表现
如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU,可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(...查看更多>> 相关检查 血小板检查项目心电图CT检查核磁共振成像(MRI) 症状 获得性血友病症状诊断 一、症状AH患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血,以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%。与HA不同,AH患者较少有关节出血。 [39yst.com]
全身系统
- 静脉注射
常用的止血药物有: 1、DDAVP:静脉注射DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。 2、人FⅧ制品:抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品。 3、猪FⅧ制品(Hyate-CR):人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用,而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同,使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。 二、抗体的清除 可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。 [dise.fh21.com.cn]
[…] rFⅦa推荐剂量为90μg/kg每2~3 h静脉注射1次,直至出血控制;aPCC推荐剂量为50~100 IU/kg每8~12 h静脉注射1次(最大剂量200 IU∙kg- 1 ∙d- 1)。我国目前尚无aPCC产品供应,但国产凝血酶原复合物也有止血效果,可能在其生产过程中部分凝血因子被激活。尚无任何实验室检查指标能够判定治疗效果,因此疗效判定必须基于对临床出血症状的评估。rFⅦa和aPCC诱发血栓形成的证据尚有限,但在有冠心病史或有血栓并发症危险因素和老年患者应谨慎应用。3. [medsci.cn]
[…] rFⅦa 推荐剂量为 90 μg/kg 每 2~3 h 静脉注射 1 次, 直至出血控制; aPCC 推荐剂量为 50~100 IU/kg 每 8~12 h 静脉注射1次(最大剂量 200 IU ∙ kg- 1 ∙d- 1) 目前我国无 aPCC ,国产凝血酶原复合物有止血效果,在生产过程中部分凝血因子被激活。 无任何实验室指标能判定疗效,必须基于对临床出血症状的评估 rFⅦa 和 aPCC 诱发血栓形成的证据尚有限, 但有冠心病、血栓并发症危险因素、老年患者应谨 慎应用 3. [rsdown.cn]
- 发热
术后患者出现发热症状,血培养阳性,予以患者万古霉素抗炎治疗,环列酰胺100mg/日;甲强龙60 mg/日,根据监测结果及时调整用药剂量。术后APTT及FVIII:C监测结果逐步恢复正常,见图2-图3。 图2.术后APTT监测结果 图3.术后FVIII:C监测结果 总结 AHA的临床症状表现为自发性出血或创伤后异常出血。 [health.ifeng.com]
AHA伴 不明原因发热、脓毒血症或严重感染以及哺乳期女性患者。禁用环磷酰胺等烷化剂 七、疗效判断 基于出血是否控制(如血肿大小、血红蛋白/红细胞压积的稳定和血肿引起的疼痛程度)来 判定 监测包括物理检查、血常规、APTT、FⅧ∶C 和 FⅧ 抑制物滴度。 [rsdown.cn]
- 瘀斑
主要见于银屑病、大疱性天疱疮、剥削性皮炎、多型性红斑狼疮、非特异性皮炎等。 6、其他 例如外科手术、哮喘、结节病、活动性肝炎、真性红细胞增多症、感染、糖尿病等。 (二)临床诊断 常见的出血:自发性出血占73%,介入性创伤出血占27%。皮肤瘀斑、粘膜出血、肌肉出血、内脏出血、手术创面、注射部位渗血不止;危险出血部位是颅内出血、腹膜后出血和咽壁出血等,病死率为8%~22%。 据三组90例报道的出血部位见表3。 [max.book118.com]
考虑止血治疗潜在的不良反应,尤其是伴发合并症的老年患者,应仔细权衡治疗的风险,采取个体化治 疗措施 对于皮肤瘀斑患者,可采取密切观察而不需要特殊 的治疗。对于腹膜后和咽后间隙出血、伴或不伴筋膜室综合 症的肌肉出血、颅内出血、胃十二指肠出血、肺出血和术后出 血以及严重的血尿和多部位出血应予积极止血治疗 2. FⅧ抑制物的旁路治疗: 一线止血药物:人重组活化凝血因子Ⅶ(rF Ⅶ a)和活化人凝血酶原复合物(aPCC)。 [rsdown.cn]
- 贫血
体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,未见出血点 实验室检查: 【讨论】 相关实验室检查数据可见血小板结果正常,凝血指标中常规凝血项目结果正常,vWF:Ag明显降低,血小板黏附率降低,VIII:C正常( VWD的诊断和分型相当复杂,其中3型VWD及2N型VWD对因子VIII水平影响最大,其他类型的VWD VIII浓度可能正常),最终结合临床,病人考虑为vWD血管性血友病。 [360doc.com]
