表现
另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋白较正常人少,这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。 临床表现: (1) 常染色体隐性遗传。 (2) 自幼有出血症状,表现为中度或中度皮肤黏膜出血,可有月经过多,外上手术后出血不止 实验室检查: (1) 血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2) 出血时间长。 (3) 血块收缩不良,也可正常。 (4) 血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集;少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。加瑞斯托霉素,聚集正常或减低。 [xxbkf.cn]
二、获得性血小板无力症的临床表现及检测 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下: ⒈临床表现 ⑴常染色体隐性遗传 ⑵自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多,外伤后出血不止。杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。 [news.120ask.com]
以下就是关于血小板无力症鉴别诊断的详细介绍: 诊断标准 1、临床表现 (1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血,女性可有月经过多,外伤后出血不止。 2、实验室检查 (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验:加ADP,肾上腺素,胶原,凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。 [qqyy.com]
症状 血小板无力症有哪些表现及如何诊断? 杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿。女性患者可有月经过多,颅内出血、内脏出血和关节出血少见。 本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。 [myzx.cn]
全身系统
- 贫血
擅长:治疗缺铁性贫血、再生障碍性贫血、各种类型白血... 井丽萍副主任医师 中国医学科学院血液学研究所血液病医院 白血病诊疗中心 擅长:对血液病中红细胞疾病、白血病及出凝血疾病都有... 齐军元副主任医师 中国医学科学院血液学研究所血液病医院 淋巴瘤诊疗中心 擅长:贫血、出血性疾病和淋巴瘤、骨髓瘤及各种白血病... 擅长:各种贫血性疾病,如再生障碍性贫血、免疫相关性... 李洪强副主任医师 中国医学科学院血液学研究所血液病医院 血液内科 擅长:免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫... [jib.xywy.com]
会员80822052015-02-06 11:05:24 指导意见:你好,引起血小板减少的原因很多,如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞贫血、某些骨髓疾病等,所以要去医院先检查清楚病因,才可以对因治疗。 会员92278122015-02-06 11:00:15 你好,引起血小板减少的原因很多,如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞贫血、某些骨髓疾病等,所以要去医院先检查清楚病因,才可以对因治疗。 [club.xywy.com]
GPⅡb-Ⅲa复合物是连接膜外侧的纤维蛋白原和膜内侧的肌动蛋白丝主要附着点,参与血块回缩功能,故GT患者常出现血块回缩不良。 02血小板无力症容易导致什么并发症 血小板无力症除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。 TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。 [cndzys.com]
- 瘀斑
自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、粘膜出血,如瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。一般不发生关节出血或深部组织器官血肿。大女孩可有月经过多,尤其是初潮时血量过多较常见,并可成为初发出血症状。外伤或手术后可出血不止。 (二)实验室检查 1.血小板计数正常,血涂片可见血小板散在分布,不聚集成堆。 2.出血时间延长。 3.血块收缩不良,也可正常。 4.血小板功能试验异常。 (1)聚集试验:①加adp、肾上腺素、胶原、凝血酶,花生四烯酸均不引起聚集,少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。 [yynet.cn]
多起病于儿童期,临床上常见自发性黏膜出血,重者可内脏出血,其出血程度不一,轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄,重者可有皮下血肿,月经过多,甚至引起休克。本病血小板的大小和形态正常,血小板计数正常,出血时间延长。 中医学认识: 本病以出血为主要临床表现,故归属于中医的“血证”范畴。其发病机理有先天因素和后天因素两种。 禀赋不足: 先天禀赋特异,神经亏虚,虚火上炎,脉络受损,血溢脉外而出血。 [xxbkf.cn]
皮肤
- 紫癜
请尽快到儿科或者儿童医院治疗, 过敏性紫癜病因常为感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定,在饮食上忌食鱼、虾、蟹、羊肉等发物和辛辣之品,。 过敏性紫癜主要分为1单纯型:是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一,可融合成片,形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少发生,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹,经7-14日逐渐消退。 以上是对“血小板无力症的病因”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康! 显示全部答案>> [qywy.120ask.com]
