高特异性的ATTR淀粉样蛋白心肌病检测技术。 预后取决于淀粉样变性的类型和受累的器官系统,但是经过合适的对症施治和支持治疗,很多患者可有良好的生活质量。 AL合并严重心肌病者预后极差,中位生存期<1年。ATTR如未经治疗通常在5至15年内进展至终末期心脏或神经系统疾病。在所有累及心脏的系统性淀粉样变的亚型中,ATTRwt通常进展最慢。 [msdmanuals.cn]
一个器官受累患者中位生存时间 62.7 个月;两个器官受累患者中位生存时间 21.1 个月;三个器官受累患者中位生存时间 7.1 个月 AL 型淀粉样变性患者危险度分级 预后不良主要危险因素:恶病质、严重体位性低血压、低收缩压(<100 mmHg)、心功能 3 级及以上(NYHA)。 目前推荐使用心脏指标 NT-proBNP 和 cTnT 水平将患者分为三级。 [hematol.dxy.cn]
病因
1.AL型淀粉样变 原发性淀粉样变的病因尚不清楚,多发性骨髓瘤相关的淀粉样变的病因与恶性浆细胞增生有关。 2.继发性淀粉样变 其病因主要有结缔组织病或自身免疫病、肿瘤、慢性感染、代谢异常、生物材料刺激、家族性遗传性疾病等方面。在上述病因中,以类风湿关节炎(RA)最为常见,其他如强直性脊柱炎、结核、麻风、血吸虫病、何杰金病等病也可伴发继发性淀粉样变。 [chealth.org.cn]
鉴别诊断:该患者临床表现为颅内出血,但须就病因进行鉴别。脑出血的临床常见病因见表1。 1. 脑挫裂伤:脑挫裂伤患者多有明显的头部外伤史,外伤后出现意识障碍、局灶性神经功能缺损、癫等临床表现。出血部位多位于暴力打击的部位和对冲部位,以额颞叶和脑底多见。出血灶多呈点片状,常伴有蛛网膜和软膜损伤,因而患者可出现血性脑脊液和脑膜刺激征阳性。本例患者无外伤史,额顶部出血量大,未见血性脑脊液及脑膜刺激征,故不考虑脑挫裂伤。 2. [case.medlive.cn]
流行病学
我国著名肾脏病专家刘志红院士关于我国 AL 淀粉样变性的临床及治疗特点的综述发表于近期 Kidney Disease 杂志上。此文将主要内容与大家分享。 AL 型淀粉样变性流行病学特点 肾病综合症(NS)的老年患者(>65 岁)中 5.9% 继发性于淀粉样变,占继发性肾病的比例为 16.88%。并且继发于淀粉样变性的 NS 患者比例随着患者年龄增加而增加。南京军总单中心的研究结果显示病理证实的系统性淀粉样变性的患者中 93% 为 AL 型。我国 AL 型淀粉样变性的男女比为 1.96:1。 [hematol.dxy.cn]
预防
预防 肾淀粉样变性可以预防吗?怎么预防? 本病病因目前尚不明确,没有经证实的行之有效的预防措施。对于继发性肾淀粉样变性,应积极治疗原发疾病。 肾淀粉样变性患者怎么防止出现并发症? 早期诊断、早期治疗,可以改善预后,减少并发症,提高生存率。 [dxy.com]
04原发性皮肤淀粉样变性应该如何预防 原发性皮肤淀粉样变性尚无特效疗法,预防很重要,主要的措施有以下方面: 1、注意个人卫生,保持皮肤清洁 2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底 3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品,以防阻塞毛孔 4、增加体育运动,提高机体抗病能力 5、尽量避免皮肤外伤,如出现伤口,应该及时消毒,并保持清洁,尽量使其干燥,不给病原菌提供温暖潮湿的环境 05原发性皮肤淀粉样变性需要做哪些化验检查 原发性皮肤淀粉样变性的主要检查为皮肤试验和皮肤病的物理检查。 [cndzys.com]