老年男性,右侧大腿外伤血肿切减压术后渗血不止,于反复加压及输注血制品未见好转,APTT:71.8s,凝血Ⅷ因子活性:22.1%,血友病A型?狼疮抗凝物?抑或获得性血友病? 真实or误解?带着疑惑和好奇,本文将为您揭开它的神秘面纱。 案例经过 1.现病史:男性,69岁,因右侧大腿撞伤,在当地医院行右侧大腿血肿切减压术后渗血不止,被诊断为血友病A型到我院急诊就诊。患者神智清楚,贫血面容,有左心衰的表现。右侧肢体明显肿胀,有较多血性渗出液,出血原因不明。 [dy.163.com]
- 炎症
(本文共1页) 阅读全文>> 权威出处: 《中华检验医学杂志》2005年06期 感染、炎症、修复 1例十二指肠癌术后合并获得性血友病患者的护理 获得性血友病是指由于患者体内产生抗凝血因子Ⅷ特异性自身抗体而引起的出血性疾病,发病率约(0.2~1)/100 000[1]。此病多见于60~80岁老年... [xuewen.cnki.net]
泌尿生殖
- 血尿
对于腹膜后和咽后间隙出血、伴或不伴筋膜室综合症的肌肉出血、颅内出血、胃十二指肠出血、肺出血和术后出血以及严重的血尿和多部位出血应予积极止血治疗。2. FⅧ抑制物的旁路治疗:AHA一线止血药物包括人重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)和活化人凝血酶原复合物(aPCC)。rFⅦa推荐剂量为90μg/kg每2~3 h静脉注射1次,直至出血控制;aPCC推荐剂量为50~100 IU/kg每8~12 h静脉注射1次(最大剂量200 IU∙kg- 1 ∙d- 1)。 [medsci.cn]
心血管
- 心悸
目前根据《2012版血管性血友病诊断与治疗中国专家共识》推荐的各试验指标的诊断阈值为30% 相关案例: 病例:某女性患者,15岁,学生,因阴道流血17天,头晕,心悸7天入院。 现病史:患者末次月经于人院前17天来潮,初起时出血量似平常月经量,后来逐渐增多,经血中有大量血块,色暗红,无其他出血现象,按“功能性子宫出血”处理无效,近1周来仍阴道流血不止,且伴有活动后头晕、心悸,来我院疑“血友病甲”予输注新鲜全血及冷沉淀后改善不明显而收人院。 [360doc.com]
神经
- 颅内出血
出血表现,AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血、黑便...查看更多>> 吞咽困难颅内出血静脉血栓 饮食 饮食原则 获得性血友病饮食保健具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡,多吃蔬菜水果,饮食宜清淡,戒除烟酒,不要吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。查看更多>> 预防 获得性血友病预防预防出血比替代治疗更重要,包括:(1) 加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动。(2) 避免使用抗血小板药物。(3)避免肌肉注射。 [39yst.com]
- 头痛
由于疼痛剧烈,多次予盐酸曲马多镇痛。用药后腹痛逐渐缓解,但恶心呕吐明显加重,伴头晕,头痛,不能睁眼,站立不稳。查体:BP 200/70mmHg,HR 85次/分,瞳孔等大等圆,对光反射正常。无眼震,四肢感觉及活动正常,病理反射未引出。 有出血性疾病的患者出现头晕,头痛等症状时首先要排除颅内出血,应立即行头颅CT检查。若CT阴性,则应考虑镇痛药的副作用。曲马多属于非阿片类中枢性镇痛药,该药与阿片类受体结合能力较弱,主要通过抑制神经突触细胞摄取去甲肾上腺素,阻断感觉神经传导的方式达到镇痛目的。 [jibing.ewsos.com]
- 多动
盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2007, 39(4): 355 -360. [10] 韩金涛, 赵军, 栾景源, 张龙. 多发结核性腹主动脉瘤一例[J]. 北京大学学报(医学版), 2007, 39(4): 361 -364 . [xuebao.bjmu.edu.cn]
面部、头部和颈部
- 鼻出血
AHA的出血模式与先天性血友病A的出血模式完全不同,大多数具有FVIII自身抗体的患者主要是皮肤,肌肉或软组织和粘膜出血(例如鼻出血,胃肠道和泌尿道出血,腹膜后血肿,产后出血),而血友病FVIII缺乏的典型特征关节积血,这一症状在AHA患者中并不常见。 AHA是一种自发性自身免疫性疾病,病因尚不明确,50% 的患者发病与其原发疾病及药物治疗相关相关,以下为与获得性血友病相关的临床疾病见表1。 Ⅷ因子是分子量为265kDa的蛋白质,由A1-A2-B(重链)-A3-C1-C2(轻链)组成。 [health.ifeng.com]
鉴别诊断要点 本病需要鉴别的疾病主要为以下几种: 1.血管性血友病(VWD):VWD 患者常见临床症状为皮肤和黏膜出血,如鼻出血、成年女性患者月经过多等。根据不同的类型,VWD 患者出血的严重程度差异很大。VWD 患者的出血病史和临床症状无特异性,须依赖于实验室检查(VWF:Ag、瑞斯托霉素辅因子活性、FⅧ:C 和 VWF 多聚体分析等)来确诊。 [hematol.dxy.cn]
胃肠道
- 黑便
出血表现,AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿,占60%;呕血、黑便...查看更多>> 吞咽困难颅内出血静脉血栓 饮食 饮食原则 获得性血友病饮食保健具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡,多吃蔬菜水果,饮食宜清淡,戒除烟酒,不要吃油腻、腥味、辛辣刺激性食物。查看更多>> 预防 获得性血友病预防预防出血比替代治疗更重要,包括:(1) 加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动。(2) 避免使用抗血小板药物。(3)避免肌肉注射。 [39yst.com]