会员92283022015-02-06 11:01:15 你好,再生障碍性贫血,急性白血病,放射病,原发性血小板少性紫癜,免疫性血小板减少症,脾功能亢进等,患者有出血倾向,如皮肤上有瘀点,红斑或原因不明的鼻出血等表现。 会员92281732015-02-06 11:02:15 你好, 血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能,有什么需要进一步咨询。 [club.xywy.com]
韩树林 主任医师 未收录医院 血液科 白血病诊断及分型、再生障碍性贫血、难治性血小板减少性紫癜、风湿及免疫性... 丁明超 副主任医师 航天中心医院 内分泌科 肿瘤介入治疗、缺血性外周血管疾病介入成形治疗、出血性疾病的介入栓塞治疗... 黄仲夏 主任医师 北京朝阳医院 血液科 骨髓瘤、淋巴瘤(或发热待查或发热伴淋巴结肿大)、白血病、贫血(再障、骨... 杨旭东 副主任医师 未收录医院 血液科 各类贫血,急、慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤,粒细胞减少或缺乏,... [j.xywy.com]
- 瘀点
会员92283022015-02-06 11:01:15 你好,再生障碍性贫血,急性白血病,放射病,原发性血小板少性紫癜,免疫性血小板减少症,脾功能亢进等,患者有出血倾向,如皮肤上有瘀点,红斑或原因不明的鼻出血等表现。 会员92281732015-02-06 11:02:15 你好, 血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能,有什么需要进一步咨询。 [club.xywy.com]
导致血小板减少的病因很多: (1)再生障碍性贫血、急性白血病、放射病、原发性血小板少性紫癜、免疫性血小板减少症、脾功能亢进等:患者有出血倾向,如皮肤上有瘀点、红斑或原因不明的鼻出血等表现。 (2)炎症、服用磺胺药、血液病及先天性遗传缺陷等:但多数原因不明。 (3)血小板数量异常:往往也伴有血小板功能的异常,如血小板无力症、巨大血小板综合症,都是典型的血小板功能低下的疾病,但在心脑血管病(冠心病、高血压、高脂血)、糖尿病、肿瘤及外科手术中,血小板功能增高,是血栓产生的重要原因。 [qywy.120ask.com]
- 红斑
会员92283022015-02-06 11:01:15 你好,再生障碍性贫血,急性白血病,放射病,原发性血小板少性紫癜,免疫性血小板减少症,脾功能亢进等,患者有出血倾向,如皮肤上有瘀点,红斑或原因不明的鼻出血等表现。 会员92281732015-02-06 11:02:15 你好, 血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能,有什么需要进一步咨询。 [club.xywy.com]
导致血小板减少的病因很多: (1)再生障碍性贫血、急性白血病、放射病、原发性血小板少性紫癜、免疫性血小板减少症、脾功能亢进等:患者有出血倾向,如皮肤上有瘀点、红斑或原因不明的鼻出血等表现。 (2)炎症、服用磺胺药、血液病及先天性遗传缺陷等:但多数原因不明。 (3)血小板数量异常:往往也伴有血小板功能的异常,如血小板无力症、巨大血小板综合症,都是典型的血小板功能低下的疾病,但在心脑血管病(冠心病、高血压、高脂血)、糖尿病、肿瘤及外科手术中,血小板功能增高,是血栓产生的重要原因。 [qywy.120ask.com]
泌尿生殖
- 阴道出血
折叠 编辑本段 并发症 本病常见的并发症: 1.粘膜出血:鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血; 2.手术后大量出血; 3.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。 [baike.so.com]
颌骨和齿
- 牙龈出血
保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。 5、轻度出血患者 通常采用局部压迫止血即可,如牙龈出血,局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施。对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者,应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。 [3g.jib.xywy.com]
面部、头部和颈部
- 鼻出血
二、获得性血小板无力症的临床表现及检测 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下: ⒈临床表现 ⑴常染色体隐性遗传 ⑵自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多,外伤后出血不止。杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。 [news.120ask.com]
有时出血严重,甚至发生颅内出血。 03血小板无力症有哪些典型症状 根据发病原因不同,血小板无力症的临床表现也不一样。 杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血,皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,外伤,手术和分娩异常可引起严重出血,但是,无深部血肿,女性患者可有月经过多,颅内出血,内脏出血和关节出血少见。 [cndzys.com]
肌肉骨骼
- 关节炎
另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。 TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。 03血小板无力症有哪些典型症状 根据发病原因不同,血小板无力症的临床表现也不一样。 [cndzys.com]
检查
,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠及出生后预后如何等采取切实可行的诊治措施 05小儿血小板无力症需要做哪些化验检查 小儿血小板无力症的检查包括实验室检查和辅助检查,其具体检查方法如下所述。 [cndzys.com]