检查
很少发生关节畸型 四、实验室检查与诊断 既往无出血史(尤其是老年人或分娩后妇女) 自发性出血或在手术、外伤或其他侵入性检查时发生异常出血,或不能解释的单纯活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长考虑诊断AHA 确诊依赖于实验室检查 实验室检查 抑制物筛选: 采用 APTT 纠正试验,即正常血浆和患 者血浆按 1∶1 混合后,分别于即刻和 37 ℃孵育 2 h 后测定 APTT,与正常人和患者本身的 APTT 检测结果进行比较,若不能纠正应考虑可能存在抑制物 凝血因子活性检测: APTT 延长或具有 [rsdown.cn]
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如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU,可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(...查看更多>> 相关检查 血小板检查项目心电图CT检查核磁共振成像(MRI) 症状 获得性血友病症状诊断 一、症状AH患者没有既往或家族出血史,其临床表现各异,绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血,以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主,严重或危及生命的出血占80%以上,病死率约20%。与HA不同,AH患者较少有关节出血。 [39yst.com]
血清
- 凝血酶原时间正常
(三)血友病C 因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。 检查 1.一般项目 血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。 [byte.baike.com]
治疗
治疗包括止血和清除抑制物治疗两部分 抑制物水平不能预测出血的危险性,不能用来判定是否采取免疫抑制治疗,但可预测患者对免疫抑制 治疗的反应 伴发其他疾病的老年 AHA 治疗原发病,清除抑制物降低出血风险,但要注意免疫抑制治疗的不良反应 (一)止血治疗 一般止血治疗措施: 一旦确诊,应该立即采取措施防止发生大出血。考虑止血治疗潜在的不良反应,尤其是伴发合并症的老年患者,应仔细权衡治疗的风险,采取个体化治 疗措施 对于皮肤瘀斑患者,可采取密切观察而不需要特殊 的治疗。 [rsdown.cn]
预后
经校正年龄、性别、基础疾病、FⅧ抑制物水平、FⅧ活性等混杂因素后,IgA 阳性患者获得 PR 后复发的风险比为 2.61(图 1)。IgA 滴度高于中位数者与低于中位数者相比,复发的风险比高达 7.51。 图 1 IgA 与 AHA 复发风险 该研究首次提出除其他抗体外,FⅧ IgA 抗体为 AHA 患者预后不良的高危因素,同时为未来的免疫靶向治疗提供了新思路。 [hematol.dxy.cn]
表现为分娩后1个月~1年内出现出血症状。预后良好,97% 患者可以治愈。 抗体产生机制 胎儿的FVIII进入母体,导致母体产生针对FVIII的抗体;或是母体自身免疫病出现的先兆;或与胎盘分泌的因子有关。 3、恶性肿瘤 据六组854例的统计,占5.5%~18%。见表2 表2 体FVIII抗体的恶性肿瘤 抗体产生机制:T细胞对未知抗原/B细胞与T细胞之间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。例如,CLL患者CD+5的B细胞亚群扩增导致针对FVIII的抗体产生增加。 [max.book118.com]
病因
获得性血友病的诊断 (一)病因诊断 无明显病因者占47%~58%; 有明显病因者占42%~53%。 常见的病因是:自身免疫病、产后妇女和 恶性肿瘤等。 1、自身免疫病 据六组854例统计, 占6.6%~21.5%, 平均为17%~18%,见表1。 表1 体FVIII自身抗体的自身免疫病 抗体产生机制:免疫病相关炎性反应会导致急性相反应蛋白(IL-6、CRP)被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,免疫系统细胞产生自身抗体。FVIII就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性FVIII抗体的产生。 [max.book118.com]
表1获得性血友病的病因 病因 疾病与诱因 特发性 病因不明 自身免疫或结缔组织病:原发性干燥综合征 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 恶性肿瘤 围产期 继发性 药物抗生素(青霉素、磺胺类、环丙沙星) 免疫调节剂(干扰素) 精神治疗药(苯妥英钠、三氟噻唑、珠氯噻唑) 抗血小板制剂(氯吡格雷) 其他:过敏反应 皮肤病 手术感染 近年公布获得性血友病可作为某些药物的副作用,本处病因归纳表(表1)不能全面概括,因随时可以出现新的药物导致本病的发生。 [gzbaozhilin.com]
您当前所在位置:首页 > PPT课件 > 医疗健康ppt → 获得性血友病A诊治中国专家共识PPT 素材大小:210 KB 素材授权:免费下载 更新时间:2016-06-14 素材类别:医疗健康ppt 素材格式:.ppt 关键提要:获得性血友病 素材版本:PowerPoint2003及以上版本(.ppt) PPT介绍优秀PPT相关PPT精品PPT 获得性血友病A诊治中国专家共识PPT这个PPT包含了定义,病因与流行病学,临床表现,实验室检查与诊断,实验室检查,鉴别诊断,治疗原则与方案等内容,欢迎点击下载 [pptok.com]
(本文共2页) 阅读全文>> 权威出处: 《感染、炎症、修复》2016年02期 医药世界 5例获得性血友病临床病因和治疗分析 获得性血友病是指非血友病患者自发产生对凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的抑制物,使得该凝血因子活性减低,病人出现深部软... (本文共2页) 阅读全文>> 权威出处: 《医药世界》2006年09期 上海医学 国内获得性血友病临床特征分析 获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指那些既往无出血史,但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血... [xuewen.cnki.net]
流行病学
PPT预览 PPT内容 获得性血友病A诊治中国专家共识 一、定义 获得性血友病 A(AHA)是以循 环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病 特点: 既往无出血史和无阳性家族史的 患者出现自发性出血或者 手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血 二、病因与流行病学 AHA 年发病率约 1.5/10 万 致命性出血发生率高达 9%~ 31% 多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病及围产期女性 半数患者无明显诱因 三、临床表现 主要表现为皮肤或黏膜出血 出血症状具有异质性 无出血倾向或仅有轻微出血 [pptok.com]
指南名称:2014 获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识 发布机构:中华医学会血液学分会血栓与止血学组 发布日期:2014-6-15 简要介绍: 一、定义获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万,致命性出血发生率高达9%~31%。 [medsci.cn]
流行病学 男性中血友病 A 的发病率约为 1/5000,血友病 B 的发病率约为 1/25000,女性血友病患者极其罕见。血友病 A 占血友病患者的 80%~85%,血友病 B 占血友病患者的 15%~20%。 临床表现与分型 血友病 A 和血友病 B 的临床表现相同,主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血,不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成,严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 [hematol.dxy.cn]
预防
查看更多>> 预防 获得性血友病预防预防出血比替代治疗更重要,包括:(1) 加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动。(2) 避免使用抗血小板药物。(3)避免肌肉注射。(4) 如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子。(5) 有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。(6) 血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。疾病预防可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育...查看更多>> [39yst.com]
治疗获得性血友病的同时也呀预防其并发症,例如关节出血,肌肉出血等等,还有严重的还会导致大脑的出血。 治疗获得性血友病,主要是出血的治疗,包括止血治疗还有抗体的清除,治疗的目的主要是要预防出血,此外,药物上的运用也是要引起重视的,每个人的病情不一样,所以用药不建议自行用药。 获得性血友病患者在饮食上需要以清淡为主,做到膳食平衡,少吃油腻的高糖高脂的,油炸型的食物,多吃一些富含维生素的蔬菜和水果,多喝水,保持每天有充足的睡眠时间配合适当运动。 [cnkang.com]
5.预防治疗:预防治疗以维持正常关节和肌肉功能为目标。预防治疗并不能使已有的关节病变逆转,但可以降低出血频率,延缓关节病变的进展并提高生活质量。 目前国际上应用的两种预防治疗方案均有长期统计数据支持:①Malm Ö方案:每次 25~40 U/kg,血友病 A 患者每周给药 3 次,血友病 B 患者每周 2 次。②Utrecht 方案:每次 15~30 U/kg,血友病 A 患者每周 3 次,血友病 B 患者每周 2 次。 [hematol.dxy.cn]