根据家族史,以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断,有条件的单位可以开展基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下: 1.临床表现 (1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血,女性可有月经过多,外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 [myzx.cn]
血清
- 出血时间延长
(2)自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血,女性可有月经过多,外伤后出血不止。 2、实验室检查 (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验:加ADP,肾上腺素,胶原,凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。 (5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。 根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常,可分为3型。 [qqyy.com]
先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长,但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1.巨大血小板病。 2.继发性血小板无力症 出现抑制血小板膜GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白酶原受体功能的自身抗体或17号染色体异常使GPⅡb/Ⅲa生成减少均可引起继发性血小板无力症。 [jbk.39.net]
本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传,其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。 【详情】 01小儿血小板无力症的发病原因有哪些 小儿血小板无力症(GT)属常染色体隐性遗传。GT在特定的人群中发病率较高,并且往往与近亲结婚有关。阿拉伯人、伊拉克犹太人、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于αⅡb(GPⅡb;CD41)和/或β3(GPⅢα;CD61)质或量的异常所致。 [cndzys.com]
治疗
血小板无力症一般治疗 一、治疗 本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植,症状可以明显改善。 [jbk.39.net]
治疗 血小板无力症治疗前的注意事项 (一)治疗 本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植,症状可以明显改善。 [myzx.cn]
预后
(二)预后 本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人,病死率为6.8%;1991年患者为192人,病死率降至4.9%。 血小板无力症中医治疗 1.脾肾阳虚型 【治法】治以温补脾肾,填精补血. [3g.jib.xywy.com]
,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠及出生后预后如何等采取切实可行的诊治措施 05小儿血小板无力症需要做哪些化验检查 小儿血小板无力症的检查包括实验室检查和辅助检查,其具体检查方法如下所述。 [cndzys.com]
病因
请尽快到儿科或者儿童医院治疗, 过敏性紫癜病因常为感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定,在饮食上忌食鱼、虾、蟹、羊肉等发物和辛辣之品,。 过敏性紫癜主要分为1单纯型:是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一,可融合成片,形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少发生,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹,经7-14日逐渐消退。 以上是对“血小板无力症的病因”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康! 显示全部答案>> [qywy.120ask.com]
会员80822052015-02-06 11:05:24 指导意见:你好,引起血小板减少的原因很多,如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞贫血、某些骨髓疾病等,所以要去医院先检查清楚病因,才可以对因治疗。 会员92278122015-02-06 11:00:15 你好,引起血小板减少的原因很多,如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞贫血、某些骨髓疾病等,所以要去医院先检查清楚病因,才可以对因治疗。 [club.xywy.com]
折叠 编辑本段 治疗方法 血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl)。 多数学者认为本病为本虚标实之证。其主要病机为热、虚、瘀三种。 [baike.so.com]
预防
四、小儿血小板无力症如何预防 小儿血小板无力症的预防同遗传病预防措施,尤其应避免近亲婚配,预防应从孕前贯穿至产前。其具体预防措施如下所述。 1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 [yangsheng.120ask.com]
04小儿血小板无力症应该如何预防 小儿血小板无力症的预防同遗传病预防措施,尤其应避免近亲婚配,预防应从孕前贯穿至产前其具体预防措施如下所述 1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作 2、在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查孕妇尽可能避免危害因素 [cndzys.com]
目前暂无相关资料 预防 血小板无力症应该如何预防? 本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。 治疗 血小板无力症治疗前的注意事项 (一)治疗 本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 [myzx.cn]